MALT-лимфома (синоним: мальтома) – особый подтип неходжкинской лимфомы. Локализация мальтомы ограничена областями слизистой оболочки организма. Наиболее распространенным местом возникновения MALT-лимфомы является слизистая оболочка желудка. В некоторых случаях заболевание поражает глаза, нос, слюнные железы и горло. Прогноз во многом зависит от местонахождения лимфомы, данных физического осмотра и истории болезни. Для лечения мальтомы используют как хирургические, так и консервативные методы.

Слизистая оболочка желудка – наиболее распространенное место возникновения MALT-лимфом

MALT – связанная со слизистыми оболочками лимфоидная ткань, которая защищает организм от огромного количества и разнообразия антигенов. Примером MALT являются миндалины и пятна Пейера в тонком кишечнике.

Хроническое воспаление MALT вследствие инфекционных или аутоиммунных заболеваний может привести к развитию экстранодальной B-клеточной лимфомы маргинальной зоны. Желудок является наиболее распространенным местом возникновения МАЛЬТ-лимфом. Менее распространенные места возникновения мальтомы:

• Слюнные железы;
• Кожа;
• Конъюнктива;
• Легкое;
• Щитовидная железа;
• Верхние дыхательные пути;
• Грудь;
• Печень.

Лечение может включать применение ингибиторов протонной помпы, антибиотиков, химиотерапию, лучевую терапию и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) составляют 2-3% всех злокачественных новообразований, а мальтомы – около 5% НХЛ, диагностированных ежегодно. Неходжкинские лимфомы представляют собой только 4% злокачественных новообразований, не связанных с раком кожи. Хотя обширные исследования не проводились, ни одна конкретная этническая группа или географическая область не имеет высокой распространенности мальтом.

Пиковая заболеваемость MALT-лимфом наблюдается в течение 7 и 8 десятилетий жизни. Мальтомы могут также возникать у детей, подростков и молодых людей. Никаких различий в распределении MALT-лимфом, связанных с полом, не существует, но мужчины обычно имеют более обширное распределение лимфоидной ткани; некоторые исследования показывают, что мальтомы несколько чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Никаких существенных расовых различий не выявлено; некоторые исследования показывают, что заболевание несколько чаще встречается у белокожих, чем у чернокожих людей.

Справка. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) МАЛЬТ-лимфома обозначается кодом C85.

Классификация

Классификация MALT осуществляется по местоположению; поэтому термин включает связанную с кишечником (GALT), бронхами и трахеями (BALT), носом (NALT) или вульвой (VALT) лимфоидную ткань. Дополнительная MALT присутствует во вспомогательных органах пищеварительного тракта и околоушной железе.

Для определения стадии мальтомы используется классификация Анн-Арбор:

• IE стадия – лимфома присутствует только в 1 области или органе вне лимфатических узлов;
• IIE стадия – злокачественное новообразование присутствует только в 1 области или органе вне лимфатических узлов. Другие лимфатические узлы на одной и той же стороне диафрагмы также могут быть задействованы;
• IIIE стадия – лимфома присутствует с обеих сторон диафрагмы и может также распространиться на область или орган вблизи лимфатических узлов или селезенки;
• IV стадия – лимфома широко распространена в нескольких органах с вовлечением лимфатических узлов или без них.

Причины

Гастрит может легко спровоцировать развитие MALT-лимфомы

Хотя причина мальтомы и большинства других опухолей пока неизвестна, накопленные данные свидетельствуют о сильной связи с аутоиммунными заболеваниями. Гипотеза о массивной антигенной стимуляции представляет собой важный шаг в изучении и создании новых методов лечения мальтомы.

Мальтомы слюнных желез часто связаны с синдромом Шегрена. MALT-лимфомы щитовидной железы связаны с тиреоидитом Хашимото. Болезнь Крона или брюшнополостная болезнь могут быть вовлечены в развитие кишечных MALT-лимфом.

Четкая причинно-следственная связь между хеликобактер пилори и желудочной мальтомой была окончательно установлена в рандомизированных исследованиях. Гастрит вследствие бактериальной инфекции может троекратно увеличивать риск развития желудочной лимфомы.

Симптомы и клиническая картина

Симптомы мальтомы неспецифичны и связаны с вовлеченными органами. Большинство пациентов не имеют физических симптомов; лимфаденопатия встречается редко. Расстройства желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) – боль в животе, тошнота, рвота – встречаются редко и появляются на последней стадии болезни.

Если мальтома локализуется в глазах, пациент может потерять зрение в течение 2 – 5 лет. Поэтому рекомендуется проходить постоянные офтальмологические обследования. Если состояние прогрессирует и ухудшается, может потребоваться офтальмологическая хирургическая процедура.

Прогноз

Пациентам с ранней стадией мальтомы (MALT-лимфомы) может помочь химиотерапия

Заболеваемость и смертность зависят от скорости распространения и стадии мальтомы. Большинство новообразований реагируют на доступные методы лечения, включая радио- и химиотерапию. Кроме того, опосредованные бактериями опухоли могут хорошо реагировать на антибиотики.

Прогноз зависит от степени распространенности и стадии развития опухоли. 10-летняя выживаемость у пациентов с низкосортными опухолями составляет 55% при своевременно начатом лечении. На поздних стадиях мальтома с трудом поддается лечению, поэтому в большинстве случаев пациенты погибают.

Низкосортные мальтомы являются медленнорастущими новообразованиями с достаточно хорошим прогнозом. Хотя диффузные В-крупноклеточные мальтомы являются более агрессивными злокачественными новообразованиями, шансы на выздоровление при своевременно начатом лечении могут составлять до 90% на II стадии.

Показатель выживаемости для I стадии составляет 93% через 5 лет и 58% – через 10 лет. Ретроспективное исследование из Китая показало, что транслокация t (11; 18) (q21; q21) может быть важным прогностическим фактором для пациентов с MALT-лимфомами в области желудка.

Использование Международного прогностического индекса, учитывающего возраст, стадию Анн-Арбор, уровень лактатдегидрогеназы, количество экстранодальных инвазий и состояние здоровья пациента, помогает лучше оценить долгосрочную выживаемость больного. Показатели пятилетней выживаемости классифицируются следующим образом:

• Низкий риск – 99%;
• Промежуточный риск – 85-88%;
• Высокий риск – 72%.

Пациенты с ранней стадией мальтомы могут быть излечены с помощью химиотерапии. Риски и преимущества хирургической или лучевой терапии для мальтомы следует рассмотреть до принятия решения о продолжении такого лечения.

Диагностика

Вначале проводится физический осмотр и собирается анамнез. Врач прощупывает различные части тела – селезенку, печень – для исключения или подтверждения патологического состояния. Затем назначают физические обследования, которые помогают более точно выявить локализацию новообразования и спланировать дальнейшее лечение пациента.

Подтверждение диагноза может быть сложной задачей даже для квалифицированного специалиста. Методы визуализации – магнитно-резонансная томография, рентгенография, ультразвуковое исследование – не помогают точно выявить мальтому. Эндоскопия может быть полезна для выявления признаков опухоли.

Общий анализ крови может предоставить важную информацию о тканях и органах. Нередко у пациентов выявляются маркеры воспаления – повышенная скорость оседания эритроцитов и увеличенная концентрация С-реактивного белка.

Иммунологическое фенотипирование циркулирующих лимфоцитов можно определить с помощью проточной цитометрии. Мальтомы имеют иммунофенотип, напоминающий лимфомы из клеток маргинальной зоны.

Лечение

Лучевая терапия является эффективным методом лечения MALT- лимфомы

Желудочные мальтомы являются наиболее распространенными и хорошо изученными лимфомами. Эти новообразования тесно связаны с хеликобактер пилори, которые присутствуют в более чем 90% патологических образцах мальтом. С точки зрения качества жизни консервативное лечение предпочтительнее хирургической терапии или лучевой терапии у пациентов с этими поражениями.

При желудочных MALT-лимфомах в первую очередь назначают антибактериальную терапию, которая длится от 12 до 20 дней. Продолжительность лечения определяется врачом. Вместе с антибиотикотерапией назначают радиотерапию. В редких случаях требуется системная химиотерапия, которая может вызывать значительные побочные эффекты.

Нежелудочные мальтомы чаще всего встречаются в области головы, шеи, легких и глаз. Эти неагрессивные новообразования не связаны с хеликобактер пилори и лечатся с помощью стандартных процедур, включая лучевую терапию, химиотерапию и введение моноклональных антител. В целом, пациентов со стадией IE-II заболевания можно лечить с помощью локальной лучевой терапии или хирургии.

Пациенты, состояние которых впоследствии рецидивируют, лечатся схемами, которые обычно используются для фолликулярной лимфомы. Тем не менее, пациентов, у которых есть неагрессивная мальтома, следует лечить так же, как и диффузную В-крупноклеточную лимфому.

Совет! При возникновении изжоги, тошноты, боли в животе, рвоты и других желудочных расстройств рекомендуется обращаться к гастроэнтерологу. Своевременное лечение хеликобактер пилори помогает предотвратить не только мальтому, но и язву желудка или двенадцатиперстной кишки.

Лимфома желудка имеет медленное течение и симптомы, схожие с раком этого органа, только с более благоприятным прогнозом. При любой форме лимфомы происходит поражение лимфатической ткани, расположенной в желудке и его слизистой оболочке.

Несмотря на то что ежегодно увеличивается общее число людей с лимфомой ЖКТ, злокачественное образование данного вида на самом деле можно встретить очень редко (до пяти процентов всех неоплазий желудка). Главная задача врачей – обнаружение данной патологии и постановка диагноза на ранних стадиях, когда еще не началось распространение раковых клеток по всему организму. Методы диагностики и лечения определяются врачом-онкологом.

Что такое лимфома желудка

Что такое лимфома необходимо знать каждому человеку, ведь никто не застрахован от данного образования. Плохая экология, химические пищевые добавки, сбои иммунной системы приводят к развитию рака желудочно-кишечного тракта. В лимфоцитах происходит формирование антител, которые нейтрализуют или уничтожают патогенные факторы, проникающие в организм. При различных сбоях функционирования иммунитета происходит нарушение выработки антител или они становятся агрессивными по отношению к клеткам своего организма.

При гистологическом исследовании раковой опухоли в подслизистом слое и слизистой оболочке желудка можно обнаружить неестественное скопление лимфатической ткани. При этом происходит лимфоидная инфильтрация – лимфоидные фолликулы проникают в железы, расположенные в любой части желудка, что становится причиной угнетения функции всего пищеварительного процесса. При первичной лимфоме почти всегда отсутствует метастазирование в костный мозг и не происходит поражение лимфатических узлов.

Причины

Точную причину, которая могла бы привести к лимфоме желудка, еще не удалось установить, однако учеными выявлены определенные факторы, способные стать пусковым механизмом для развития данной патологии:

• генетическая предрасположенность;
• болезни, связанные с нарушением работы иммунитета (в частности, СПИД) или прием лекарств, подавляющих защитные силы организма;
• пересадка органов в анамнезе;
• наличие в организме хеликобактер;
• злоупотребление солярием и естественным загаром;
• проживание в местности с плохой экологией;
• несбалансированное питание, особенно, наличие в овощах пестицидов;
• контакт с канцерогенами, в том числе, при курении и на вредном производстве.

Первичная лимфома может возникнуть по причине хронического гастрита или язвы желудка. Наиболее часто эта форма рака развивается у мужчин старше пятидесятилетнего возраста.

Виды

По виду существует несколько типов лимфомы:

1. Язвенная (инфильтративная) лимфома – самая агрессивная разновидность образования;
2. Узловая лимфома – на слизистой происходит возникновение первичного узла;
3. Пролипоидная лимфома – экзофитное новообразование, рост которого направлен в просвет органа.

Также онкологи различают следующие разновидности патологии:

• Мальт-лимфома желудка — в большинстве случаев опухоль развивается на фоне хронического гастрита. Может пускать метастазы в лимфатические узлы.
• Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – наиболее часто опухоль является вторичной и кроме желудка распространяется на шейные и надключичные лимфоузлы.
• – возникает по причине инфицирования бактерией Хеликобактер. Новообразование первичное и может иметь разную степень злокачественности.
• Псевдолимфома (лимфотоз) – в начале болезни слизистая желудка поражается новообразованием доброкачественного течения, которое имеет высокую вероятность малигнизации и поражения лимфатической ткани органа.

Чаще всего можно столкнуться со вторичной лимфомой, которая появляется в желудке по причине распространения метастаз из опухолей в других органах. Проведение лечения того или другого типа лимфомы, в большей степени, зависит от стадии онкопатологии.

Стадии заболевания

Существует четыре стадии лимфомы желудка, каждая из которых имеет свои особенности, степень проникновения в оболочку органа, клиническую картину. Выявленная на начальной стадии мальт лимфома имеет хорошие шансы на излечение, в то время, как самая последняя стадия может стать причиной смертельного исхода, несмотря на проведенные лечебные мероприятия.

1. При первой стадии заболевания онкопроцесс не выходит за пределы желудка. 1-а стадия характеризуется поражением только слизистой, а на 1-б стадии происходит прорастание опухолью мышечного и/или серозного слоя.
2. При второй стадии происходит поражение метастазами регионарных лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы и соседних органов.
3. Если новообразование достигло третьей стадии развития, то метастазирование отмечается в отдаленных лимфоузлах по обе стороны диафрагмы, а сама опухоль инфильтрует в органы, расположенные недалеко от желудка.
4. При четвертой стадии происходит поражение лимфатических узлов и органов в любой части организма.

Первичная опухоль намного реже дает метастазы в лимфоузлы, но от этого она не становится более безопасной. Лечение патологии необходимо в любом случае, в какой бы форме она не была.

Проявления лимфомы:

(A) Наиболее часто встречающиеся язвы с переменными стадиями заживления;

(B) Изменение слизистой оболочки (региональное плоское обесцвечивание);

(C) Эрозия в форме паутины;

(D) Множественные округлые эррозии;

(E) Множественные полипоидные опухоли;

(F) Подслизистые опухоли.

Симптомы

При malt-лимфоме желудка симптоматика возникает не сразу и поначалу может быть похожа на гастрит. Позже клиническая картина данной онкопатологии приобретает характер рака желудка. К признакам лимфомы можно отнести:

• болезненные ощущения в желудке, которые могут носить как острый, так и тупой характер;
• постоянная тошнота и частая рвота, иногда с кровью;
• потеря аппетита и отвращение к некоторым продуктам, особенно, к мясу жирных сортов;
• резкая потеря веса, вплоть до развития анорексии;
• ощущение переполненности желудка даже при небольшом объеме употребления пищи;
• усиленное выделение пота в ночное время;
• общая гипертермия, особенно, при лимфоме диффузного типа.

В процессе того, как патология развивается и распространяется, возникают различные осложнения. Самым опасным из осложнений является стеноз, при котором просвет органа всё больше и больше сужается. Это приводит к невозможности употребления пищи в достаточном количестве, что влечет за собой похудание. Может также возникнуть перфорация новообразования и внутреннее желудочное кровотечение, во время которого происходит понижение гемоглобина и развивается тяжелая анемия.

Диагностика

Перед тем как поставить диагноз, доктор беседует с пациентом, выслушивает его жалобы, собирает анамнез, осматривает больного и проводит пальпацию живота. Далее проводится полное обследование, которое включает лабораторные и инструментальные методы:

• показывает повышенное СОЭ (скорость оседания эритроцитов), помогает в выявлении микроцитарной анемии, а также онкомаркеров;
• эндоскопическое исследование - во время него доктор осматривает слизистую оболочку желудка;
• прицельная биопсия проводится во время эндоскопии, взятый биопат отправляют на гистологическое и цитологическое исследование;
• диагностическая лапаротомия проводится в тех случаях, когда при эндоскопии по каким-то причинам не удалось взять материал для исследования;
• рентгенография грудной клетки для выявления метастаз;
• ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости;
• компьютерная или магнитно-резонансная томография для определения размеров первичного новообразования, степени ее прорастания, выявления вторичных опухолей в любой части тела.

Грамотная и своевременная диагностика помогает доктору подобрать самый эффективный метод лечения.

Лечение

Терапия при лимфоме зависит от того, какую стадию и тип имеет опухоль, а также от общего состояния больного человека. Лечение лимфомы желудка может проводиться отдельно или параллельно несколькими видами: при помощи операции в гастроэнтерологии, химиотерапии и лучевой терапии, а также с применением лекарственных препаратов. После постановки диагноза пациенту необходимо пройти курс антибактериальных препаратов, которые убьют Хеликобактер. Если это лимфома первой стадии развития, то после антибиотиков идет хирургическое вмешательство. Доктор иссекает первичный опухолевый очаг, а также осматривает периферические лимфоузлы и ближайшие органы. После операции назначается прием химических препаратов, которые полностью удаляют раковые клетки.

При лимфоме, достигшей второй или третьей стадии сначала проводится лечение химиотерапией и радиационным облучением, что помогает уменьшить размер опухоли, а уже потом хирургическое вмешательство. Облучается не весь организм, а только брюшная полость, в частности, желудок. При проведении операции врач может принять решение о проведении резекции, во время которой удаляется около семидесяти процентов органа. На четвертой стадии, а также в случаях, когда новообразование проросло в большие сосуды и возникли множественные метастазы, либо если возможные противопоказания к операции, то лечение сводится к паллиативному. Это помогает уменьшить выраженность симптоматики, облегчить состояние пациента и продлить его жизнь, но не избавляет от лимфомы.

Диета

Во время терапии лимфомы желудка, а также в реабилитационный период очень важно соблюдать специальную диету, которую должен назначить диетолог. Иногда приходится не просто откорректировать рацион, а полностью изменить его. Постоянные болезненные ощущения при лимфоме существенно снижают аппетит, но голодом можно только усугубить ситуацию. Всем пациентам, независимо от стадии болезни и ее вида, необходимо сократить, а еще лучше - полностью исключить из меню животный белок. Следует отдать предпочтение большому количеству кисломолочного и свежим овощам.

Питание при лимфоме желудка должно быть сбалансированным и включать все необходимые организму витамины и питательные вещества. Диетологи рекомендуют придерживаться приблизительно такого меню:

• 1-й завтрак - диетические мясные отварные котлеты, рис, омлет, зеленый чай;
• 2-й завтрак - протертый творожок или яблочное пюре;
• обед - овощной суп в виде пюре, вареная нежирная рыба или курятина, сок из фруктов;
• полдник - домашний йогурт или фруктовый (овощной) фрэш;
• ужин - вареные макароны из твердых сортов пшеницы и сыр либо злаковая каша с куриной грудкой.

Сбалансированное питание поможет организму бороться с болезнью, а пациент быстрее пойдет на поправку.

Прогноз и профилактика

Сколько проживет больной после того, как ему будет проведено лечение, с точностью не скажет ни один врач. Прогноз лимфомы желудка зависит от возраста больного, его общего состояния, наличия сопутствующих болезней, а также от уровня сопротивляемости организма. Если лимфома была обнаружена в желудке, когда она еще не достигла второй стадии, то в девяноста пяти процентах случаев пациент полностью выздоравливает. На второй стадии пятилетняя выживаемость наблюдается у семидесяти пяти процентов больных. Врачи не дают каких-либо прогнозов при постановке диагноза на третьей или четвертой стадии, так как здесь всё очень индивидуально.

Каких-либо специальных мероприятий, которые могли бы предотвратить появление лимфомы желудка, не существует. Чтобы немного снизить вероятность развития патологии, необходимо исключить факторы риска. Меньше шансов столкнуться с данным заболеванием у людей, которые правильно и сбалансировано питаются, избегают канцерогенного воздействия, проживают в экологически-чистых регионах, а также своевременно лечат заболевания желудочно-кишечного тракта.

MALT-лимфома - это опухоль, развивающаяся из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (mucosa-associated lymphoid tissue). Впервые описана P.Isaacson и D.Wright в 1983 г. В настоящее время основным постулатом в определении MALTom является факт их возникновения в экстранодальных органах, ассоциированных или не ассоциированных со слизистыми оболочками.
MALT-лимфомы составляют около 7-8% всех неходжкинских лимфом, будучи третьим по счету наиболее распространенным гистологическим вариантом (после диффузной крупноклеточной В-клеточной и фолликулярной лимфом) и является наиболее частой (50-70%) среди неходжкинских лимфомах маргинальной зоны.
Высокая частота развития MALTOM - следствие образования лимфоидной ткани в результате интенсивной иммунной стимуляции. Основной причиной развития MALT-лимфомы является накопление аутореактивной лимфоидной ткани вследствие аутоиммунного или хронического воспалительного процесса, как, например, при инфекции Helicobacter pylori в желудке, Campilobacterjejuni - в двенадцатиперстной кишке, миоэпителиальном сиалоадените (синдроме Шегрена в слюнных железах), тиреоидите Хашимото в щитовидной железе.
MALT-лимфомы обычно развиваются как локальные экстранодальные опухоли с наибольшей частотой первичного поражения желудка - 50%; значительно реже процесс формируется первично в паращитовидной железе - 6%, щитовидной железе - 3% и орбите - 3%, легочной ткани - 12%. MALT-лимфомы желудка ассоциированы с инфицированием Н. pylori, и это позволило разработать оригинальный лечебный подход в виде использования анти-Helicobacter pylori антибактериальной терапии при IE-стадии.
У 1/3 больных МАЕГомы бывают диссеминированы в момент диагностики: выявляются множественное поражение лимфатических узлов, экстранодальные очаги, инфильтрация костного мозга. Различий в биологических параметрах (пол, возраст, частота общих симптомов, изменение общего состояния, уровень ЛДГ) между генерализованными и локальными МАЕГомами нет.
Опухоли обладают благоприятным прогнозом (изначальная генерализация не ухудшает прогноз) и высокой чувствительностью к терапии (независимо от исходного клинического варианта): полная ремиссия достигается у 70% пациентов, расчетная 5- и 10-летняя выживаемость составляет 86 и 80%, медиана безрецидивной выживаемости - 5,5 года. Наиболее значимым неблагоприятным фактором прогноза является наличие одновременно нескольких экстранодальных проявлений болезни.
Лечебная тактика соответствует таковой при других вариантах индолентных лимфом. Эффективна терапия хлорамбуцилом, CHOP, СОР или CVP, мабтерой (монотерапия либо в сочетании с CVP или CHOP). MALT-лимфомы орбиты высокочувствительны к локальной лучевой терапии.

MALT - ЛИМФОМА ЖЕЛУДКА.

Неходжкинские лимфомы чаще всего поражают лимфатическую систему, однако в 40% случаев первично локализуются экстранодально. Одной из наиболее частых лимфом желудочно-кишечного тракта является MALT-лимфома желудка, которая поражает ассоциированную со слизистой оболочкой лимфоидную ткань и характеризуется постепенным многостадийным переходом хронического гастрита в неходжкинскую лимфому низкой или высокой степени злокачественности.

Эпидемиология.

Вторичное поражение желудочно-кишечного тракта наблюдается у 25-30% больных неходжкинскими лимфомами. Частота первичных гастроинтестинальных лимфом колеблется от 5-10% (Западная Европа) до 25% неходжкинских лимфом (Средний Восток).

Первичные гастроинтестинальные лимфомы чаще развиваются в желудке и терминальном отделе подвздошной кишки. При этом у жителей западных стран чаще поражается желудок, на Среднем Востоке – тонкая кишка. В целом MALT-лимфомы составляют более половины всех случает неэпителиальных опухолей желудка.

Этиология и патогенез.

У ряда больных хроническим гастритом, ассоциированным с Helicobacter pylori, длительная микробная инвазия способствует тому, что В-лимфоциты маргинальной зоны лимфоидных фолликулов собственной пластинки слизистой оболочки желудка приобретают аутоагрессивные свойства, а затем могут терять генетическую стабильность. Развивающиеся хромосомные аберрации (t(11;18), трисомия 3), активация онкогенов c-myc, bcl-2 и инактивация антионкогена p53, способствуют появлению В-клеточного клона. Вторичные нарушения регуляции иммунного ответа в собственной пластине слизистой оболочки желудка приводят к новым мутациям и постепенному формированию MALT-лимфомы желудка низкой степени злокачественности

При появлении дополнительных молекулярно-генетических изменений - t(1;14), активации bcl-1, инактивации антионкогена р16 - заболевание может трансформироваться в MALT-лимфому высокой степени злокачественности.

Классификация.

Наиболее распространенной является классификация P.Isaacson и A.Norton (1994), в соответствии с которой выделяют следующие варианты гастроинтестинальных лимфом.

1. В-клеточные:

а) неходжкинские лимфомы из клеток лимфоидной ткани слизистой оболочки пищеварительного тракта:

б) иммунопролиферативная болезнь тонкой кишки:

Низкой степени злокачественности;

Высокой степени злокачественности;

в) лимфоматозный полипоз (мантийно-клеточный тип);

г) лимфома Беркитта;

д) другие типы лимфом низкой и высокой степени злокачественности.

2. Т-клеточные:

а) Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией;

б) другие типы, не ассоциированные с энтеропатией.

3. Редкие типы неходжкинских лимфом (включая состояния, симулирующие лимфому).

Стадии MALT-ЛИМФОМ.

(Ann- Arbor в модификации K.Musshoff, 1977).

Iе cтадия - процесс локализуется в стенке органа;

II/Iе стадия - в процесс вовлекаются близлежащие региональные лимфатические узлы;

II/Iiе стадия - в процесс вовлекаются также отдаленные лимфатические узлы, но по одну сторону диафрагмы;

III е стадия - характеризуется распространением процесса на лимфоузлы по обе стороны диафрагмы;

III s стадия - характеризуется распространением процесса на селезенку;

III е +s стадия - характеризуется распространением процесса и на лимфоузлы по обе стороны диафрагмы, и на селезенку.

IV стадия - поражение костного мозга или другого нелимфоидного органа.

Клиническая картина и диагностика MALT-лимфом желудка.

Клиническая картина зависит от стадии заболевания. На ранних стадиях MALT-лимфома желудка течет либо бессимптомно, либо с минимальными проявлениями диспептического и болевого синдромов и практически не отличается от других болезней желудка.

Прогрессирование заболевания сопровождается появлением выраженного диспептического синдрома, проявляющегося изжогой, отрыжкой воздухом или пищей. Характерны эпизодические ноющие боли в эпигастральной области, чаще не связанные с приемом пищи. В целом болевой синдром больше напоминает таковой при хроническом гастрите, чем при язвенной болезни. Интенсивность болей варьирует от минимальных ощущений, граничащих с чувством дискомфорта, до довольно выраженных болей.

К особенностям, отличающим клиническую картину MALT-лимфомы от других заболеваний желудка (за исключением рака), относятся: 1)упорство симптоматики; 2)частые (три и более в год) обострения с постепенным нарастанием проявлений поражения желудка.

Прогрессирование MALT-лимфомы желудка сопровождается появлением жалоб, характерных для злокачественных опухолей (снижение аппетита и массы тела, лимфоаденопатия, лихорадка).

При исследовании периферической крови могут отмечаться анемия, эозинофилия и ускорение СОЭ. Биохимически определяется повышенный уровень лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы, гамма-глютамилтранспептидазы, церулоплазмина, фибриногена и мочевой кислоты.

Эндоскопическое исследование желудка с биопсией его слизистой оболочки является наиболее информативным исследованием, позволяющим верифицировать диагноз. При осмотре обнаруживаются изолированно или в комбинации очаги гиперемии и отека слизистой оболочки, полные и неполные эрозии, язвы. Локализация их в желудке может быть различной, однако, наиболее часто поражается антральный отдел, что объясняется особенностями инфицирования слизистой оболочки Helicobacter pylori.

Следует отметить, что подобная картина может наблюдаться также при хроническом гастрите и язвенной болезни. Дифференциально-диагностическими признаками, позволяющими заподозрить наличие у больного MALT-лимфомы являются: 1)частое рецидивирование (несколько раз в год); 2)относительная резистентность эрозивных и язвенных изменений слизистой оболочки желудка к общепринятым схемам лечения хронического гастрита и язвенной болезни; 3)диссоциация между эндоскопическими изменениями (эрозии, язвы) и отсутствием характерного болевого синдрома.

Морфологическое исследование гастробиоптатов позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз MALT-лимфомы. Практически в 100% биоптатов слизистой оболочки при MALT-лимфоме определяется Helicobacter pylori. Помимо рутинной морфологической оценки для верификации диагноза используются: 1)иммуногистохия (определение иммунофенотипа клеток и общего лейкоцитарного антигена); 2)молекулярно-генетические исследования (характерны t(11;18) и t(1;14), трисомия 3, онкогены bcl-2, c-myc, инактивация антионкогенов p53 и р16.

Рентгеноскопия желудка позволяет получить дополнительную информацию о локализации и размерах опухоли. Характерны следующие симптомы: 1)дефект наполнения (чаще плоский); 2)при инфильтрации опухолью мышечного слоя - прерывание перистальтической волны; 3)при изъязвлении опухоли определяется неглубокая ниша.

Лечение.

После верификации диагноза MALT-лимфомы желудка в необходимо хирургическое лечение (резекция желудка). Дальнейшая тактика лечения зависит от степени злокачественности лимфомы и ее стадии.

При высокой степени злокачественности проводится курсовая полихимиотерапия по программе CHOP (циклофосфан, адриабластин, винкристин, преднизолон) в сочетании с циклами антихеликобактерной терапии.

При МALT-лимфоме низкой степени злокачественности после оперативного удаления опухоли желудка проводится цикловое лечение хлорбутином с курсами антихеликобактерной терапии.

Последующая тактика лечения зависит от течения заболевания. При достижении ремиссии в течение 5 лет каждые 6 месяцев проводится эндоскопическое исследование культи желудка с целью определения инфицированности слизистой оболочки H.pylori и его эрадикации. В случае рецидива опухоли или признаков ее диссеминации проводится курсовая полихимиотерапия.