По мере прогрессирования воспалительного процесса в поджелудочной железе у пациентов с хроническим панкреатитом происходит постепенное замещение железистой (секреторной) ткани органа соединительной, или рубцовой. Как результат, в поджелудочной железе уменьшается численность секреторных (ацинарных) клеток, которые в физиологических условиях в ответ на поступление пищи в просвет двенадцатиперстной кишки выделяют в кишечник богатый пищеварительными ферментами и щелочью секрет (панкреатический сок).

Он содержит весь спектр ферментов, способных переваривать белки, жиры, углеводы, но только липаза, фермент, обеспечивающий в присутствии желчи расщепление жира до жирных кислот и мыл, в пищеварительном тракте не имеет значимых «дублеров». А потому в условиях снижения численности секреторных клеток более вероятной становиться ситуация, когда количество выделившегося в просвет двенадцатиперстной кишки сока окажется недостаточным для процесса переваривания и последующего всасывания, прежде всего жиров и жирорастворимых витаминов, а только затем белков, углеводов.

Это состояние специалисты называют внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы. Дальнейшее прогрессирование воспалительно-рубцовых изменений поджелудочной железы может обусловить присоединение нарушений эндокринной функции органа с развитием .

Симптомы Недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы:

Наиболее типичным проявлением внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы является плохая переносимость жирной пищи, особенно жареной и копченой. Как следствие, появление после ее потребления чувства тяжести в животе и обильного кашицеобразного «жирного» стула, так называемая панкреатическая (выделение с калом жира). Частота испражнений обычно не превышает 3-6 раз в сутки. Достаточно простым и легко определимым критерием повышенной «жирности» кала является его способность оставлять следы на унитазе, которые плохо смываются водой.

Возможно появление вздутия живота и коликообразной боли в нем. Ограничение приема жирной пищи, прием пищеварительных ферментов (см. ниже) способствует снижению выраженности указанных признаков и даже их исчезновению.

Проявлениями дефицита жирорастворимых витаминов в организме могут быть боли в костях, повышенная их ломкость и склонность к судорожным сокращениям мышц (гиповитаминоз D), нарушения в системе свертывания крови в виде кровоточивости (гиповитаминоз К), расстройства сумеречного зрения, или «куриная слепота», повышение (гиповитаминоз А), склонность к инфекциям, снижение либидо, потенции (гиповитаминоз Е).

Бледность кожных покровов, учащенное сердцебиение, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и другие признаки В12-дефицитной могут наблюдаться вследствие нарушения усвоения поступающего с пищей соответствующего витамина из-за недостатка панкреатических протеаз (ферментов, расщепляющих белки). Снижение массы тела, как следствие недостаточного поступления питательных веществ, указывает на выраженную внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы.

Причины Недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы:

Синдром первичной внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы (ПЖ) обусловлен уменьшением массы функционирующей экзокринной паренхимы ПЖ в результате и фиброза, либо нарушением оттока панкреатического секрета в двенадцатиперстную кишку (ДПК) в силу блока выводных протоков ПЖ конкрементом, опухолью, густым и вязким секретом. Это характерно для и поздних стадий ХП (абсолютная первичная панкреатическая недостаточность) или, как правило, патологии большого дуоденального сосочка (относительная первичная внешнесекреторная недостаточность). Вторичные механизмы развития экзокринной панкреатической недостаточности включают случаи, когда в ДПК поступает достаточное количество панкреатических ферментов, которые не принимают адекватного участия в пищеварении за счет недостаточной активации, инактивации, нарушений сегрегации. В основе развития внешнесекреторной недостаточности ПЖ у пациентов после лежит несколько механизмов, как первичных, так и вторичных.

Лечение Недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы:

Неотъемлемым компонентом лечения проявлений внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы являются коррекция режима и рациона питания. Среди основных составляющих диетических и режимных рекомендаций:
частое (интервалы не более 4 часов) дробное (небольшими) порциями питание
избегать избыточного приема пищи, особенно в вечернее и ночное время
ограничение потребления жиров, в первую очередь животных, подвергшихся термической обработке (жаренье, копчение)
полный отказ от алкоголя

Что касается конкретных пищевых продуктов, то их состав достаточно индивидуален и подбирается совместно пациентом и врачом, нередко эмпирически. Учитывая важную роль питания в коррекции проявлений внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, пациент все вопросы, касающиеся расширения пищевого рациона и/или изменения режима, должен предварительно согласовать со своим лечащим врачом.

В условиях ограничения поступления в организм жирной и, нередко, белковой пищи в обеспечении пациента энергией на первый план выходят углеводы. Конечно же, предпочтение должно отдаваться не рафинированным углеводам (сладости), а овощам, фруктам и злаковым, как основным естественным источникам не только растительной клетчатки, но и важнейших витаминов, микроэлементов. Однако не все пациенты с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы одинаково хорошо переносят растительную пищу. У части пациентов на фоне приема таких полезных и нужных продуктов, как фасоль, горох, различные виды капусты, баклажаны, изделия из муки злаковых грубого помола и др. повышается газообразование в пищеварительном тракте, что негативно отражается на их самочувствии.

Возможной альтернативой им может стать регулярное потребление в пищу изделий, содержащих высококачественные обогащенные витаминно–минеральным комплексом ферментированные пшеничные отруби «Рекицен–РД». Их использование в рационе питания пациентов с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы не только обеспечит поступление в организм достаточного количества энергии, но и позволит решить имеющуюся проблему преодоления дефицита витаминов и микронутриентов. Кроме того, такие продукты способны «разгрузить» поджелудочную железу, что позитивно отразиться на ее функциональной активности.

Ключевыми лекарственными препаратами в лечении внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы являются пищеварительные ферменты (панкреатин, мезим-форте, панзинорм-форте, креон и др.). Между собой они различаются лишь количеством содержащейся в них липазы и дополнительными ингредиентами (ферментами желудка).

Эти препараты должны приниматься во время еды. Количество таблеток или капсул на прием может широко варьировать от 1 до 3-4, в зависимости от объема и состава пищи. В наибольшей степени ферментные препараты показаны при приеме пищи, богатой жирами, в меньшей степени белками.

Акцент на потреблении углеводной пищи снижает потребность в пищеварительных ферментах, поскольку значимость поджелудочной железы в их переваривании значительно меньшая, чем белков и тем более жиров. Для повышения переваривающей способности пищеварительных ферментов они принимаются с блокаторами протонового насоса (омепразолом, пантопразолом, ланзопразолом, рабепразолом, эзомепразолом), которые создают щелочную реакцию в верхних отделах пищеварительного тракта, благоприятствуя тем самым действию ферментов.

Простым критерием устранения проявлений внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы пищеварительными ферментами является исчезновение поноса и нормализация массы тела, а также исчезновение панкреатической по данным клинического анализа кала и снижение (нормализации – менее 7 г) содержания жира в кале за сутки.

Нормальное функционирование нашего организма неразрывно связано с четкостью работы пищеварительной системы. Без поступления, достаточного переваривания и хорошего всасывания питательных веществ, не сможет адекватно действовать ни одна система, ни один орган. Поджелудочная железа занимает главенствующие позиции в процессе пищеварения, а недостаточность ее функционирования, влечет тяжелые последствия.

Поджелудочная железа, это самый большой орган в системе внутренней секреции. Его функция заключается в синтезе и выработке важных для пищеварения ферментов, многие из которых не дублируются ни одним органом. И, пожалуй, она единственная из всех желез, способная длительное время работать на износ, ни как, не сигнализируя о своей перегруженности. Несоблюдение диеты питания, хронические заболевания, травмы, все может стать причиной болезни железы.

Воспаление тканей поджелудочной железы, протекающее в хронической форме или хронический панкреатит, является наиболее опасным заболеванием для человека. Неприятной особенностью хронического панкреатита является ее прогрессирующий характер, что в совокупности с бессимптомным течением приводит к необратимым изменениям морфологии железы. Итогом становится нарушение основной функции, синтеза ферментов.

Внешнесекреторная недостаточность - одно из самых распространенных последствий хронического панкреатита, воспалительного процесса поджелудочной железы, приводящее к длительной нетрудоспособности или инвалидизации.

Отличительным симптомом внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы выделяют снижение всасывания питательных компонентов (мальабсорбция) на фоне мальдигестии – нарушения расщепления поступающей пищи на приемлемые для пищеварения компоненты.

Рост больных хроническим панкреатитом с недостаточностью поджелудочной железы в последнее время связан с повальным увлечением голодными диетами или отказом от питания.

Механизм поражения

По мере того, как при хроническом панкреатите распространяется и углубляется воспаление поджелудочной железы, железистый слой ткани, в которой располагаются железы, погибает, и на его месте образуются соединительные волокна или рубцовые ткани. Соответственно с уменьшением количества ацинарных (секреторных) клеток железы, снижается ее функция, то есть выработка и поступление в кишечник необходимы для пищеварения ферментов.

Основные функции ацинарных клеток железы, это в ответ на поступление питания, выработка и подача в просвет 12-ти перстной кишки панкреатического сока, насыщенного ферментами и щелочью. В нормальном состоянии секрет поджелудочной железы содержит полный набор незаменимых ферментов, легко расщепляющих жиры, белки и углеводы.

К примеру, такой фермент как липаза необходим для расщепления до жирных кислот и последующего всасывания жиров. Ни один орган пищеварительного тракта не синтезирует вещество, способного хотя бы частично взять на себя функции липазы. Поэтому при гибели части секреторных клеток из-за панкреатита в первую очередь возникает недостаточность ферментов для переработки жиров и жирорастворимых витаминов, что немедленно сказывается при употреблении даже небольшого количества жирной пищи дискомфортом. Диета таких людей обычно состоит из постных блюд, что негативно отражается на общем состоянии.

При дальнейшем прогрессе хронического панкреатита и внешнесекреторной недостаточности, и замещении все больших участков железистой ткани соединительной появляются симптомы эндокринных нарушений, у больного развивается сахарный диабет.

Причины и классификация патологии

Классификация внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы основывается на причинах, вызвавших нарушение секреторной функции, сопутствующих заболеваниях и размерах поражения. Различают:

1. Врожденную недостаточность, возникающую по причине генетической аномалии, тормозящей или полностью блокирующей производство ферментов.
2. Приобретенную, развивающуюся в течение жизни, в основном на фоне хронического панкреатита.

Формирование внешнесекреторного дефицита поджелудочной железы, как самостоятельного заболевания или как следствия поражения другого органа, позволило классифицировать заболевание на:

1. Первичную, при которой патологические нарушения возникают из-за заболевания тканей самой поджелудочной железы и угнетения синтеза ферментов.
2. Вторичную, при которой выработка ферментов идет в полном объеме, но их активизация в 12-ти перстной кишке и тонком кишечнике не происходит или возникает их инактивизация.

Причинами возникновения первичной формы ферментативной недостаточности поджелудочной железы выступают все виды и формы хронического панкреатита, а так же:

Так же часто провоцируют снижение внешнесекреторной деятельности, фиброз или атрофия, развившиеся на фоне:

Причинами вторичной формы внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы являются патологии тонкого кишечника, например:

• гастринома – функционально активная опухоль;
• поражение слизистой;
• недостаточный выход фермента энтерокиназы;
• нарушения гепатобилианой системы;
• белково-энергентическая недостаточность;
• последствия операций на желудке или кишечнике.

Так же различают абсолютную и относительную ферментативную недостаточность работы поджелудочной железы.

Абсолютная недостаточность является в основном первичной, и развивается на фоне снижения объема паренхимы, за счет чего происходит недостаточная секреция ферментов и бикарбонатов. В клинической практике эта форма диагностируется достаточно редко.

Причиной абсолютной внешнесекреторной недостаточности выступают как врожденные, так и приобретенные патологии. Чаще всего диагноз абсолютная внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы наблюдается у детей с такими врожденными аномалиями как:

• гипоплазия поджелудочной железы;
• панкреатит наследственной природы;
• недоразвитие протоков железы.

Намного реже эта форма болезни возникает по причине приобретенных заболеваний. Наибольшую опасность из них представляют хронический панкреатит или острый панкреатит купированный самостоятельно домашними средствами.

Относительная недостаточность развивается преимущественно как вторичная форма болезни, и связана с затрудненным поступлением панкреатического секрета в просвет тонкого кишечника или ускоренным его транзитом. Обычно при этой форме железы поджелудочной железы функционируют в нормальном режиме, но ферменты либо не успевают выполнить свою задачу, либо не могут этого сделать по причине полной или частичной закупорки (обтурации) просвета панкреатических протоков. В основном препятствия создают рубцы, опухоли или каменные формирования, останавливающие поджелудочный сок.

Механизм поражения при относительной внешнесекреторной недостаточности железы имеет свои особенности. Обычно патология развивается по такому сценарию как:

1. В поврежденной по различным причинам слизистой тонкого кишечника значительно снижается выработка секретина и холецистокинина.
2. За счет падения значения интрадуоденального рН ниже 5,5, которое необходимо для активизации ферментов поджелудочной железы. В результате поступающие из поджелудочной железы ферменты не могут активизироваться.
3. Нарушается продвижение пищи по тонкому кишечнику, что приводит к смешиванию не активированных ферментов с пищевым комком.
4. Застойные явления создают прекрасные условия для проникновения и размножения патогенной микрофлоры, а так же присоединения инфекции. Неконтролируемый рост бактерий тонкого кишечника разрушает имеющиеся ферменты.
5. Преграда на пути продвижения панкреатического сока характеризуется недостаточностью желчи и энтерокиназы.

Помимо этого внешнесекреторная недостаточность может развиться по причине постоянного голодания или рациона со скудным содержанием белков. Недостаток белковой пищи часто становится причиной нарушения ферментативной функции поджелудочной железы, и причиной хронического панкреатита.

Симптомы и клинические проявления

Первым и основным признаком внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы является негативная реакция организма на жирную пищу, особенно в жареном виде с добавлением большого количества острых приправ.

Больной жалуется на появление после потребления жирного блюда чувства тяжести, тошноту, изжогу, изменения стула. Все это признаки прогрессирующего снижения пищеварительных способностей в тонком кишечнике.

При развивающейся мальдигестии непереваренные жиры устремляются в толстый кишечник, где способствуют секреции колоноцитов. За счет этого и происходит нарушение калоформирования и учащение испражнений. Отмечаются симптомы стеатореи, кал неприятного серого оттенка со зловонным запахом, и с блестящей маслянистой поверхностью, или жирный стул. Так же можно заметить примесь непереваренных кусочков пищи. Заметно возрастает и его частота, количество позывов может достигать 6 раз за сутки.

У больных наблюдаются такие симптомы, как вздутия живота и коликообразных болей при этом. Сниженная способность расщепления протеинов постепенно ведет к белково-энергетической недостаточности, что выражается в непрерывном прогрессирующем похудении, обезвоживании и анемии. Тотальная нехватка большинства витаминов, макро и микроэлементов, а так же обезвоживание особенно опасно для детей. Это состояние может угрожать жизни ребенка.

Вынужденное соблюдение строгой диеты, а так же боязнь пищи, вызванная страхом перед последующим дискомфортом, дополнительно способствует патологической потере веса.

Нарастающий дефицит жирорастворимых витаминов выражается болевым симптомом в костях и суставах, периодическими судорогами, повышенной ломкостью – недостаток витамина «Д».

Дефицит витамина «К» вызывает повышенную кровоточивость, а гиповитаминоз витамина «А» приводит к нарушению зрения повышенной сухости кожи и ломкости ногтей и волос.

У больного отмечается наличие таких симптомов как:

• неестественная бледность кожи;
• приступы одышки и тахикардии после незначительной физической нагрузки;
• быстрая утомляемость и постоянная слабость.

Все это симптомы выраженной «В12» - дефицитной анемии.

Особенности внешнесекреторной недостаточности у детей

Заболевания поджелудочной железы у детей встречаются достаточно часто, но носят в основном генетический характер, хотя последнее время значительно увеличились случаи приобретенных патологий. Детский панкреатит, как хронический, так и острый, сегодня диагностируется в два раза чаще. Специалисты винят в этом ухудшение экологической обстановки, использование продуктов промышленного производства в питании ребенка, раннее отлучение от груди, замена грудного молока некачественными смесями, несвоевременное введение прикорма, и диета несоответствующая возрасту.

Клинические проявления и симптомы панкреатита, внешнесекреторной недостаточности, как и другие патологии поджелудочной железы у детей, такие как хронический панкреатит, имеют свои отличия и особенности в зависимости от характера патологии.

Муковисцидоз

Генетические патологии и аномалии развития у детей занимают первое место в списке причин, вызывающих панкреатит. Муковисцидоз, врожденное патологическое нарушение секреторной деятельности и поражение тканей, является самой частой причиной внешнесекреторной недостаточности железы.

Развивается патология из-за мутационных изменений в гене, который регулирует состав и функциональную деятельность белка. Этот ген располагается в тканях бронхов, тонком кишечнике, легких, органах мочеполовой системы, но большая часть находится в эпителиальных клетках выводящих протоков поджелудочной железы. Расстройство, прежде всего, наблюдаются в дыхательной системе и работе поджелудочной железы. У ребенка развивается хронический панкреатит и тяжелая внешнесекреторная недостаточность.

Клинически патология проявляется симптомами стеатореи. Такие дети часто болеют бронхитами и пневмонией, а выздоровление идет очень медленно и тяжело. В анамнезе у них часто стоит атрофический гастрит и энтероколит, хронический панкреатит.

Лечение внешнесекреторной недостаточности у таких детей начинается с момента постановки диагноза и продолжается всю жизнь. Терапия включает пожизненную диету, питание расписывается врачом по последним результатам обследования, повышенные дозы препаратов поджелудочной железы, стероиды и витамины. Прогноз достаточно не благоприятный, так как поражены ткани почти всех органов. А клетки поджелудочной железы не восстанавливаются.

Синдром Швахмана

Врожденная патология хронического характера, известная как синдром Швахмана, выражается в недостатке фермента липазы, отвечающего за расщепление, переваривание и деление на фракции жиров. Такой вид внешнесекреторной недостаточности у детей появляется по причине нарушения в период внутриутробного развития. На момент формирования поджелудочной железы происходит сбой, что приводит к ее недоразвитости или гипоплазии. В анализе крови у ребенка наблюдается нейропения, тромбоцитопения и выраженная анемия. Дети значительно отстают в росте от своих сверстников, часто наблюдается поражение головки кости тазобедренного или коленного сустава, аномально узкая грудная клетка, гипоплазия фаланг.

Клиническая картина включает:

• стеаторею;
• симптомы панкреатита;
• сахарный диабет;
• синусит;
• отит.

Ребенок подвержен кожным инфекциям, и постоянно болеет респираторными заболеваниями. Нуждается в строгой диете.

Как и при муковисцидозе лечение предусматривает заместительную терапию панкреатическими препаратами, иногда включают антибиотики. Питание строго по назначенному режиму. Диета соблюдается во всем и расписывается индивидуально.

Панкреатит

Острый или хронический панкреатит явление для детей довольно редкое. В основном воспаление поджелудочной железы у ребенка возникает на фоне других патологий, оказывающих негативное влияние на функцию железы.

К примеру, спровоцировать снижение или нарушение секреторной деятельности могут не только хронический панкреатит, но и:

• заболевания тонкого кишечника;
• дуоденальная непроходимость;
• ЖКБ – желчекаменная болезнь. В последние годы значительно увеличилось количество случаев ЖКБ у детей младше 10 лет;
• травмы живота и органов брюшной полости;
• нарушение развития поджелудочной железы и ее протоков.

Диета

Питание при секреторной недостаточности, как и при хроническом панкреатите должно быть полноценным, но не раздражающим. Щадящая диета с высоким содержанием легкоусвояемых белков, и пониженным содержанием жиров и углеводов. Так же в меню диеты должно быть много витаминов, необходимых для пищеварения.

Помимо этого важным условием диеты является достаточное количество жидкости и поваренной соли.

В заключении

Современные методы лечения дают людям, страдающим внешнесекреторной недостаточностью возможность вести активный образ жизни. Соблюдение назначенной терапии при хроническом панкреатите, благотворно сказывается на состоянии. Секреторная функция постепенно восстанавливается.

Соблюдение диеты, строгий контроль режима питания, а так же фармакологические препараты, компенсирующие недостаточность ферментов панкреатина и панкреалипазы, показывают очень хорошие результаты.

Хронический панкреатит, как главный враг поджелудочной железы легче не допустить, чем потом всю жизнь придерживаться диеты питания, с ограниченным списком продуктов.

Поджелудочная железа важный экзокринный орган, который обеспечивает адекватное течение пищеварительного процесса. Нарушения в работе органа и недостаточность поджелудочной железы стало актуальной проблемой в современной медицине.

Количество пациентов с патологией органа с каждым годом только увеличивается зачастую это связывают с повышенным ростом заболеваний из-за экзокринной недостаточности поджелудочной железы.

Симптомы

Типичные проявления недостаточной работы органа связаны с нарушениями в процессе переваривания пищи. Человек плохо переносит употребление жирной, жареной и острой пищи.

После ее принятия появляются жалобы на тяжесть в эпигастральной области. Стул становится неоформленным, обильным, цвет блеклый, обесцвеченный и плохо смывается с унитаза. Это обусловлено наличием жира в каловых массах (стеаторея). Увеличивается частота испражнений и может доходить до 6 раз в сутки.

Притом, пища неспособна полностью перевариться, стул становится кашицеобразный. Кишечник вздут от избытка газов, присутствуют болезненные колики.

Вес тела пациента снижается, пропадает аппетит, появляется слабость и снижение активности. Из-за низкого поступления жирорастворимых витаминов возникают боли в суставах, костях и развивается остеопороз, нередко присоединяются судорожные сокращения мышц.

Недостаток витамина К приводит к снижению свертываемости крови, витамина А – повышает сухость кожи, а недостаточное количество витамина Е повышает риск возникновения инфекции, снижает либидо и потенцию.

Пациент выглядит бледным, усталым. Появляется одышка, учащенное сердцебиение, быстрая утомляемость.

Причины

Основой развития этого состояния служат следующие механизмы:

• Нарушение в развитии поджелудочной железы и незрелость органа.
• Разрушение ацинарных клеток, что приводит к уменьшению выработки ферментов.
• Затруднение выхода в двенадцатиперстную кишку панкреатического сока.
• Недостаточная активность ферментов из-за низкого уровня энтерокиназы и желчи.
• Нехватка белкового питания приводит к нарушению синтеза ферментов.
• Дискенезия тонкого кишечника и двенадцатиперстной кишки.

Абсолютная недостаточность

Различают первичную или абсолютную недостаточность поджелудочной железы. Развивается она из-за уменьшения массы действующей ткани поджелудочной железы и встречается довольно редко в практике.

Сопровождают абсолютную недостаточность врожденные заболевания:

• гипоплазия железы,
• наследственный панкреатит,
• муковисцидоз,
• аномалии протоков поджелудочной железы,
• дефицит липазы.

Также это могут быть заболевания приобретенные – острый и хронический панкреатит.
Относительная недостаточность

Вторичная или относительная внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы обусловлена ускоренным транзитом содержимого кишечника. При этом состоянии поджелудочная железа не повреждена, ее функции сохранены, но по определенным причинам, ферменты не выполняют свою задачу.

Чем обусловлена относительная недостаточность железы :

1. При повреждении слизистой оболочки тонкого кишечника, нарушается выработка холецистокинина и секретина.
2. Снижение интрадуоденального pH менее 5,5, что инактивирует ферменты.
3. Расстройство моторики кишечника, из-за чего идет нарушение при смешивании ферментов с пищевым комком.
4. Избыточный рост бактерий в тонком кишечнике приводит к разрушению ферментов.
5. Недостаток желчи и энтерокиназы.

Недостаточность поджелудочной железы у детей

Детский организм, так же как и у взрослых, подвержен развитию заболеваний поджелудочной железы. Появление и течение недуга немного отличается клинической картиной.

Муковисцидоз (кистозный фиброз)

У детей возникновение панкреатита связано с анатомическими или структурными аномалиями врожденного или генетического характера. Наиболее часто развивается муковисцидоз – моногенное аутосомно-рецессивное заболевание.

Причина – мутация в гене, отвечающим за состав и функцию белка. Расположен это ген в эпителиальных клетках, которые выстилают выводящие протоки поджелудочной железы, тонкого кишечника, бронхов, легких, мочеполовой системы. Задача – регулирование электролитного обмена между апикальными клетками в которых находится этот ген и межклеточной жидкостью.

При муковисцидозе поражаются все органы и системы организма, что дает неблагоприятный прогноз и довольно сложное течение заболевания. Тяжесть недуга увеличивает поражение органов дыхания и пищеварительной системы. Характерна тяжелая экзокринная недостаточность поджелудочной железы.

Клинические проявления : стеаторея, частые бронхиты, пневмония, атрофический гастрит, энтероколит. Критерии для диагностики, кроме клинических показателей, хлор в потовой жидкости и анализ генов. Лечение предусматривает большие дозы препаратов поджелудочной железы, анаболические стероидные препараты, диета и витамины.

Синдром Швахмана

Другой, не менее сложный синдром Швахмана (Shwachman–Diamond), является врожденным. Выражен липазной недостаточностью, то есть недостает фермента, который помогает переваривать, растворять и делить на фракции жиры.

В процессе эмбрионального развития организма происходит нарушение при закладке поджелудочной железы, что приводит к ее гипоплазии (недоразвитости). Гематологический сдвиг выражен нейропенией, анемией и тромбоцитопенией. У детей с синдромом Швахмана наблюдают недостаток роста, поражение головки бедренной кости и коленных суставов, гипоплазия фаланг пальцев, грудная клетка узкая.

Клинические проявления: стеаторея, сахарный диабет, повторяющиеся инфекции дыхательных путей, отит, синусит, кожные инфекции.

Лечение проводится заместительной терапией, препаратами поджелудочной железы, иногда антибиотиками.

Острый панкреатит развивается у детей очень редко, впрочем, так же как и хронический.

Для хронического дуоденита характерно повреждение слизистой оболочки тонкого кишечника, ее атрофия, это влечет нарушение выработки холецистокинина и секретина, ферментов, которые регулируют выработку панкреатического сока.

Возникает недостаточность и в связи с воспалительно-язвенным поражением желудка и двенадцатиперстной кишки, при повышенном закислении в кишечнике ферменты теряют активность, страдает процесс переваривания и усвоения пищи.

Недостаточность вызывают также заболевание печени и системы желчных протоков.

Причины развития панкреатита у детей :

• Аномалии в развитии поджелудочной железы и ее протоков.
• Желчекаменная болезнь (растет число заболеваний).
• Дуоденальная непроходимость.
• Травмы брюшной полости, инфекции.
• Заболевания кишечника.

Терапия при внешнесекреторной недостаточности

Не вызывает сомнения, что наряду с соблюдением диеты для успешного лечения должны применяться современные ферментные препараты, антисекреторные и болеутоляющие средства.

При терапии экзокринной недостаточности поджелудочной железы используют средства, которые содержат панкреатин и панкреалипазу. Обязательные компоненты лекарственных средств:

• Липаза – разрушает жиры.
• Протеаза – белки.
• Амилаза – расщепляет карбогидраты.

Расщепление идет до элементарных частиц, что затем позволяет им транспортироваться сквозь слизистую кишечника в кровеносную систему. Улучшается питание организма, поставляется материал для построения клеток.

Эффективные препараты, которые содержат панкреатические ферменты, активируются в двенадцатиперстной кишке. Лекарственное средство понижает давление внутри протоков поджелудочной железы, тем самым купируют боль.

Все медицинские препараты изготовлены в оболочке, которая защищает ферменты от разрушающего действия соляной кислоты в желудке.

Положительное действие в лечении внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы оказывают поливитаминные комплексы с микроэлементами, пробиотические и желчегонные средства.

Лечение ферментными препаратами противопоказано при механической желтухе, пациентам с острым гепатитом и кишечной непроходимостью.

Диета

Лечение недостаточности железы невозможно проводить без соблюдения режима питания. Требования к пище: максимально щадящая механически и химически. Подлежат ограничению: жиры, пряности, жареные блюда. Исключаются газированные напитки. Уменьшают поступление углеводов, цельного молока. Пациент должен принимать пищу дробно, небольшими порциями.

Более продуктивным лечение становится при проведении разгрузочных дней. Голодание с лечебными целями следует проводить от 1 до 3 дней. Необходимо принимать большое количество жидкости: чистая вода, слабозаваренный чай,отвары шиповника, компот, настой ромашки, минеральную воду.

Соблюдение режима дня, прием пищи по часам, лечение медицинскими препаратами дают положительный эффект, улучшают самочувствие пациента. Повышает качество жизни общеукрепляющие мероприятия: прогулки, умеренное занятие физкультурой, лечебные и расслабляющие ванны.

Полезное видео о поджелудочной железе

Каким бывает нарушение

Недостаточность поджелудочной железы бывает двух видов. Развитие каждого из них основывается на определенных причинах, имеет характерные проявления, а лечение конкретной патологии этого органа требует отдельного подхода. Итак, выделяют следующие виды нарушений.

Эндокринная недостаточность. Для этой разновидности нарушения характерны изменения в тканях, отвечающих за продукцию важных для человека гормонов и пищеварительных ферментов. В связи с последним этот вид нарушения также называют ферментной недостаточностью. Продолжительное течение этого состояния и отсутствие адекватного лечения может со временем негативно отразиться в целом на здоровье человека и привести к тяжелым осложнениям, среди которых самое «безобидное» – дефицит жиров из-за прекращения их усвояемости организмом.

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы. Этот разновидность заболевания отличается дефицитом соков, которые продуцирует орган. Недостаточность пищеварительного секрета приводит к нарушению последовательности в переваривании пищи и, как результат, нарушает обработку питательных веществ, необходимую для их дальнейшего усвоения тканями организма.

Чтобы детально понять различия этих состояний и их особенности, рассмотрим каждую из разновидностей более подробно.

Симптомы эндокринной недостаточности

Как правило, патология проявляется такими симптомами, как нарушение стула, тошнота, сильные боли, вздутие живота и урчание в нем, нарушение аппетита, общая слабость, а также снижение массы тела, упадок сил и снижение физической активности. В зависимости от возраста человека, особенностей его состояния здоровья, степени ферментной недостаточности и того, как давно она развилась, перечисленные симптомы могут наблюдаться в различных сочетаниях.

Почему может развиваться эндокринная недостаточность

Основными причинами развития этого состояния являются инфекции (как в желудочно-кишечном тракте, так и общие – проникающие в ткани поджелудочной железы через кровеносное русло), повреждение клеток органа из-за лечения некоторыми препаратами, врожденные патологии в его строении, изменение микрофлоры кишечника и др.

Оценка степени нарушения

Как проводится диагностика эндокринной недостаточности

Чтобы выявить недостаточность поджелудочной железы и оценить степень нарушений, развившихся в этом органе, назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований. В перечень диагностических мероприятий входят следующие:

• анализ крови (общий, биохимический, на сахар);
• анализы мочи и кала;
• томография;
• ультразвуковое исследование.

Каждый этап обследования направлен одновременно на выявление точной причины развития нарушений и на исключение ряда заболеваний, которые могут имитировать дефицит ферментов. По результатам проведенных исследований определяется направление лечения и его особенности. При необходимости врач может назначить проведение дополнительных анализов, если посчитает это целесообразным.

Особенности терапии эндокринной недостаточности поджелудочной железы

Лечение недостаточности поджелудочной железы начинается после постановки диагноза и базируется на данных, полученных во время обследования. Как правило, терапия состоит:

• из коррекции режима питания (в частности формирования регулярного графика приема пищи);
• соблюдения высококалорийной диеты, основанной на преимущественном потреблении белков и углеводов;
• приема препаратов, способствующих полноценному расщеплению питательных веществ, которые поступают вместе с пищей.

Лечение при заболевании поджелудочной железы (в том числе состав диетического меню) назначается индивидуально с учетом физиологических особенностей и переносимости либо непереносимости определенных продуктов и компонентов лекарственных средств в каждом конкретном случае.

Симптомы экзокринной недостаточности

Для экзокринной недостаточности характерны такие проявления, как метеоризм, боли в животе, тошнота, рвота, нарушения стула, ощущение тяжести в верхней части живота, снижение аппетита и плохая усвояемость пищи, которая проявляется мышечной слабостью, вялостью, снижением общего тонуса организма и потерей массы тела при нормальном питании.

Почему может развиваться экзокринная недостаточность

Экзокринной недостаточности обычно предшествуют изменения в работе поджелудочной железы (в том числе ферментная недостаточность), проблемы с двенадцатиперстной кишкой, заболевания желудка, неправильное и/или нерегулярное питание, сбои в работе желчного пузыря, продолжительная низкокалорийная диета или голодание, злоупотребление алкоголем.

Оценка степени нарушения

Как проводится диагностика экзокринной недостаточности

Для постановки правильного диагноза проводится ряд лабораторных исследований. Перечень анализов назначает лечащий врач, основываясь на индивидуальных особенностях конкретной ситуации. При экзокринной недостаточности требуется регулярный контроль над содержанием сахара в крови, поскольку пациенты, страдающие этим видом нарушения работы поджелудочной железы, находятся в группе повышенного риска по развитию сахарного диабета.

Успех терапии экзокринной недостаточности поджелудочной железы

Главный принцип успешного лечения – определение причины, по которой развилось заболевание, и устранение фактора, спровоцировавшего нарушение. Недостаточность поджелудочной железы лечится медикаментозными препаратами, выбор которых остается за врачом. Кроме того, комплексное лечение подразумевает коррекцию режима питания и рациона таким образом, чтобы приемы пищи были регулярными, а в меню обязательно входили продукты, содержащие витамины А, С и Е.

Микразим® в борьбе с нарушениями работы поджелудочной железы

В качестве одного из препаратов, входящих в состав комплексного лечения при нарушениях работы поджелудочной железы, может использоваться Микразим®. В его состав входят натуральные пищеварительные ферменты – липаза, протеаза и амилаза, которые предназначены для переваривания белков, жиров и углеводов. Максимальное проявление активности ферментов достигается спустя 30 минут после приема препарата внутрь*. Такая особенность Микразима® обеспечивает наибольшую скорость достижения эффекта. Определение необходимой дозы препарата при внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы осуществляется в индивидуальном порядке с учетом степени выраженности симптомов, тактики лечения, состава диеты и возраста пациента.

* см. Инструкцию по медицинскому применению Микразим®

Употребление алкоголя, неправильное питания и запущенный панкреатит – все это в сочетании или по отдельности способно привести к экзокринной недостаточности поджелудочной железы. Заболевание достаточно распространенное, встречается как у взрослых, так и у детей всех возрастов.

Недостаточность экзокринной функции – это первый шаг к сахарному диабету и другим, не менее опасным болезням.

Описание заболевания

Чтобы пища, попавшая в пищеварительную систему, хорошо усваивалась, белки и жиры расщеплялись, а витамины всасывались в кровь, требуются специальные ферменты. Их в достаточном количестве выделяет поджелудочная железа. Если нормальная выработка ферментов нарушается, количество полезных соков сводится к минимуму, то врачи говорят об экзокринной недостаточности.

Экзокринная недостаточность появляется на фоне заболеваний пищеварительного тракта, когда нарушается обмен веществ по причине неправильного питания. Большая нагрузка на поджелудочную железу – это еще один фактор, влияющий на выработку ферментов. По этой причине врачи при первых признаках панкреатита требуют соблюдения правил питания, в которые входит отказ от жирной пищи, в первую очередь.

Причины

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы может диагностироваться на фоне следующих факторов:

• Хронический панкреатит;
• Операции на желудке;
• Идиопатический панкреатит;
• Наследственный панкреатит;
• Резекция поджелудочной железы;
• Опухоли;
• Алкоголизм.

Стоит отметить, что именно алкоголизм является самой частой причиной развития недостаточности экзокринной функции. К примеру, в США заболевание насчитывается у примерно 10% населения. При этом не имеет значения количество употребляемого алкоголя. Поджелудочная железа страдает даже от «символически» выпитого спиртного напитка. Что касается людей с патологической зависимостью, то заболевание грозит в 80% случаев.

Симптомы заболевания

Клиническая картина при данном заболевании в большинстве случаев четкая. Пациенты отмечают нарушение стула, чаще – поносы. За счет того, что жиры и белки не усваиваются, возможно резкое похудение. Болевые ощущения сильные, заставляющие пациента отказаться от привычного образа жизни. Он старается больше лежать на боку.

Боль может быть опоясывающей, сильно отдающей в спину. Также она концентрируется в верхней половине живота, левом или правом боку. Боль иногда становится настолько сильной, что без внутримышечного введения наркотиков не проходит. Пациента в таком состоянии госпитализируют, что предотвращает наступление болевого шока.

Обострение заболевания отмечается после приема алкоголя и жирной пищи. В этом случае возможно сильное ухудшение самочувствия, рвота и диарея, которые не приносят облегчения.

Осложнения и последствия

Экзокринная недостаточность редко проходит без последствий для поджелудочной железы. При частых обострениях панкреатита на фоне сниженного количества ферментов возможен летальный исход. Если пациенту была оказана своевременная помощь, а заболевание диагностировано грамотным специалистом, что вероятность осложнений и последствий сводится к минимуму.

Нарушение работы пищеварительного тракта приводит к гастритам, язвам, кистозным образованиям. Несколько реже возможно возникновение желтухи и опухоли. Однако не стоит исключать, что экзокринная недостаточность всегда приводит к обострению панкреатита, который сам по себе опасен для человеческого организма.

Пациентам с экзокринной недостаточностью показано регулярно проверяться на уровень сахара в крови. Дело в том, что воспаленная поджелудочная железа не может вырабатывать инсулин в достаточном количестве, а это – угроза сахарного диабета.

И еще одно последствие, которое грозит пациентам, регулярно принимающим наркотические средства для облегчения боли, это зависимость к наркотикам. Организм перестает бороться с воспалением и болью, требуя очередную «дозу». В этом случае приступы становятся все чаще, боль – сильнее. Пациент начинает понимать, что только после принятия наркотиков наступает долгожданное облегчение. Но наркотические средства, принятые даже в лечебных целях, разрушают не только поджелудочную железу, но и другие органы.

Лечение

Чтобы экзокринная часть поджелудочной железы функционировала полноценно, необходимо полностью отказаться от алкоголя и жирной пищи. Это будет первым и самым главным шагом на пути к выздоровлению. Также врачи рекомендуют придерживаться строгой диеты, включать в рацион больше пищи растительного происхождения, крупы. Для нормализации стула и восстановлении нормальной микрофлоры кишечника стоит употреблять кисломолочные продукты. Только учитывайте, что при повышенной кислотности желудка их использовать в качестве еды запрещено.

Чтобы нормализовать процесс переваривания пищи, назначается заместительная терапия. В нее входят ферменты, а также спазмолитики. При неосложненной форме заболевания этого бывает достаточно.

В осложненных формах экзокринная недостаточность лечится только в условиях стационара. Назначаются капельницы с обезболивающими и противовоспалительными препаратами. Особенно важно это при начавшейся наркотической зависимости, когда симптомы острого панкреатита снимались в экстренном порядке.

План лечения составляется специалистом после проведения тщательной диагностики. Виды препаратов зависят от стадии заболевания и состояния поджелудочной железы.

Самостоятельно вылечить экзокринную недостаточность невозможно, требуется контроль специалиста и регулярная диагностика.

• При подозрении на хронический панкреатит необходимо как можно раньше обратиться к специалисту и пройти полное обследование. В случае подтверждении диагноза назначается диета, обязательная к соблюдению.
• При хроническом панкреатите необходимо всегда соблюдать диету.
• Препараты с ферментами помогут избавиться от тяжести в животе и плохого самочувствия при употреблении алкоголя или жирной пищи. Принимать медикаменты нужно до еды.
• В некоторых случаях ферменты назначаются пожизненно.
• Больные хроническим панкреатитом и экзокринной недостаточностью должны регулярно проверяться на уровень сахара в крови.
• Дети родителей, больных хроническим панкреатитом, подвержены заболеванию в 60% случаев.
• При панкреатите рекомендуется избегать физических нагрузок, в том числе занятия тяжелыми видами спорта.
• При нарушении стула не рекомендуется использовать медикаменты, замедляющие перистальтику кишечника. Диарею нужно лечить изнутри, а начинать стоит с поджелудочной железы. Понос – это один из первых симптомов панкреатита с недостаточностью экзокринной функции.

Экзокринная недостаточность – это заболевание поджелудочной железы, опасное осложнениями. Только своевременная диагностика и лечение позволят предотвратить патологические изменения органа и развитие сахарного диабета.

Полезное видео о поджелудочной железе