В структуре болезней периферической нервной системы полиневропатия занимает второе место после вертеброгенной патологии. Тем не менее, по тяжести клинических признаков и последствиям полиневропатия - это одно из наиболее серьезных неврологических заболеваний.

Эта патология считается междисциплинарной проблемой, поскольку с ней сталкиваются врачи разных специальностей, но прежде всего неврологи. Для клинической картины полиневропатии свойственно снижение сухожильных рефлексов, мышечная атрофия и слабость, расстройства чувствительности. Лечение болезни симптоматическое и направлено на устранение факторов, которые ее спровоцировали.

Классификация полиневропатий

По преобладающим клиническим проявлениям полиневропатии подразделяют на следующие виды:

• чувствительная (преобладают симптомы вовлечения в процесс чувствительных нервов);
• двигательная (преобладание симптомов поражения двигательных волокон);
• вегетативная (в симптоматике выраженными являются признаки вовлечения в процесс вегетативных нервов, которые обеспечивают нормальное функционирование внутренних органов);
• смешанная (симптомы поражения всех нервов).

В зависимости от распределения поражения выделяют дистальное поражение конечностей и множественную мононейропатию. По характеру течения полиневропатия бывает острой (симптомы проявляются в течение пары суток), подострой (клиническая картина формируется пару недель), хронической (симптоматика заболевания беспокоит от пары месяцев до нескольких лет).

По патогенетическому признаку заболевания разделяют на демиелинизирующие (патология миелина) и аксональные (первичное поражение осевого цилиндра). Выделяют следующие типы заболевания зависимо от его этиологии:

• наследственные (болезнь Рефсума, синдром Дежерина-Сотта, синдром Руси-Леви);
• аутоиммунные (аксональный тип СГБ, синдром Миллера-Флешера, паранеопластические невропатии, парапротеинемические полиневропатии);
• метаболические (уремическая полиневропатия, диабетическая полинейропатия, печеночная полинейропатия);
• алиментарные;
• инфекционно-токсические;
• токсические.

Этиология и патогенез полиневропатий

В основе полиневропатии лежат обменные (дисметаболические), механические, токсические и ишемические факторы, которые провоцируют однотипные морфологические изменения миелиновой оболочки, соединительнотканного интерстиция и осевого цилиндра. Если в патологический процесс помимо периферических нервов включаются также корешки спинного мозга, в таком случае болезнь называют полирадикулоневропатией.

Спровоцировать полиневропатую могут нообразные интоксикации: свинец, таллий, ртуть, мышьяк и алкоголь. Медикаментозные полиневропатии возникают в случае лечения антибиотиками, висмутом, эметином, солями золота, изониазидом, сульфаниламидами, мепробаматом. Причины полиневропатий могут быть различными:

• диффузные патологии соединительной ткани;
• криоглобулинемии;
• авитаминоз;
• васкулиты;
• вирусные и бактериальные инфекции;
• злокачественные новообразования (лимфогранулематоз, рак, лейкозы);
• заболевания внутренних органов (почек, печени, поджелудочной железы);
• болезни эндокринных желез (гипер- и гипотиреоз, диабет, гиперкортицизм);
• генетические дефекты ферментов (порфирия).

Для полиневропатии характерно два патологических процесса - демиелинизация нервного волокна и поражение аксона. Аксональные полиневропатии возникают из-за проблем с транспортной функции осевого цилиндра, что приводит к расстройству нормального функционирования мышечных и нервных клеток. Из-за нарушений трофической функции аксона происходят денервационные изменения в мышцах.

Для процесса демиелинизации свойственно нарушение сальтаторного проведения нервного импульса. Эта патология проявляется мышечной слабостью и снижением сухожильных рефлексов. Демиелинизацию нервов может спровоцировать аутоиммунная агрессия, которая сопровождается образованием антител к компонентам белка периферического миелина, воздействием экзотоксинов, генетическими нарушениями.

Клиническая картина полиневропатии

Симптоматика полиневропатии зависит от этиологии заболевания. Однако можно выделить общие для всех видов заболевания признаки. Все этиологические факторы, которые провоцируют заболевание, раздражают нервные волокна, после чего происходит нарушение функций этих нервов. Наиболее выраженными симптомами раздражения нервных волокон считаются судороги в мышцах (крампи), тремор (дрожание конечностей), фасцикуляции (непроизвольные сокращения мышечных пучков), боль в мышцах, парестезии (чувство ползания мурашек по коже), повышение артериального давления, тахикардия (учащенное сердцебиение).

К признакам нарушения функций нервов относятся:

• мышечная слабость в ногах или руках (сначала она развивается в мышцах, которые дальше всего расположены от головы);
• атрофия (истончение) мышц;
• снижение мышечного тонуса;
• гипестезия (понижение чувствительности кожи);
• шаткость походки во время ходьбы с закрытыми глазами;
• гипогидроз (сухость кожи);
• головокружение и мелькание мушек перед глазами при попытке встать из положения лежа, фиксированный пульс.

Аутоиммунные полиневропатии

Острая воспалительная форма болезни встречается с частотой один-два случая на сто тысяч человек. Ее диагностируют у мужчин в возрастеигода. Для нее характерно возникновение симметричной слабости в конечностях. Для типичного течения болезни характерны болезненные ощущения в икроножных мышцах и парестезии (онемение и чувство покалывания) в пальцах конечностей, которые быстро сменяются вялыми парезами. В проксимальных отделах наблюдается гипотрофия и слабость мышц, при пальпации обнаруживается болезненность нервных стволов.

Хроническая форма патологии сопровождается медленным (около двух месяцев) усугублением двигательных и чувствительных нарушений. Возникает эта патология зачастую у мужчин (40-50 лет и старше 70 лет). Характерными ее симптомами считаются мышечная гипотония и гипотрофия в руках и ногах, гипо- или арефлексия, парестезии или онемение в конечностях. У трети пациентов болезнь манифестирует с крампов в икроножных мышцах.

Подавляющее большинство пациентов (около 80%) жалуются на вегетативные и полиневритические нарушения. У 20% пациентов отмечаются признаки поражения ЦНС - мозжечковые, псевдобульбарные, пирамидные симптомы. Иногда в процесс вовлекаются также черепно-мозговые нервы. Хроническая форма заболевания имеет тяжелое течение и сопровождается серьезными осложнениями, поэтому спустя год после ее начала половина больных имеют частичную или полную утрату трудоспособности.

Воспалительные полиневропатии

Для дифтерийной формы заболевания характерно раннее появление глазодвигательных расстройств (мидриаз, птоз, диплопия, ограничение подвижности глазных яблок, паралич аккомодации, снижение зрачковых реакций на свет) и бульбарных симптомов (дисфония, дисфагия, дизартрия). Спустя одну-две недели после начала болезни в ее клинической картине становятся выраженными парезы конечностей, преобладающие в ногах. Все эти симптомы нередко сопровождаются проявлениями интоксикации организма.

ВИЧ-ассоциированная полиневропатия сопровождается дистальной симметричной слабостью во всех конечностях. Ее ранними симптомами являются умеренные боли в ногах и онемение. В большей половине случаев наблюдаются следующие симптомы:

• дистальные парезы в нижних конечностях;
• выпадение или снижение ахилловых рефлексов;
• снижение вибрационной, болевой или температурной чувствительности.

Все эти симптомы появляются на фоне других признаков ВИЧ-инфекции - повышение температуры, потеря веса, лимфоаденопатия.

Лайм-боррелиозные полиневропатии считаются неврологическим осложнением болезни. Их клиническая картина представлена выраженными болями и парастезиями конечностей, которые затем сменяются амиотрофиями. Для болезни свойственно более тяжелое поражение рук, чем ног. У пациентов на руках могут полностью выпасть глубокие рефлексы, но ахилловые и коленные при этом сохраняются.

Дисметаболические полиневропатии

Диагностируют у 60-80% пациентов, которые больны сахарным диабетом. Ранними симптомами этой патологии считается развитие в дистальных отделах конечностей парестезий и дизестезий, а также выпадение ахилловых рефлексов. Если болезнь прогрессирует, больные начинают жаловаться на сильные боли в ногах, которые ночью усиливаются, а также нарушение температурной, вибрационной, тактильной и болевой чувствительности. Позже к симптоматике заболевания добавляются слабость мышц стоп, трофические язвы, деформации пальцев. Для этого заболевания характерны вегетативные нарушения: нарушение сердечного ритма, ортостатическая гипотензия, импотенция, гастропарез, расстройство потоотделения, нарушение зрачковых реакций, диарея.

Алиментарная полиневропатия

Алиментарная полиневропатия спровоцирована недостатком витаминов А, Е, В. Для нее характерны такие проявления, как парестезии, ощущение жжения, дизестезии в нижних конечностях. У пациентов снижаются или полностью выпадают ахилловы и коленные рефлексы, а в дистальных отделах рук и ног появляются амиотрофии. Клиническая картина патологии также включает патологию сердца, отеки на ногах, снижение массы тела, ортостатическую гипотензия, анемию, стоматит, хейлез, диарею, дерматит, атрофию роговицы.

Алкогольная полиневропатия

Алкогольная полиневропатия считается вариантом алиментарной полиневропатии. Обусловлена она недостатком витаминов РР, Е, А и группы В, который спровоцирован воздействием на организм этанола. Проявляется это заболевание болью в ногах, дизестезией, крампами. У пациентов наблюдаются выраженные вегетативно-трофические нарушения: изменение оттенка кожи, ангидроз кистей и стоп. В дистальных отделах ног и рук обнаруживается симметричное снижение чувствительности.

Полиневропатии критических состояний

Полиневропатии критических состояний возникают из-за тяжелых травм, инфекций или интоксикации организма. Для таких состояний характерна полиорганная недостаточность. Выраженными признаками заболевания считаются раннее появление в дистальных отделах рук и ног мышечной слабости и контрактур, выпадение глубоких рефлексов, отсутствие самостоятельного дыхания после прекращении ИВЛ, что не обусловлено сердечно-сосудистой или легочной патологией.

Наследственные полиневропатии

Полиневропатия, которая имеет наследственную этиологию, обычно проявляется у пациентов в возрастелет. Для этого заболевания характерна следующая триада симптомов: нарушение поверхностных видов чувствительности, атрофия кистей и стоп, гипо- или арефлексия. У пациентов также наблюдается деформация стоп.

Диагностика полиневропатий

Диагностика полиневропатии начинается со сбора анамнеза заболевания и жалоб пациента. А именно, врач должен поинтересоваться у больного, как давно появились первые симптомы заболевания, в частности мышечная слабость, онемение кожи и другие, как часто он употребляет алкоголь, не болели ли его родственники этим заболеванием, болеет ли он сахарным диабетом. Врач также спрашивает пациента, не связана ли его деятельность с использованием химических веществ, в особенности солей тяжелых металлов и бензина.

На следующем этапе диагностики проводится тщательный неврологический осмотр для обнаружения признаков неврологической патологии: мышечная слабость, зоны онемения кожи, нарушение трофики кожи. Обязательно проводятся анализы крови на выявление всевозможных токсинов, определение продуктов белка и уровня глюкозы.

Для точной постановки диагноза невролог может дополнительно назначить проведение электронейромиографии. Эта методика необходима для выявления признаков повреждения нервов и оценки скорости проведения импульса по нервным волокнам. Проводится биопсия нервов, которая предусматривает исследование кусочка нервов, что берется у пациента с помощью специальной иглы. Дополнительно может также потребоваться консультация эндокринолога и терапевта.

Лечение полиневропатий

Тактика лечения полиневропатии выбирается зависимо от ее этиологии. Для лечения наследственного заболевания выбирают симптоматическую терапию, направленную на устранение наиболее выраженных признаков патологии, которые ухудшают качество жизни пациента. Целью аутоиммунной формы полиневропатии будет достижение ремиссии. Лечение алкогольной, диабетической и уремической полиневропатий сводится к замедлению течения болезни и устранению ее симптоматики.

Важное место в лечении всех типов полиневропатии занимает лечебная физкультура, которая позволяет предотвратить появление контрактур и поддерживать мышечный тонус в норме. Если у пациента наблюдаются дыхательные нарушения, ему показано проведение ИВЛ. Действенного медикаментозного лечения полиневропатии, которое позволило бы от нее навсегда избавиться, на сегодняшний день не существует. Поэтому врачи назначают поддерживающую терапию, направленную на снижение выраженности симптоматики заболевания.

1. Лечение порфирийной полиневропатии предусматривает назначение пациенту глюкозы, симптоматических и обезболивающих препаратов.
2. Для терапии хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии применяют мембранный плазмаферез (метод очищения крови пациента вне его организма). Если эта методика оказалась неэффективной, в таком случае врач назначает глюкокортикостероиды. После начала терапии состояние пациента улучшается черездней. По истечению двух месяцев лечения можно начинать снижать дозу препарата.
3. В лечении диабетической полиневропатии помимо невролога принимает важное участие эндокринолог. Цель лечения состоит в постепенном снижении уровня сахара в крови. Для устранения интенсивной боли, от которой страдает пациент, назначаются такие препараты, как габапентин, прегабалин, карбамазепин, ламотриджин.
4. Терапия уремической полиневропатии предусматривает коррекцию уровня уремических токсинов в крови за счет трансплантации почки или программного гемодиализа.
5. Успех лечения токсической полиневропатии зависит от того, насколько быстро будет прекращен контакт пациента с токсическим веществом. Если заболевание стало последствием приема препаратов, его лечение должно начинаться с сокращения их дозировки. Предупредить усугубление дифтерийной полиневропатии при подтвердившемся диагнозе дифтерии поможет своевременное введение антитоксической сыворотки.

Прогноз при полиневропатии

Пациенты, у которых диагностирована хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, имеют благоприятный прогноз для здоровья. Смертность пациентов с таким диагнозом очень низкая. Однако полностью вылечить патологию невозможно, поэтому лечение предусматривает устранение ее симптомов. Проведение иммуносупрессивной терапии позволяет добиться ремиссии болезни в более чем 90% случаев. Однако необходимо помнить о том, что болезнь полиневропатия сопровождается многочисленными осложнениями.

Наследственная полиневропатия прогрессирует очень медленно, поэтому ее лечение оказывается затрудненным, а прогноз для пациентов неблагоприятным. Тем не менее, многим больным удается адаптироваться и научиться жить со своим заболеваниям. Благоприятный прогноз при диабетической полиневропатии возможен только при условии ее своевременного лечения. Обычно врачам удается нормализовать состояние пациента. Только на поздних стадиях полиневропатии больной может жаловаться на сильный болевой синдром. Прогноз для жизни больного с уремической полиневропатией зависит от тяжести хронической почечной недостаточности.

Полиневропатии

1. Сосудистая теория основана на вовлечении в процесс vasa nervorum, обеспечивающих кровоснабжение периферических нервов, а также изменение реологии крови, что приводит к их ишемии.

2. Теория оксидативного стресса объясняет развитие ПНП с позиций нарушений обмена оксида азота, который изменяет калий-натриевые механизмы, лежащие в основе формирования возбуждения и проведения импульса по нерву.

3. Теория снижения активности факторов роста нерва предполагает дефицит аксонального транспорта с последующей аксонопатией.

4. Иммунологическая теория объясняет развитие ПНП как результат перекрестной выработки аутоантител к структурам ПНС с последующим аутоиммунным воспалением и некрозом.

Острая воспалительная демиелинизирующая ПНП

Хроническая воспалительная демиелинизирующая ПНП

Мультифокальная моторная ПНП

ПНП при системных заболеваниях

ПНП критических состояний

Сенсомоторная ПНП I типа

Сенсомоторная ПНП II типа

ПНП с наклонностью к параличам от сдавления.

Токсические (медикаментозные или вследствие интоксикации бытовыми либо промышленными ядами).

ПНП, обусловленные воздействием физических факторов.

Характеризуется появлением остро (или подостро) прогрессирующей симметричной слабости в конечностях с выпадением сухожильно-периостальных рефлексов. В 70% случаев ОВДП предшествуют перенесенные накануне (за 1-3 недели) различные инфекции. В остальных случаях заболевание развивается без видимой причины.

В типичном варианте ОВДП начинается с болей в икроножных мышцах (крампи) и парестезий в пальцах рук и ног, которые затем быстро сменяются развитием вялых парезов конечностей.

Пандисавтономии (нарушение ритма сердца, неустойчивость АД)

С исключительно двигательными нарушениями в конечностях

Синдром Миллера Фишера (проявляется атаксией, арефлексией и офтальмоплегией).

Выявление белково-клеточной диссоциации в ликворе, которая обнаруживается у 60-90% больных спустя 7-10 дней от начала заболевания.

Результаты электронейромиографии (ЭНМГ) указывают на демиелинизирующий характер поражения, что проявляется значительным (>80%) cнижением скорости проведения импульса не менее чем по двум двигательным нервам.

Современный подход в диагностике ОВДП - проведение иммуноферментных исследований с выявлением повышенного титра антител к ганглиозидам GM1 и GQ1b при синдроме Миллера Фишера.

Гипо- или арефлексия

Гипотрофия в конечностях

Частые признаки начала заболевания - онемение либо парестезии в конечностях

У каждого третьего больного в дебюте болезни имеют место крампи в икроножных мышцах

2.У 80% больных выявляются чувствительные полиневритические и вегетативные (симпатические) нарушения в конечностях.

3.В 20% случаев в клинической картине ХВДП встречаются признаки поражения центральной нервной системы (пирамидные, псевдобульбарные, мозжечковые симптомы).

4.У 17% больных в процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы (чаще лицевые или каудальная группа).

Обнаружение белково-клеточной диссоциации в ликворе (в 40-60% случаев)

Высокий титр антител к миелину, ассоциированному с гликопротеином

ЭНМГ выявляет снижение либо частичный блок проведения по двум или более моторным нервам

При биопсии икроножного нерва диагностическое значение имеет выявление в 4 из 5 нервных волокон картины демиелинизации либо ремиелинизации, эндоневрального отека, пролиферации шванновских клеток с формированием «луковичных головок»

Дистальные асимметричные парезы, преимущественно в руках

Быстрое формирование выраженных амиотрофий

Нижние конечности поражаются позже и в меньшей степени

Сухожильные рефлексы снижаются, но могут быть и нормальными

Результаты ЭНМГ - обнаружение блоков проведения вне зон типичной компрессии нервов

Ликвор чаще не меняется

У некоторых больных возможно повышение титра антител к ганглиозидам GM1, GA1, GD1b

2)Постепенно снижаются глубокие рефлексы.

3)Нередко наблюдаются ортостатическая гипотензия и другие вегетативные нарушения.

Выявление первичного онкологического процесса

Обнаружение титра антител к ANNA1, Hu

ЭНМГ - характерен аксональный тип поражения периферических нервов, что проявляется значительным снижением амплитуды М-ответа при нормальной cкорости проведения импульса

Первичных и вторичных васкулитах

1)одновременное или последовательное поражение отдельных нервов в разных конечностях

2)симметричная сенсомоторная ПНП

Системного поражения внутренних органов (почек, легких, сердца, желудочно-кишечного тракта), кожи, суставов, ЛОР-органов

Обнаружение С-реактивного белка

Повышенного титра кардиолипиновых антител к люпусному антикоагулянту и антител к цитоплазме нейтрофилов (специфично для гранулематоза Вегенера)

Ранним (с 3-4-го дня болезни) развитием бульбарных симптомов (дисфагия, дисфония, дизартрия)

Глазодвигательных расстройств (диплопия, мидриаз, птоз, ограничение подвижности глазных яблок, ослабление зрачковых реакций на свет, паралич аккомодации) за счет поражения каудальных и глазодвигательных нервов

Спустя 1-2 недели обычно присоединяются периферические парезы конечностей, преобладающие по частоте и выраженности в ногах

Характерны расстройства поверхностных видов чувствительности дистального типа

Бактериологических исследованиях слизистой зева (выделение Сorinebacterium diphtheriae)

Неврологические проявления болезни:

Выпадении поверхностных видов чувствительности (болевой, температурной) в зонах иннервации отдельных нервов (чаще локтевого и малоберцового), а также в местах кожных проявлений лепры

Болезненность и утолщение отдельных нервов (чаще большого ушного)

Ограниченные мышечные атрофии, преобладающие в области тенара, гипотенара, межкостных мышц и раннее развитие контрактур пальцев кистей

Вегетативно-трофические расстройства: сухость и шелушение кожи, гипо- и ангидроз, выпадение волос, гипо- и гиперпигментация, исчерченность и ломкость ногтевых пластинок, цианоз кистей и стоп, трофические язвы и мутиляции отдельных фаланг

Имеют место парезы мимических мышц, особенно верхней части лица («маска святого Антония»).

Наиболее часто встречаются:

Невропатия лицевых нервов (возможна diplegia facialis)

Течение болезни регрессирующее с частым остаточным моторным дефицитом.

В диагностике заболевания важно диагностически значимое повышение титра специфических антител в крови и ликворе.

Течение заболевания медленно прогрессирующее.

2)Заболевание начинается постепенно, с парестезий и дизестезий в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток» и «носков».

3)Ранний симптом - выпадение ахилловых рефлексов.

4)В случае прогрессирования болезни появляются боли в ногах, которые возникают или усиливаются ночью, нарушаются все поверхностные виды чувствительности (болевая, температурная, тактильная, вибрационная).

5)В последующем развиваются слабость мышц стоп, типичные деформации пальцев (молоткообразные, когтевидные), трофические язвы и остеоартропатии.

6)Характерны вегетативные симптомы: ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушение сердечного ритма, гастропарез, диарея, расстройство потоотделения и зрачковых реакций.

7)Могут поражаться черепные нервы (чаще III, VI,VII). Течение заболевания регрессирующее и четко связано с уровнем гликемии в крови. При ЭНМГ выявляется аксональный характер поражения.

Недостаточным поступлением витаминов группы В, А, Е в результате недоедания или несбалансированного питания либо нарушением всасывания в желудочно-кишечном тракте

У пациентов с ахилией или ахлоргидрией после операций гастрэктомии

При заболеваниях печени, почек, щитовидной и поджелудочной желез, диспротеинемиях

Ощущение жжения в нижних конечностях

Снижаются или выпадают коленные, ахилловы рефлексы

Отмечаются амиотрофии преимущественно дистальных отделов конечностей

Двигательные нарушения не характерны

Более чем у 50% больных развивается патология сердца, включая кардиомегалию и мерцательную аритмию, отеки на ногах, ортостатическая гипотензия, снижение массы тела, анемия, стоматит, глоссит, хейлез, дерматит, диарея, атрофия роговицы

Боли в ногах различной степени выраженности

Вегетативно-трофические нарушения представлены изменениями цвета кожи, гипо- или ангидрозом кистей и стоп, выпадением волос на голенях

Симметричное снижение вибрационной, тактильной, болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах ног, их умеренная амиотрофия

Выпадение ахилловых, реже коленных рефлексов

Частое сочетание с мозжечковой атаксией, выраженной исключительно в ногах (синдром Мари-Фуа-Алажуанина), полиэнцефалопатией Гайе-Вернике, корсаковским синдромом, эпилептическими припадками, хроническим гепатитом

При ЭНМГ регистрируется классический аксональный тип поражения нервов.

Выпадения глубоких рефлексов

Раннего (через 1-3 недели) развития амиотрофий и мышечных контрактур в дистальных отделах конечностей

Отсутствия самостоятельного дыхания при прекращении ИВЛ, что нельзя объяснить имеющейся легочной и сердечно-сосудистой патологией

При ЭНМГ регистрируется аксональный характер поражения.

Выделяют два варианта этого заболевания:

1)I тип (демиелинизирующий) встречается у 66,2% больных

2)II тип (аксональный) – в 23% всех случаев

Заболевание начинается в 10-16 лет и характеризуется триадой симптомов:

1.атрофия кистей и стоп

2.расстройство поверхностных видов чувствительности

3.гипо- или арефлексия

При ЭНМГ выявляется демиелинизирующий характер поражения.

У большинства больных прогноз благоприятный.

Приема ряда медикаментов (винкристин, цисплатин, этамбутол и др.)

Интоксикации бытовыми или промышленными ядами, такими как свинец, мышьяк, таллий, сероуглерод, оксид азота, и проявляются как чисто моторные (например, свинцовые) или сенсорные (сероуглеродные и др.) ПНП

Общей или локальной вибрации

После отморожений, ожогов, электротравм

Характеризуются преимущественно чувствительными нарушениями в конечностях.

Прогрессирующий надъядерный паралич, диагностические особенности

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП, болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского) является спорадическим нейродегенеративным заболеванием с преимущественным вовлечением подкорковых и стволовых структур, которое характеризуется быстро прогрессирующим акинетико-ригидным синдромом с постуральной неустойчивостью, глазодвигательными нарушениями, псевдобульбарным параличом и деменцией.

Заболевание в целом дебютирует позже болезни Паркинсона, в возрасте от 55 до 70 лет. Синдром паркинсонизма при ПНП имеет ряд своих особенностей.

В частности, гипокинезия более выражена в аксиальной мускулатуре, чем в дистальных отделах конечностей. В результате быстро нарастает гипокинезия головы и туловища. Это проявляется выраженной гипомимией с формированием маскообразного лица в виде застывшей «маски изумления» с неконцентрированным взглядом, часто направленным в одну точку.

Выраженная гипокинезия туловища проявляется затруднениями вставания, возникают трудности перемены положения туловища, и, как следствие, пациенты часто падают.

Ригидность, в отличие от болезни Паркинсона, более выражена в аксиальной мускулатуре и проксимальных отделах конечностей, в то время как в дистальных отделах мышечный тонус может быть нормальным или даже сниженным.

Наиболее выражена ригидность в мышцах шеи и спины, что приводит к формированию так называемой «горделивой» осанки, а иногда даже формируется ретроколлис, что разительно отличается от согбенной позы пациентов с болезнью Паркинсона.

Другой особенностью синдрома паркинсонизма при прогрессирующем надъядерном параличе является относительная симметричность симптоматики. Тремор практически отсутствует.

Расстройства ходьбы чаще всего проявляются подкорковой астазией, пациенту сложно удерживать центр тяжести в площади опоры, при поворотах пациенты поворачиваются всем туловищем, особые трудности вызывает ходьба по наклонным поверхностям, что приводит к частым падениям, обычно - назад. При проверке постуральной устойчивости пациенты падают, как «подпиленное дерево».

Характерной особенностью является раннее развитие псевдобульбарного синдрома с дизартрией, дисфагией, рефлексами орального автоматизма, насильственным смехом и плачем. Выраженные пирамидные и мозжечковые расстройства не характерны для ПНП, и о вовлечении пирамидной системы может говорить только двустороннее оживление сухожильных рефлексов, реже - клонусы стоп.

Глазодвигательные нарушения являются одним из наиболее значимых признаков прогрессирующего надъядерного паралича. Наиболее значимо ограничение содружественных движений глазных яблок вниз, но, к сожалению, оно может развиваться лишь на втором-третьем году заболевания.

Из наиболее ранних признаков глазодвигательных расстройств выделяют замедление, или гипометрию, вертикальных саккадических движений глаз и нарушение их плавности. Ещё через один-три года нарушаются горизонтальные движения глаз, что приводит к тотальной офтальмоплегии.

У большинства пациентов выявляются признаки аффективных и когнитивных расстройств, характерных для лобной дисфункции, а также расстройства цикла «сон-бодрствование» в виде инсомнии, ранних пробуждений, моторной активности во сне.

Следует отметить, что расстройства сна при данной нозологической форме встречаются чаще, чем при других заболеваниях, сопровождающихся паркинсонизмом. Болезнь прогрессирует значительно стремительнее паркинсонизма - уже через четыре-пять лет пациент прикован к кровати.

При нейровизуализации выявляют атрофию покрышки, уменьшение поперечного диаметра среднего мозга, атрофию верхних бугорков, расширение четверохолмной цистерны и расширение задней части третьего желудочка.

Для постановки диагноза прогрессирующего надъядерного паралича наиболее часто используют критерии NINDS-SPSP:

1. Облигатные признаки:

• прогрессирующее течение;
• начало после 40 лет;
• парез вертикального взора (вверх или вниз);
• развитие выраженной постуральной неустойчивости с частыми падениями на первом году заболевания.

1. Признаки, свидетельствующие против диагноза:

• энцефалит в анамнезе;
• синдром «чужой» конечности, нарушение сложных видов чувствительности;
• фокальная атрофия лобных или теменно-височных отделов на МРТ;
• галлюцинации и бред, не связанные с дофаминергической терапией;
• корковая деменция альцгеймеровского типа (с выраженной амнезией, афазией или агнозией);
• выраженные мозжечковые симптомы, рано развивающаяся необъяснимая вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия, импотенция, расстройства мочеиспускания);
• выраженная асимметрия симптомов паркинсонизма (особенно брадикинезии);
• нейровизуализационные признаки структурных изменений головного мозга (например, инфаркты базальных ганглиев и ствола, фокальная (лобарная) атрофия);
• болезнь Уиппла, подтверждённая при необходимости полимеразной цепной реакцией.

1. Признаки, свидетельствующие в пользу диагноза (не обязательны для диагноза):

• симметричная акинезия или ригидность, более выраженная в проксимальном отделе, чем в дистальном;
• патологическая установка шеи (ретроколлис);
• отсутствующая, минимальная или преходящая реакция симптомов паркинсонизма на препараты леводопы;
• раннее развитие нейропсихологических нарушений, в том числе двух и более из следующих признаков – апатия, нарушение абстрактного мышления, снижение речевой активности, полевое поведение, эхопраксия, или лобных знаков.

Возможный диагноз ПНП требует либо паралича вертикального взора (вверх или вниз), либо замедления вертикальных саккад в сочетании с выраженной постуральной неустойчивостью и частыми падениями, развивающимися на первом году заболевания.

Вероятный диагноз ПНП требует сочетания паралича вертикального взора (вверх или вниз) и выраженной рано развивающейся постуральной неустойчивости.

Достоверный диагноз ПНП требует наличие критериев клинически возможного или вероятного ПНП и типичных гистологических изменений.

Резюме

В настоящей статье представлен клинический случай токсической энцефалопатии, обусловленной действием производных фенилалкиламинов (метамфетаминов) у беременной женщины (родильницы), трудности при постановке диагноза, связанные с возможной патологией беременности. Представлен литературный обзор по данному виду отравлений.

Ключевые слова

Токсическая энцефалопатия, производные фенилалкиламинов, метамфетамины, метамфетамины и беременность, гестоз.

09.03.09 в 23.40 в родильное отделение 9-й ГБ г. Днепродзержинска бригадой скорой помощи доставлена неизвестная беременная женщина. Со слов сопровождающего мужчины женщина обратилась к нему на улице с жалобами на головную боль. Вызванной бригадой СМП женщина доставлена в родильное отделение.

При поступлении: общее состояние тяжелое. Жалобы на сильную пульсирующую головную боль, боль внизу живота, диплопию и амнезию.

Женщина в сознании. Продуктивному контакту доступна. Следов побоев и инъекций не выявлено. Ретроградная амнезия. Найдена на улице с нарушением памяти, в сознании, в пространстве и времени не ориентирована.

Кожные покровы и видимые слизистые бледно-розовые, чистые. Язык влажный. Дыхание самостоятельное через естественные дыхательные пути, клинически адекватное. Частота дыхательных движений (ЧДД) = 16 в мин. В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. Частота сердечных сокращений (ЧСС) = 88 в мин. Пульс удовлетворительных свойств. АД = 160/100 мм рт.ст. на левой руке, 150/90 мм рт.ст. — на правой.

Живот увеличен за счет беременности. Окружность живота — 101 см. Высота дна матки — 35 см. Положение плода продольное, предлежит головка плода, в полости малого таза. Сердцебиение плода 130 в мин, ритмичное. Околоплодные воды подтекают, окрашены меконием. Родовая деятельность регулярная, потуги по 50 с через 2 мин.

С целью выяснения акушерской ситуации произведено влагалищное исследование № 1: плодный пузырь не определяется, головка плода находится на уровне костей таза, выполняет 2/3 крестцовой впадины и симфиза. Стреловидный шов в правом косом размере. Малый родничок справа у лона.

Диагноз: Беременность 40 недель. Головное предлежание. Срочные роды, II период. Артериальная гипертензия. ОНМК? САК?

План ведения родов:

1. Роды вести консервативно.

2. III период вести активно.

Назначения: клинический анализ крови; общий анализ мочи; биохимическое исследование крови; коагулограмма; анализ крови на группу и Rh-фактор; исследование крови на ВИЧ, RW; консультация нев-ролога, окулиста, терапевта; нифедипин 1 табл. под язык; катетеризация периферической вены.

10.03.09 — 00.15. Родился живой доношенный мальчик весом 3300 г с оценкой по шкале Апгар — 7 б. ЧСС = Ps = 90 в мин, удовлетворительных свойств. АД = 130/80 мм рт.ст., D = S.

Матери в/м введено 10 ЕД раствора окситоцина. Плацента отделилась через 5 мин самостоятельно со всеми дольками и оболочками. Масса плаценты 620 г, размер 23 ґ 21 ґ 3,0 см, пропитана меконием. Мягкие родовые пути при осмотре целые. Кровопотеря 250 мл.

Результаты анализов: в пределах нормы для беременных, в анализе мочи содержание белка — 0,0056 г/л.

Консультации специалистов

00.10. При осмотре дежурным неврологом в родах: жалобы на выраженную головную боль в затылочной области, нарушение зрения — двоение при взгляде вправо, вверх. Состояние средней степени тяжести. Доступна контакту. Менингеальные знаки отрицательные. Зрачки D = S. Фотореакция сохранена. Недостаточность III пары ЧМН справа по центральному типу. Лицо симметричное, язык по средней линии. Сухожильные рефлексы D = S, усилены. Патологические стопные знаки отрицательные. Мышечная сила сохранена. Дает гипестезию по функциональному типу с правой половины тела. КП выполняет неуверенно с обеих сторон.

С целью исключения субарахноидального кровоизлияния проведена люмбальная пункция (ликвор прозрачный, истекает под нормальным давлением). Результат анализа спинномозговой жидкости (10.03.09): I пробирка: количество — 0,5 мл, цвет до центрифугирования — бесцветная, после — бесцветная, прозрачность до центрифугирования — прозрачная, после — прозрачная, белок — 0,22 г/л, глюкоза — 2,4 ммоль/л, цитоз — 6,8 экз/мл, общий билирубин — 0, эритроциты — 500 экз/мл. II пробирка: количество — 1,5 мл, цвет до центрифугирования — бесцветная, после — бесцветная, прозрачность до центрифугирования — прозрачная, после — прозрачная, белок — 0,28 г/л, глюкоза — 2,6 ммоль/л, цитоз — 7,2 экз/мл, общий билирубин — 0, эритроциты — 0 экз/мл.

Для исключения органической патологии головного мозга рекомендовано проведение АКТ головного мозга.

АКТ головного мозга (10.03.09 — 2.00): на серии выполненных томограмм в суб- и супратенториальных отделах очаговых изменений не определяется. Образования средней линии не смещены. Желудочковая система обычных размеров и конфигурации. Субарахноидальные пространства не расширены. Нарушения целостности костей не определяются.

Вышеизложенное позволило исключить органическое поражение головного мозга.

При осмотре дежурным офтальмологом (10.03.09 — 2.45) OD: пальпаторно глазное давление в норме. Веки без особенностей. Роговица гладкая, прозрачная, блестящая. Влага передней камеры прозрачная. Зрачок правильной округлой формы, на свет реагирует активно. Радужка не изменена. Глазное дно: диск зрительного нерва бледноват, сосуды не изменены, макула в норме, умеренный отек по краю диска. OS: пальпаторно глазное давление в норме. Веки без особенностей. Роговица гладкая, прозрачная, блестящая. Влага передней камеры прозрачная. Зрачок правильной округлой формы, на свет реагирует активно. Радужка не изменена. Глазное дно: диск зрительного нерва бледноват, сосуды не изменены, макула в норме, умеренный отек по краю диска.

Согласно приказу МЗ № 676 , принято решение данное патологическое состояние женщины трактовать как гестоз.

10.03.09 — 9.00. При осмотре консилиумом установлено, что общее состояние женщины средней степени тяжести. Жалобы на умеренную головную боль давящего характера, головокружение при движении головой, тошноту. Двоение в глазах отрицает. Слабость в конечностях уменьшилась.

Объективно: в сознании. Контакту доступна, адекватна. Знает, что находится в родильном отделении, что родила ребенка. Ретроградная амнезия. Помнит все события лишь с того момента, как возле продовольственного лотка обратилась за помощью (чувствовала резкую слабость, головокружение и головную боль) к незнакомому мужчине. Несколько эйфорична: амнезию воспринимает шутя, говорит, что теперь можно начать жизнь с чистого листа. Зрачки расширены, D = S (после атропинизации). Нистагма нет. Менингеальных знаков нет. ЧМН — боль при движении глазных яблок в стороны; недостаточность конвергенции, D > S; диплопия при взгляде прямо при би- и мононуклеарном зрении. Язык по средней линии. Сухожильные рефлексы с рук и ног D = S, сохранены. Патологических кистевых и стопных знаков нет. Мышечная сила в конечностях равномерно снижена, D = S. Проба Баре отрицательная. Гипестезия правой половины лица по средней линии. КП — ПНП выполняет неуверенно справа. Кожа бледная. Лицо пастозное. Пастозность стоп. T° тела — 36,7 °С. Дыхание самостоятельное, адекватное. Аускультативно везикулярное, проводится над всей поверхностью обоих легких. Хрипов нет. ЧДД = 16 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС = Ps = 96 в мин. АД = 140/80 мм рт.ст. на обеих руках. Язык влажный. Живот участвует в акте дыхания, мягкий, безболезненный, перистальтика активная. Матка плотная с четкими контурами. Высота стояния дна матки 12 см. Лохии умеренные, обычные. Моча светлая. Диурез = 80-90 мл/ч.

К лечению добавлены: трентал, L-лизина-эсцинат, актовегин 20%, цитиколин (цераксон). Контроль АД, диуреза, клинического анализа крови, биохимического анализа крови, коагулограммы, протеинурии. ЭЭГ, УЗДГ.

Учитывая гипертензию, изменения на глазном дне, амнезию, для исключения экзогенного отравления порция мочи направлена на токсикологическое исследование. Консультация психоневролога.

10.03.09 — 15.30. Осмотр психиатра. Психический статус: знает, что находится в больнице, не знает календарного времени. Тяжело вздыхает, охает. Не помнит, как попала в больницу, не знает, где живет. Дезориентирована во времени, собственной личности. Лежит спокойно. Постоянно говорит, что у нее сильные головные боли, что она ничего не помнит. Ментальная амнезия. Галлюцинаторно-бредовых симптомов нет. Агрессивных суицидальных тенденций не обнаружено. Заключение: у больной имеет место амнестический синдром неясной этиологии.

11.03.09. Анализ мочи на содержание токсинов (качественный метод): амфетамин «+»; морфин «+»; бензодиазепины «+»; барбитураты «-»; метамфетамин «-»; марихуана «-»; кокаин «-».

11.03.09 с помощью сотрудников милиции личность женщины установлена (Ж., 1988 г.р.). Женщину посещают родственники. Со слов матери, она находится на диспансерном учете у невропатолога с детства. В настоящее время мать 2-летнего ребенка. Периодически жалуется на головную боль, становится агрессивно настроена, идет прогуляться, возвращается спустя 1-2 часа в хорошем настроении. Эту беременность, со слов матери, скрывала.

Из амбулаторной карты: в 4-летнем возрасте 2 ЧМТ, СГМ. В 2002 г. лечилась в нейрохирургическом отделении областной детской клинической больницы с DS: вегетативная дисфункция с нарушением терморегуляции. Наблюдалась у эндокринолога с DS: пубертатный гипоталамический синдром, нейроэндокринная форма с нарушением терморегуляции. Ожирение II ст. ВСД. На ЭЭГ однократное снижение порога судорожной готовности.

11.03.09. При осмотре консилиумом: менингеальных знаков нет. ЧМН: легкая асимметрия носогубных складок. Зрачки D = S, фотореакция сохранена. Диплопия при конвергенции. Недостаточность конвергенции D < S. Язык по средней линии. Сухожильные рефлексы с рук и ног D = S, патологических знаков нет. Гипестезия правой половины лица по средней линии, правой руки по типу «высоких перчаток», правой ноги. Гиперестезия нижних конечностей по полиневритическому типу («носки»). Мышечная сила в конечностях равномерно снижена, D = S. Гемодинамика стабильная. АД = 110/70 мм рт.ст. на обеих руках. ЧСС = 86 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. Язык влажный, живот мягкий, безболезненный, перистальтика активная. Матка плотная с четкими контурами. Мочится самостоятельно, 1600 мл за истекшие сутки. Лохии умеренные, обычные.

Учитывая анамнез и неврологический статус, динамику заболевания, диагноз: энцефалопатия сложного генеза. Цефалгический и амнестический синд-ромы. Отравление психотропным веществом.

Рекомендовано: токсикологический анализ мочи (количественный) в токсикологической лаборатории областного токсикологического центра; продолжить восстановительную терапию (L-лизина эсцинат, цераксон, актовегин, витамин B1, мексидол 600 мг/сутки, нейромидин 1 табл. 3 р/сут).

11.03.09. При клинико-лабораторном исследовании особенностей нет.

12.03.09 Допплерография. Заключение: гиперкластический тип кровотока по ОСА d. Ускорен кровоток по ВСА ds + 25-35 % > d на фоне сниженного периферического сопротивления DS > S. Ускорен кровоток по СМАS + 20% — выраженный коллатеральный кровоток DS > S. Ускорен ПМАS + 40 % — компенсаторное ускорение кровотока в левом каротидном бассейне на фоне напряжения механизмов ауторегуляции, вазодилататорный резерв снижен S. Метаболически сохранен ds. ВББ ускорен + 40 %. Выраженная гиперперфузия DS > S.

12.03.09. Исследование ЭЭГ (Ф, РА, РС, ГВ 2 мин). Заключение: регистрируются умеренные изменения ЭЭГ. Регистрируется в виде гомолатерально синхронных полиморфных волн с очагом справа, усиливается на нагрузку, в лобно-центральных отделах. Обнаруживаются комплексы, свидетельствующие о дисфункции верхнестволовых структур. Специфических ЭЭГ-феноменов в виде условно эпилептиформных высокоамплитудных гиперсинхронных разрядов не выявлено. Регистрируется ЭКГ-артефакт.

12.03.09 (спустя 72 часа с момента госпитализации), Днепропетровский центр по лечению острых отравлений. Токсикологическая лаборатория. Токси-кологический анализ мочи: обнаружено: следы фенил-алкиламинов. Фенотиазины, опиаты (морфин, тра-мадол), димедрол не обнаружены.

Учитывая анамнез, неврологический статус, данные дополнительных методов обследования (КТ, данные токсикологических исследований и сроки обнаружения токсинов), можно поставить клинический диагноз: токсическая энцефалопатия, обусловленная действием производных фенилалкиламинов (метамфетаминов). Цефалгический и амнестический синдромы. ІІ срочные роды. Послеродовый период.

К 7-м суткам лечения (17.03.2009) у женщины произошло полное регрессирование неврологической симптоматики с частичным сохранением мнестических расстройств. На 10-е сутки полностью восстановилась память. Женщина выписана под наблюдение участковых врачей. Рекомендации: цитиколин (цераксон) питьевой 2 мл 3 раза в день 2 месяца, прамистар 1 табл. 2 раза в день 1 месяц, мексидол 1 табл. 3 раза в день 2 месяца, наблюдение невролога и гинеколога.

Практика показывает, что больные с диагнозом «отравление» в среднем составляют до 1/5 всех экстренно поступающих в стационары. Причем большинство веществ, наиболее часто вызывающих отравление, можно отнести к психоактивным. Структура острых отравлений такими веществами, по данным различных токсикологических центров, широко варьирует: от 40 до 74 % случаев представлено отравлениями медикаментами преимущественно психотропного действия; от 6 до 49 % — этиловым алкоголем и его суррогатами и от 12 до 20 % — наркотиками .

По оценкам Управления ООН по наркотикам и преступности, объемы производства амфетаминовых стимуляторов, включая метамфетамин, составляют 500 тонн в год. При этом более 40 миллионов человек принимали эти наркотики за последние 12 месяцев. В России, по данным правоохранительных органов, в общей структуре наркотиков, которые изготавливаются и употребляются в наркопритонах, 52 % занимает первитин, 41 % — героин, 7 % — марихуана. Усиление борьбы с распространением наркотиков растительного происхождения типа опия и конопли, а также относительная дороговизна героина создали условия для развития незаконного кустарного производства первитина, пользующегося большим спросом в молодежной среде. Самое ужасное, что стоит первитин очень дешево. Его приготовление совсем не сложная наука. А все компоненты можно купить практически на любом московском рынке. Причем небольшая компания ребят, объединившись, может купить эти компоненты и всего 10 долларов хватит на приготовление 6-8 миллилитров раствора.

Этот наркотик очень распространен в Чехии. Именно там его и назвали первитином. Он производится в мелких подпольных лабораториях. Основная масса расходится на местном рынке, остальное экспортируется в другие страны Европы и Канаду. 52 % всех обратившихся за помощью в Чехии являются наркоманами. В Юго-Восточной Азии самой распространенной формой метамфетамина является маленькая таблетка, называемая в Таиланде яба, а на Филиппинах — шабу .

Многие люди, не отдавая себе в этом отчета, ежедневно употребляют психотропные вещества, чтобы «подстегнуть» себя, включиться в трудовой день. Это прежде всего кофеин, содержащийся в кофе, чае и тонизирующих напитках вроде кока-колы. Он представляет собой слабое возбуждающее средство.

Амфетамины — гораздо более сильные возбуждающие средства. Их действие состоит в значительном повышении концентрации норадреналина, высвобождению которого они способствуют, одновременно замедляя его инактивацию. Таким образом, они увеличивают состояние общего возбуждения, что может впоследствии привести к упадку сил. Употребление амфетаминов создает в первое время ощущение физического благополучия, человек чувствует себя в форме, он уверен в себе. Внутривенная инъекция амфетамина в большой дозе тотчас же вызывает у токсикомана вспышку острого наслаждения, которое часто сравнивают с сильнейшим оргазмом. Затем наступает состояние интеллектуальной экзальтации, непреодолимое желание говорить, творить, а также иллюзорное чувство превосходства над окружающими.

Длительное употребление амфетаминов часто приводит к психотическим проявлениям параноидного типа: человек вскоре начинает чувствовать себя затравленным, и малейшее движение другого человека может быть воспринято как угроза. Бредовые идеи сопровождаются также слуховыми галлюцинациями.

К амфетаминам относятся такие наркотики, как декседрин, бифетамин, риталин, прелюдин и мефедрин («спид» (speed — «скорость»), «апперс», «бенни», «черные красавчики», «пилюли для бодрости»).

Амфетамины по типу являются синтезированными химическими веществами, которые оказывают стимулирующее воздействие на нервную систему .

Амфетамин — сокращенная версия полного химического названия dl-Альфа-МетилФенЕТилАМИН. Это вещество — одна из простейших модификаций молекулы фенилэтиламина. Метил (-CH3) соединен с углеродом в этиловой группе вместо атома водо-рода.

Метамфетамин — химический. аналог амфетамина, где с атомом азота вместо водорода соединена метил-группа .

По внешнему виду амфетамины имеют форму капсул, таблеток или пилюль. Использование — амфе-тамины глотают, вводят внутривенно или вдыхают через нос.

Метамфетамин («айс», «лед», «заводка», «кристалл», «меф», «мел») является стимулятором и производным амфетаминов. Он оказывает такое же воздействие на центральную нервную систему, как и амфетамины, но поступает в мозг намного быстрее и зависимость от него вырабатывается гораздо быстрее. «Меф» существует в разных формах (белый порошок, пилюли и похожие на кристаллы «камешки»), его можно глотать, вводить внутривенно, нюхать или курить («лед»). Как и в отношении других наркотиков, названия ему даются в зависимости от его формы, гео-графического положения и местной наркотической культуры .

Чем отличаются амфетамин, спид и фенамин? Если во всех случаях подразумевается чистое вещество — то ничем. Вообще-то фенамин — отечественный аналог амфетамина, почти снятый с производства. Как правило, сила его действия несравнимо выше уличного «амфа» или «спида».

Если продукт достаточно чист, то в случае интраназального применения дозировка такая же, как у кокаина: 1 г — примерно 7 доз. Если вводить препарат в вену — в три раза меньше, то есть 1 г — это примерно 20 доз. Амфетамин при частом применении толерантен, то есть для достижения прежнего эффекта дозу надо чуть-чуть увеличивать .

«Диетические пилюли», или таблетки, понижающие аппетит, являются слабой формой амфетаминов. Особенно часто их приемом злоупотребляют молодые женщины.

Эффекты: вызывают ощущение безмятежности и эйфории; учащают сердечный ритм и повышают кровяное давление; расширяют зрачки; снижают аппетит; дают возможность обходиться долгое время без сна тому, кто принимает препарат; вызывают нарушение мыслительных процессов .

Амфетамин был впервые синтезирован в 1887 г. немецким химиком Л. Эделеано. Первоначально он был назван «фенилизопропиламин». Метамфетамин впервые синтезирован в 1919 г. японским ученым А. Огата. Но начало исследований возможного медицинского применения амфетаминов началось только к 20-м годам ХХ века. Приблизительно в 1927 году было обнаружено, что они имеют свойства расширять носовые и бронхиальные пути, повышать кровяное давление и стимулировать ЦНС.

В 1932 г. амфетамины дебютировали на фармацевтическом рынке в форме ингалятора Бензедрина, производимого фирмой Smith, Kline & French. Они продавались в качестве средства for nasal congestion для больных астмой и простудными заболеваниями.

В 1937 г. становится известно, что они улучшают концентрацию внимания и умственные функции у людей, страдающих синдромами и расстройствами концентрации внимания (ADD). Амфетамины были одобрены для продажи в форме таблеток в 1937 году Американской медицинской ассоциацией. Они продавались как средства от ADD и нарколепсии.

В течение Второй мировой войны (1939-1945) уровень использования амфетаминов быстро увеличивался, т.к. солдаты всех сторон получали таблетки амфетамина для поддержания бодрствующего состояния и боеспособности на длительные периоды времени. Это привело к амфетаминовой эпидемии в Японии (пилоты камикадзе получали мегадозы препаратов), которая продолжалась в течение всех 50-х годов.

В 1940 г. метамфетамин появляется в форме таб-леток, продаваемых под названием Methedrine Burroughs Wellcome. В 1942 г. как амфетамин, так и декстроамфетамин широко распространялись без рецепта и успешно реализовывались производителями как средства для лечения различных болезней: от снижения веса и для подавления депрессии до лечения эпилепсии, паркинсонизма и астмы.

В 1956 г. в Великобритании была ограничена свободная продажа амфетаминов. Несмотря на это, осталось популярным немедицинское использование амфетаминов, ставших известными среди населения в период 50-60-х годов. «Энергетические таблетки» принимали скучающие домохозяйки, а студенты смешивали их с барбитуратами, полученная смесь называлась «пурпурные сердца». К концу 60-х врачи начали серьезно задумываться о вопросе медицинской ценности амфетаминов.

В 1970 г. Comprehensive Drug Abuse Prevention and Control Act были введены в США, которые регулировали систему распространения наркотиков. Инъекционный метамфетамин поместили в список II, в то время как другие амфетамины — в список III. После 1971 г. все амфетамины классифицировались по списку II (чем ниже число нумерации списка, тем серьезней степень контроля веществ данного списка).

В 1980-х подпольные амфетаминовые лаборатории становятся крупнейшим источником незаконных амфетаминов, распространяемых по всему миру. Цена снижалась, так как «спид» стало легко купить «на улице». Также стало популярным курение амфетаминов, и их использование остается высоко популярным среди молодежи.

К сегодняшнему времени значительных изменений не произошло. Международная борьба правительств разных стран с целью ограничения незаконного использования амфетаминов, несмотря на меры, принятые при «борьбе с наркотиками», такие как более строгий контроль прекурсоров (и посуды), часто используемых в синтезе амфетаминов, и до смешного строгое наказание (штраф) за производство или хранение , пока остается безрезультативной.

Амфетамины существуют в плазме 4-6 часов, т.е. остаются в крови еще дольше. После этого периода организм начинает очищаться от препарата. Полупериод существования амфетамина в организме — почти 4 часа, так что после 48 часов в организме остается приблизительно 0,02% от начальной дозы. Соответственно, при приеме больших доз уровень дольше будет снижаться до неразличимого, но после 72 часов уровень метаболитов в крови или моче должен быть ниже обнаруживаемой концентрации .

Первитин создает ложное ощущение благополучия и прилива сил, что вызывает желание заставить свое тело двигаться быстрее, чем оно может. Поэтому после того как наркотик перестает оказывать воздействие, наркоманы испытывают спад, физический и умственный слом. После долгого приема приглушается естественное чувство голода и человек сильно худеет. К отрицательным последствиям также относятся неспокойный сон, гиперактивность, тошнота, иллюзия всесильности, повышение агрессивности и раздражительность. Другие вызывающие беспокойство проявления — бессонница, замешательство, галлюцинации, чувство тревоги, паранойя, желание на кого-то напасть. Иногда первитин вызывает сильные конвульсии, доводящие до смерти .

Симптоматика с дифференциальной диагностикой представлены в табл. 1 и 2 .

Последствия долгого приема первитина. Продолжительный прием первитина приводит к необратимым последствиям. Головокружение, головные боли, ухудшение зрения и сильное потоотделение. Потеря координации движений, конвульсии, физическое недомогание. Анорексия и недоедание. Внезапные повышения кровяного давления, которые происходят после введения препарата и в дальнейшем могут вызвать лихорадку, инфаркт или инсульт; нервозность, раздражительность и резкая смена настроения; галлюцинации, паранойя, физическое недомогание, истощение функций головного мозга; передозировка может привести к летальному исходу. Зависимость — амфетамины легко вызывают физическую и психологическую зависимость. Когда действие амфетаминов заканчивается, возникает так называемый «облом», который преодолевается только увеличением дозы, создавая тем самым еще большую зависимость. Толерантность — чем чаще принимается наркотик, тем больше становится доза, необходимая для достижения того же уровня ощущений. Синдром отмены приема амфетаминов может протекать очень тяжело, с осложнениями в виде усталости, беспокойства, брюшных спазмов и депрессии. Нарушения мышления и потери памяти могут продолжаться в течение года .

В литературе на сегодняшний день нами найдена лишь одна ссылка на употребление амфетаминов при беременности .

Список литературы

1. Про затвердження клінічних протоколів з акушерської та гінекологічної допомоги. Наказ МОЗ України № 676 від 31 грудня 2004 р.

2. Лужников Е.А., Суходолова Г.Н. Клиническая токсикология. — М.: Изд-во «МИА», 2008. — 576 с.

3. Афанасьев В.В. Неотложная токсикология. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 384 с.

4. Правда о первитине и метамфетаминах // http://www.narconon-standard.ru/narcon/vint/

5. healthnews.ru:Амфетамины//http://www.healthnews.ru/drugsextasy/all+extasy+adam-008.htm

6. Москвичев В.Г., Волохова Р.Ю., Шамарина Д.А., Верткин А.Л.Отравления психоактивными веществами: клиника, диагностика, лечение на догоспитальном этапе // Независимый психиатрический журнал. — 2004. —3 // http://www.npar.ru/journal/2004/3/

7. Methamphetamine abuse during pregnancy and its health impact on neonates born at Siriraj hospital, Bangkok, Thailand: Тез. . Chomchai C., Srisubharp P., Monorom N.N., Watanarungsan P. // J. Toxicol. Clin. Toxicol. — 2003. — 41, № 4. — С. 537-538.

Полинейропатия (ПНП) – болезнь периферической нервной системы (ПНС), при которой изменяется чувствительность, снижается мышечная сила в конечностях, возникают боли и трофические нарушения в руках и ногах. ПНП трудно лечится, часто носит хроническое, прогрессирующее
течение.

Периферическая нервная система (ПНС)

Это часть нервной системы, состоящая из длинных о тростков нейронов. Т ела этих нейронов находятся в ядрах спинного мозга и мозгового ствола. Как только отростки покидают твердую мозговую оболочку, они становятся периферическими нервными волокнами. К ним присоединяются и с ними переплетаются вегетативные волокна - таким образом образуется периферическая нервная система.

При полинейропатии (ПНП) страдают дистальные участки периферических нервов. Наблюдаются изменения дистальных отделов нижних и верхних конечностей. Они поражаются диффузно, симметрично (слева и справа).

Симптомы полинейропатии

Проявляется полинейропатия комплексом чувствительных, двигательных и вегетативных проблем. Симптомы могут быть изолированными, но чаще, они находятся в различной комбинации и, имеют степень выраженности - от незначительных, до резко выраженных.
К основным проявлениям ПНП относятся — боль, выпадение или снижение рефлексов, слабость в руках и ногах, изменение чувствительности в конечностях, вегетативные расстройства.

По течению, процесс бывает острым, подострым и хроническим.
В зависимости от этиологического начала, ПНП делят на 2 группы – первичные и вторичные.

Первичные возникают в результате прямого поражения нервов. Это ПНП травматические, наследственные и с неизвестной причиной возникновения (идиопатические).
Вторичные полинейропатии встречаются гораздо чаще первичных. Они формируются в результате болезней, патогенез которых не связан с нервной системой. Либо вследствие различных интоксикаций, инфекций.

К болезням, при которых развиваются вторичные полинейропатии, относятся - сахарный диабет (чаще всего), диффузное поражение соединительной ткани, онкологические процессы.
Интоксикации могут быть алкогольными (чаще всего), лекарственными, вызванными воздействием различных токсических веществ, тяжелых металлов, при инфекционном поражении нервов.

Вследствие многочисленных причин, при полинейропатии страдают осевые цилиндры периферических волокон. Это основная часть нерва. Они представляют собой длинные отростки находящихся в спинном мозге нейронов. Называются отростки аксонами и дендритами. Некоторые аксоны достигают очень большой длинны - до одного метра. Осевой цилиндр содержит аксоплазму. По ней течет аксоплазматический ток (импульс). Многие метаболические и токсические ПНП связаны именно с нарушениями аксоплазмы и этого аксоплазматического тока.

Но, не реже, вследствие полинейропатии страдают и миелиновые оболочки. Они образованы шванновскими клетками. Эти клетки содержат вещество - миелин. Отдельная шванновская клетка закручивается округ аксона, окутывает его, подобно изоляционному материалу электрического провода.
Между клетками наблюдаются участки, которые ими не защищены, немиелинизированы. Немиелинизированный отрезок называется перехватом Рванье. Ток по аксону распространяется "скачками" от одного перехвата к следующему. Благодаря скачкообразному течению, достигается очень высокая скорость его продвижения.
Нарушение миелиновой оболочки при ПНП приводит к затрудненному проведению импульсов. Способствует двигательным и чувствительным нарушениям.
При полинейропатии наблюдается, чаще всего, сочетанное поражение и самого нервного ствола, и его оболочки.

Болевой синдром

Боль - самый главный симптом полинейропатии, частый и значимый. Она становится преобладающей жалобой пациентов и значительно влияет на качество жизни. Полинейропатическая боль плохо лечится, часто устойчива к традиционным анальгетикам.
По характеру, боль может быть разнообразной, в зависимости от остроты процесса, калибра страдающих волокон. Она имеет жгучий, стойкий характер. Начинается со стоп (подошвы), затем распространяется в проксимальном направлении (вверх по голеням).

Боль возникает спонтанно (самостоятельно), либо вызывается в ответ на различные раздражители. И называется соответственно - спонтанная или вызванная.
Спонтанная появляется в покое, усиливается ночью,

Вызванная образуется при внешних раздражениях. Это гипералгезия. На слабый болевой раздражитель при гипералгезии возникает интенсивный, неадекватный раздражителю, болевой ответ.
Также, при ПНП может отмечаться аллодиния. Она характеризуется тем, что неболевые раздражители — прикосновение, поглаживание, легкое давление, обычное движение, незначительное температурное воздействие вызывают интенсивную болевую реакцию и приносят тоже достаточно страдания человеку.
Гипералгезия и аллодиния могут достигать такой степени интенсивности, что больной часто с трудом переносит прикосновение одеяла и даже простыни.

Но, в последующем, начинает прогрессировать гипестезия (сниженная чувствительность). Она тоже развивается с дистальных отделов стоп, кистей. Участки гипералгезии (повышение болевой чувствительности) при развитии сниженной чувствительности смещаются вверх (проксимально). И гипестезия распространяется по следам территории бывших болевых зон.
При хронических полинейропатиях, по мере прогрессирования процесса, при расширении зоны других симптомов (чувствительные, трофические, двигательные), боль может регрессировать, но не всегда.

Условно, нейропатическую боль разделяют на 2 основных группы:
поверхностную, жгучую, напоминающую ожог кожи, сопровождающуюся гипералгезией (при повреждении, в основном, тонких волокон)
глубинную, ломящую боль, иногда она носит крампиподобный (типа судорог) характер - при вовлечении в процесс толстых волокон.

В изолированном виде такие виды боли встречаются редко. Один ее вид обычно просто значительно преобладает над другим.
При длительно сохраняющейся боли, вследствие усиленной импульсации от страдающих нервов, происходит функциональная перестройка нейронов на уровне спинного мозга и ствола мозга.
Такой процесс связан с пластичностью нервной системы.
Поэтому, болевой синдром при ПНП может сохраняться при использовании обычных аналгетиков, что создает определенные трудности при лечении.
Механизмы этого процесса полностью не изучены.

Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия

Редкая, пргрессирующая, генетически обусловленная, дегенративная полинейропатия. Возникает на фоне мутации белка транстиретина, который переносит витамин А и гормоны щитовидной железы.
В первые годы болезни проявления болезни незначительны, мало влияют на качество жизни, но, из года в год, постепенно нарастая, приводят к тяжелым двигательным, чувствительным и вегетативным нарушениям.
Поэтому, важно провести диагностику на ранней стадии.
Для уточнения диагноза проводят ДНК - анализ. Сделать его бесплатно можно в Центре Молекулярной Генетики, в Москве. Получить направление следует у лечащего врача.

Синдром беспокойных ног


В среднем и пожилом возрасте бывает состояние, связанное с неприятными болевыми ощущениями в ногах. Боли возникают - в стопах и голенях. Боль имеет суточный ритм своего возникновения. Она появляется вечером, в покое, когда человек уже готов ко сну. Состояние облегчается и боль уменьшается при совершении движения ногами. Больные сгибают, разгибают конечности, растирают, массируют их, ходят по комнате, не могут уснуть.
Поэтому, такое состояние образно, названо – "синдром беспокойных ног" (СБН). К утру боль проходит, человек может о ней забыть, но, перед сном проблема возникает снова и снова.
C"cиндрома беспокойных ног" часто дебютирует
Таким образом, полинейропатия - полиэтиологична, чаще носит хронический прогрессирующий характер, требует обязательного обращения к врачу на начальной стадии.

Патологическое влияние на весь организм, обусловленное крайне большим поражением обширной сети периферических нервных корешков, межпозвоночных спинальных ганглий и нервных сплетений, вызывает ряд гетерогенных (различных по генезису) заболеваний под общим названием – полинейропатия (ПНП) .

Характеризуется симметричным поражением моторно-сенсорных функций с дистальной локализацией с постепенным распространением проксимально.

Полинейропатия — что это такое?

Проявляется питательными, сосудистыми расстройствами и периферическим параличом в виде потери чувствительности – ПНП нижних и верхних конечностей (по типу «перчаток, носков, гольфа и т.д. по восходящей»).

Быстрый переход по странице

В зависимости от определенных функций нервных поражений, заболевание проявляется несколькими разновидностями:

• Если, к примеру, патологическому влиянию подверглись нейроны, отвечающие за двигательные функции, это проявляется у пациента затрудненной, либо утраченной способностью к движениям. Такую полинейропатию называют моторной.
• Сенсорная форма обусловлена поражением нервных волокон, контролирующих чувствительность.
• Патологическое воздействие на вегетативные нейроны (вследствие гипотермии, атонии), вызывает недостаточность нервной регуляции функций внутренних органов.

О причинах возникновения

Нарушения обусловлены двумя видами нервного поражения – демиелинизирующей (поражается оболочка нерва) и аксональной (нарушения в осевом цилиндре нерва).

Аксональный вид отмечается при всех формах заболевания с разницей в превалировании двигательных расстройств, либо чувствительных. При этом виде болезни, часто диагностируется полинейропатия алкогольная .

Ее провоцирует не только длительность принимаемого алкоголя, но и его качество, поскольку именно некачественные напитки содержат множество вредных для организма токсических веществ.

Генезис патологических влияний, способных вызвать обширные поражения в периферических нервах обусловлен множеством факторов.

1. Это могут быть определенные наследственные генетические нарушения, провоцирующие развитие ПНП;
2. Сбои в обменных процессах. Сюда можно отнести уремию и СД, характеризующихся высоким уровнем продуктов белкового обмена в крови.
3. Нарушения иммунных функций, проявляющихся усиленной выработкой антител, атакующих собственную нервную систему.
4. Системные патологии, провоцирующие развитие вегетативной полинейропатии.
5. Опасные бактериальные, либо вирусные инфекции.
6. Интоксикация вследствие отравления (медикаментами, алкоголем, промышленными растворителями и.др.).

В зависимости от провокационного фактора, полинейропатия проявляется множеством форм:

• токсической, грибковой и диабетической;
• воспалительной, травматической или аллергической;
• дифтерийной, вегетативной, либо сывороточной.

Необходимо отметить, что диабетическая полинейропатия , как осложнение СД, встречается намного чаще иных форм заболевания.

Наиболее характерная симптоматика болезни обусловлена периферическими расстройствами в конечностях (верхних и нижних). При этом, нейронное поражение может локализоваться, только в руках, или только в ногах, либо проявляться обширным поражением всех нервных тканей конечностей одновременно.

Симптомы полинейропатии верхних конечностей достаточно характерны — по генезису развития данный вид патологии может быть следствием аксонального и демиелинизирующего поражения. По клиническому течению, проявляется признаками нарушения вегетативных, сенсорных и моторных функций. В каком-либо одном виде нарушений проявляется редко, чаще наблюдаются вариации нескольких видов симптоматики, проявляясь:

• Болевым синдромом ветвей срединного, локтевого либо лучевого нерва, по протяженности его локализации. Нередко боль восходит от отдаленных дистальных отделов – начинаясь болевым синдромом от кистей и ладоней рук, постепенно восходя к запястью в зону предплечья и плеча. Поражение нейронов провоцирует мышечные патологии, которые им иннервируются.
• Развитием мышечной слабости, их судорожных сокращений, либо перерождение мышечных волокон, с уменьшением массы мышечных тканей либо их омертвления.
• Мышечной слабостью способствующей нарушению мелкой моторики пальцев, приводящей к проблемам, связанных с выполнением привычных физических нагрузок.
• Дистрофией мышц, способной проявиться их укорачиванием и снижением растяжимости, что проявляется нарушением разгибательных функций в определенных отделах конечности.
• Онемением кожи на руках, ощущением «ползающих мурашек», либо полной потери какой-либо чувствительности.
• Облысением рук и нарушением функций гидроза (потоотделения).

Симптоматика полинейропатии нижних конечностей обусловлена влиянием СД, алкогольной интоксикацией, витаминным недостатком («В1» и «В12»), болезнями крови, инфекциями и иным патологическим генезисом.

В основном, данная ПНП относится к проявлениям аксональных форм заболевания. В зависимости от тенденции клинического течения, симптоматика различных форм этой патологии может быть острой, подострой, хронической и рецидивирующей формой проявления.

Симптомы острой формы развиваются в течение 2-х, 4-х суток. Через пару недель симптоматика нарастает, переходя в стадию подострого течения.

Продолжительный, прогрессирующий характер течения болезни обусловлен развитием хронической патологии. Рецидивирующий характер болезни проявляется серьезными дисфункциями в нижних конечностях.

• Начальные признаки проявляются потерей кожной чувствительности на стопах ног. Пациенты могут не ощущать боли от небольших ссадин и ран, образованных неудобной обувью.
• По нервному ходу ощущаются «мурашки» и онемение.
• По мере развития процесса – потеря чувствительности кожного покрова отмечается на всей поверхности ног.
• Отмечаются симптомы мышечных нарушений, проявляющихся развитием признаков контрактуры мелких подошвенных мышц и снижение мышечной силы в крупной мускулатуре.
• Функциональные патологии в крупной мускулатуре, провоцирует кардинальное снижение физических сил пациента, обусловленное неспособностью ног выдерживать вес самого пациента.
• На коже ног исчезает «растительность», нарушается гидроз, возникают боли в самых различных зонах конечностей.

Помимо этих симптомов, может изменяться цвет кожи на ногах, появляться отечность в дистальных зонах и меняться температура ног. При алкогольной полинейропатии вышеописанная симптоматика может нарастать в течение недель и месяцев, продолжаться многие годы. До тех пор, пока не прекратиться употребление алкоголя, с заболеванием не справиться.

Хотя признаки ПНП верхних конечностей немного отличаются от симптомов полинейропатии нижних конечностей, лечение патологии идентично. И чем раньше оно будет начато, тем оно будет результативней.

Лечение полинейропатии — препараты и методики

Лечение полинейропатии верхних и нижних конечностей комплексное, сложное и длительное. Основной фактор – восстановление нарушенных функций пораженных нейронов и устранение причинного фактора.

К примеру, при терапии полинейропатии диабетической, необходимо нормализовать уровень сахара в крови, при алкогольной и токсической ПНП – устранить повреждающее влияние, при инфекционной патологии – вылечить фоновую инфекцию.

Применяемые препараты лечения ПНП обусловлены различным механизмом влияния на устранение патологии.

1. Для стимуляции восстановительных процессов в нейронах и уменьшения болевого синдрома назначаются препараты на основе альфалиполиевой кислоты – «Тиогамма» или «Берлитиона» и препараты витаминной группы – «Комбилипена», «Мильгамма», «Комплигамма» и «Нейробиона».
2. Коррекция болевого синдрома в конечностях, при данном заболевании, обычными анальгетиками, противовоспалительными и нестероидными препаратами не дает положительных результатов. Для его купирования применяют антиконвульсанты, тормозящие распространение болевых импульсов от поврежденных нейронов – «Прегабалин», «Финлепсин» или «Габапентин».
3. Антидепрессанты, тормозящие болевые импульсы – «Амитриптилин», «Дулоксетин» или «Венлафаксин».
4. Местные анестетики, в виде мази, пластин или геля с основой лидокаина, крем и перцовые пластыри, содержащие «Капсаицин». Во избежание ожогов, за полчаса до крепления перцового пластыря, место крепления предварительно смазывают кремом с основой лидокаина.
5. При выраженной, длительной болевой симптоматики хорошо помогает действие опиоидного анальгетика «Трамадола». Очень эффективно комбинированное средство «Золдиар» — сочетание «Трамадола» с «Парацетамолом».
6. Для снижения повышенного мышечного тонуса применяют препарат наркотического свойства – «Баклофен» и его аналоги в строго расписанных дозировках и определенным курсом лечения.

В дополнение к лекарственной терапии назначается физиотерапевтическое лечение – магнитотерапией, оказывающей лечебное влияние на нервные ткани, электростимуляцией, методиками рефлексотерапии и лечебного массажа. Для поддержания мышечного тонуса назначается курс лечебной физкультуры.

Пациенту подбирается специальный рацион питания, исключающий углеводы и пищу богатую жирами. На весь лечебный и восстановительный период следует исключить из употребления возбуждающий и стимулирующих средств и отказаться от курения.

Прогноз при ПНП

В зависимости от происхождения и клинических проявлениц, полинейропатия способна надолго уложить пациента в кровать. Благоприятный прогноз возможен при полноценном и своевременном лечении.

Исключением может стать полинейропатия наследственного генезиса. Полному излечению она не поддается, возможно лишь облегчить остроту и тяжесть симптоматики.

Пяточно-коленная проба (в неврологическом осмотре часто использует аббревиатура ПКП ) является одной из методик оценки функций экстрапирамидной системы. Основная цель проведения данного теста – выявление атаксии. Методика проведения следующая :

• Больной лежит на кушетке и закрывает глаза.
• Врач-невролог просит пациента поднять одну ногу и попасть пяткой в колено другой.
• После этого, не отрывая пятки, следует провести по ноге от колена к стопе.
• После этого данные команды выполняются другой ногой.

Атаксия указывается в том случае, если пятка ведущей ноги во время проведения пробы соскальзывает с другой, также возможны раскачивающиеся движения в начале выполнения теста. Следует отличать атаксию от неуверенности при проведении пробы. Необходимо помнить о том, что плохое выполнение команд может быть связано со слабостью в нижних конечностях, также затруднение пациент испытывает при наличии суставной патологии.

Своеобразное выполнение выявляется также при радикулопатии и иной патологии с имеющимися нарушениями чувствительности нижних конечностей. Пациент достаточно хорошо попадает пяткой в колено, однако дальнейшее движение ноги происходит неуверенно.

Иногда имеет место и функциональный компонент, как и при пальценосовой скрининговой пробе. Однако данный вариант встречается реже. Диагностическое значение ПКП имеет при гередо-дегенеративных заболеваниях,