В названии этого заболевания, кажется, звучат два слова: артрит и ревматизм. Ревматоидный – означает «похожий на ревматизм». Что же это за болезнь, и как ее лечить?

Известно, что это заболевание равномерно распространено в человеческой популяции, у него нет национального предпочтения. Как правило, в среднем болеет каждый сотый человек, а в пожилом возрасте, при нормальной диагностике – каждый двадцатый.

По данным статистики, в зависимости от географического места, в каждом городе с населением 1 миллион человек каждый год появляется до 500 новых случаев ревматоидного артрита.

Кроме того, что это заболевание снижает качество жизни, оно может течь тяжело, и даже приводить к смерти. Так, в среднем, ежегодно в мире от ревматоидного артрита и его осложнений умирает до 50 тысяч человек.

Быстрый переход по странице

Чаще всего заболевание начинается в возрасте 40-50 лет, и старше. При этом ревматоидный артрит (РА) считается «женской» болезнью: число женщин превышает количество мужчин в 4-5 раз. Зато мужчины «отыгрываются» на женщинах анкилозирующим спондилоартритом. Известно, что число мужчин при этом заболевании напротив, намного превышает число женщин.

Ревматоидный артрит — что это такое?

Ревматоидный артрит относят к системным поражениям соединительной ткани. Это означает, что поражается вся связочная и суставная ткань в организме, которая подверглась аутоиммунному воспалению.

При этом заболевании чаще всего поражаются мелкие суставы, в которых возникает симметричный эрозивно-деструктивный процесс, который приводит к их разрушению. При заболевании высок риск внесуставных иммунных поражений соединительной ткани.

Известно, что у пациентов с РА часто возникают сердечно – сосудистые катастрофы. Ревматоидный артрит — это причина ранней инвалидности, остеопороза и переломов, а также преждевременной смерти, которая обусловлена хронической почечной недостаточностью и присоединением вторичной инфекции.

Это заболевание, несмотря на всю серьезность, успешно лечится, правда, пожизненно, но только при своевременной диагностике и правильно выбранной тактике лечения. Наиболее благоприятными являются исходы, когда РА начали лечить не позже, чем через 3 месяца после постановки диагноза, то есть в ранней стадии.

Отчего же развивается ревматоидный артрит, и как заподозрить наличие факторов риска?

Причины развития заболевания

К сожалению, причины остаются криптогенными, то есть скрытыми. Чаще всего предполагают, что аутоиммунный механизм запускает инфекция. Но это положение может быть оспорено тем, что антибиотики при РА не помогают.

Иногда дебют заболевания может наступить после стресса, после психической травмы или тяжелой физической нагрузки. Инфекции, травмы, гормональные перестройки (менопауза) также могут способствовать наступлению болезни.

Часто больные указывают, что ревматоидный артрит начался после интенсивного загара, или переохлаждения, побочных эффектов лекарств.

• Есть данные, что РА может передаваться по наследству, точнее тип аутоиммунных реакций. Выделяют ювенильный ревматоидный артрит, дебют которого может начаться в возрасте до 16 лет.

Стадии ревматоидного артрита

Врачи и исследователи потратили много сил, чтобы создать удобную для врачей и исследователей классификацию стадий артрита. В настоящее время выделяют:

1. Очень раннюю стадию (первые полгода течения);
2. Раннюю стадию – заболевание течет до года;
3. Развернутая стадия – ревматоидный артрит более, чем годичной давности;
4. Поздняя стадия – два года и более.

Из этой классификации видно, что болезнь довольно быстро прогрессирует, раз для поздней стадии нужно всего 2 года.

Кроме того, по специальным индексам классифицируют заболевание по активности процесса, по наличию признаков эрозии мелких суставов и рентгенологической картине, по наличию либо отсутствию ревматоидного фактора.

В данном случае имеется как серонегативный, так и серопозитивный варианты. Ревматоидный фактор – это аутоантитела, направленные против собственных иммуноглобулинов класса G.

На поздних стадиях заболевания существует классификация по функциональным классам, в основе которой лежит сохранение самообслуживания, бытовой и профессиональной деятельности.

Симптомы ревматоидного артрита у взрослых

Существует несколько вариантов течения ревматоидного артрита (формы):

• Обычный вариант, или классический (мелкие, симметрично пораженные суставы, течение медленное);
• Псевдосептическая форма (с лихорадкой, атрофией мышц, анемией, поражением сосудов и внутренних органов). Течет тяжело;
• Олиго, или моноартрит, с поражением вначале крупных суставов, чаще коленных. Рассматривается, как вариант дебюта классической формы;
• Ювенильная форма;
• Синдромы Стилла, Шегрена и Фелти (спленомегалия, поражение внутренних органов – висцериты, лейкопения);

Некоторые исследователи выделяют отдельно висцерально – суставную форму, при которой возникает поражение сосудов, а также возникает различное поражение сердца, почек и других органов.

Характерные признаки и основные симптомы

Классический вариант ревматоидного артрита протекает с поражением суставов. Вначале возникает отек мелких суставов, появляется боль, признаки артрита – жар, припухлость, болезненность и краснота. Затем возникает уплотнение суставной капсулы, а в конце процесса поражается хрящевая и костная ткань, что ведет к выраженной деформации суставов.

Конечно, для профессиональной и бытовой деятельности наиболее неблагоприятен ревматоидный артрит рук, точнее, мелких суставов кисти и пальцев, поскольку именно эта локализация часто приводит к инвалидности.

Характерным признаком заболевания является выраженная утренняя скованность в пораженных суставах, которая может продолжаться около получаса и более. Ночью, ближе к утру, пациентам кажется, что им на руки, или на пораженные суставы, надели тугие перчатки, в суставах возникает постоянная боль.

При движении боль усиливается. Эта боль носит монотонный характер, и не торопится полностью исчезать после лечения.

• Часто пациенты жалуются на метеозависимость при боли в суставах.

К осложнениям и тяжелому течению относят внесуставные поражения. К ним относят поражения сердца, легких, сосудов, периферических нервов. Возникают перикардиты, плевриты, васкулиты сосудов, невриты. Со стороны крови возникает анемия и повышение СОЭ.

Кроме локальных, суставных и внесуставных поражений часто возникают общие симптомы аутоиммунного воспаления. К ним относят:

• вялость, усталость, снижение работоспособности;
• гриппоподобный лихорадочный синдром;
• снижение аппетита, депрессивные состояния;
• миалгии;
• недостаточность желез внешней секреции: сухость во рту и нехватка выработки слюны.

Диагностика ревматоидного артрита

Нет решающего, патогномоничного признака или анализа, который позволил бы с уверенностью на 100% сказать, что это ревматоидный артрит. Поэтому важен комплексный подход: оценка поражения суставов, возраст начала болезни, рентгенологическая картина.

Важными являются данные анализов: антитела к циклическому пептиду, содержащему цитруллин. Этот анализ в 90% дает верный результат. Кроме этого, динамическое наблюдение за пациентом также позволяет сделать выводы.

Лечение ревматоидного артрита, препараты

Вне зависимости от стадии, лечение ревматоидного артрита является пожизненным, ведь на настоящий момент случаев излечения не зафиксировано. Лучшее, что может быть – это многолетняя, пожизненная ремиссия.

Поэтому задачами терапии являются:

• хорошее обезболивание;
• остановка прогрессирования;
• хирургическая коррекция деформаций суставов при их наличии.

Какие препараты показаны при ревматоидном артрите? Это зависит от стадии развития заболевания.

Впервые выявленный процесс

Так, при впервые выявленном заболевании давностью не более 3 месяцев, назначается базисная терапия метотрексатом. Метотрексат при ревматоидном артрите является «золотым стандартом» и препаратом выбора.

• Метотрексат назначают один раз в неделю, начиная с дозы 7,5 мг. Вторым препаратом является сульфосалазин, а также лефлуномид (Арава).

Эти препараты назначают при впервые выявленном, «свежем» процессе. Эти средства способны предотвращать деструкцию суставов и их эрозию.

Препаратами второй линии являются гидроксихлорохин, а также препараты золота (Кризанол, Санакризин), которые назначаются только при неэффективности препаратов первой линии.

Развернутый процесс, резистентный к традиционным средствам

В том случае, если процесс длится более года, в суставах существуют признаки эрозии, и обычные препараты неэффективны, то при таком течении ревматоидного артрита назначают препараты нового поколения. Это генно-инженерные биологические препараты, которые очень дороги.

К ним относятся:

• антитела – ингибиторы ФНО (фактора некроза опухолей) – инфликсимаб;
• блокаторы рецепторов В- лимфоцитов – ритуксимаб;
• ингибиторы рецепторов интерлейкина-6 – тоцилизумаб;
• блокаторы стимуляции Т-лимфоцитов – абатацепт.

Как видно, эти моноклональные антитела встраиваются в патологический аутоиммунный процесс, разрывая его на разных уровнях.

К примеру, курс ритуксимаба (Мабтера), который составляет 4 грамма в год, обойдется по цене 60 тысяч рублей за 500 мг, или 480 тысяч рублей в год.

В случае комбинации генно–модифицированных препаратов со средствами базисной линии возможно достижение более быстрого и устойчивого эффекта от терапии.

Особую проблему вызывают пожилые пациенты с , деформацией суставов и гастропатией. Для них разрабатываются особые стратегии лечения.

Существует ряд критериев, которые позволяют сделать правильный прогноз при ревматоидном артрите. Критериями высокого риска, которые говорят за выраженную активность, вовлечение внутренних органов и раннюю инвалидность, являются:

• начало болезни в молодом возрасте (ювенильная форма);
• женский пол;
• наличие высоких показателей ревматоидного фактора, или антител к цитруллиновому пептиду;
• быстрые и ранние эрозии в суставах;
• наличие высокого СОЭ и С – реактивного белка в крови;
• наличие внесуставных проявлений;
• поражение лимфоузлов;
• наличие волчаночных клеток и антинуклеарных антител;
• высокая резистентность к лечению базисными препаратами.

В заключение хочется отметить, что ревматоидный артрит, симптомы, диагностику и лечение которого мы разобрали, относится к заболеваниям, контроль за которыми говорит о развитой системе здравоохранения.

Это заболевание «тестирует на прочность» все звенья системы, начиная от диагностики, наличия квалифицированных ревматологов, правильных схем лечения, применения дорогостоящих современных препаратов, и до схем реабилитации, назначения инвалидности и социальных выплат.

Ревматизм – это системное воспалительное инфекционно-аллергическое заболевание , протекающее с преимущественным поражением сердца и крупных суставов. В более редких случаях наблюдается вовлечение в патологический процесс также нервной системы , почек, кожи и других органов . Синонимы заболевания: болезнь Соколовского-Буйо, в остром периоде – ревматическая атака, ревматическая лихорадка .

Причина, механизмы возникновения и патогенез ревматизма

Фактором , провоцирующим возникновение ревматизма , является инфекция , вызываемая бета -гемолитическим стрептококком группы А . Этот возбудитель первоначально вызывает заболевания горла – тонзиллит , скарлатину, фарингит , шейный лимфаденит, рожу, а также выделяет специфические токсины . Организм реагирует на это выработкой антител и иммунными реакциями . Однако , в силу индивидуальных особенностей , иммунная система некоторых людей отвечает неправильной реакцией . Как результате , возбудителю удаётся ее “обмануть ”, она начинает разрушать соединительную ткань собственного организма – возникают поражения суставов , сердца , других органов .

Предрасполагающие факторы при ревматизме: переохлаждение (особенно осенне-весенний период), молодой возраст, сниженный иммунитет, большие коллективы (школы, детские сады, пр.), наследственность. Установлен полигенный тип наследования. Показана связь заболевания с наследованием определенных вариантов гаптоглобина, аллоантигена В-лимфоцитов. Выявлена взаимосвязь с антигенами HLA, A11, В35, DRs, DR7. При поражении клапанов сердца повышена частота носительства HLA, A3, при поражении клапана аорты В15.

Л. И. Беневоленская с соавт. выделили группу факторов риска развития ревматизма, что является важным для его профилактики:

• наличие ревматизма или диффузных болезней соединительной ткани, а также врожденной неполноценности соединительной ткани у родственников первой степени родства;
• женский пол;
• возраст 7-15 лет;
• перенесенная острая стрептококковая инфекция, частые носоглоточные инфекции;
• носительство В-клеточного маркера D8/17 У здоровых лиц и, в первую очередь, у родственников пробанда (→ лицо, с которого начинается исследование, в данном случае – заболевший человек).

Современной наукой рассматривается является токсико-иммунологическая теория патогенеза ревматизма . Бета-гемолитическим стрептококком вырабатываются биологически активные вещества, обладающие выраженным кардиотоксическим действием и способные подавлять фагоцитоз, повреждать лизосомальные мембраны, основное вещество соединительной ткани. Существует определенная иммунологическая взаимосвязь между антигенами стрептококка и тканями миокарда. Токсины стрептококка вызывают развитие воспаления соединительной ткани, сердечно-сосудистой системе; наличие антигенной общности между стрептококком и сердцем приводит к включению аутоиммунного механизма – появлению аутоантител к миокарду, антигенным компонентам соединительной ткани (структурным гликопротеидам, протеогликанам), антифосфолипидных антител, формированию иммунных комплексов, усугублению воспаления.

Симптомы ревматизма

Заболевание начинается остро, приблизительно через одну-три недели после первоначальной стрептококковой инфекции, которая протекает иногда в столь легкой форме, что может остаться незамеченной. Иногда ревматическая атака может начаться уже через 1-2 суток после перенесенной стрептококковой инфекции на фоне

Обычные начальные симптомы ревматизма – боли в суставах на фоне общей слабости и повышенной, иногда значительно (до 40°С), температуры, что сопровождается симптомами интоксикации – частый пульс, озноб, потливость, головная боль, слабость, недомогание, отсутствие аппетита и др . Эти симптомы могут носить как острый характер , так и быть поначалу малозаметными, протекающими на фоне невысокой температуры . В любом случае , постепенно принимая затяжной характер , иногда нарастая , эти симптомы формируют начальную клиническую картину ревматизма , обязательной составной частью которой является ревматический артрит .

Поражения суставов, нередко симметричные, при ревматизме носят “летучий ” характер – болят то одни , то другие суставы , в основном крупные (чаще всего коленные, локтевые, голеностопные, лучезапястные) . Одновременно уже в начале заболевания могут наблюдаться поражения сердца (ревмокардит – мио-, эндо-, перикардиты) , что проявляется болями в области сердца , нарушениями сердечного ритма , сердцебиением, симптомами сердечной недостаточности вследствие повреждения клапанов сердца и формирования пороков .

К более редким симптомам ревматизма относится аннулярная сыпь и ревматические узелки.

Аннулярная сыпь (кольцевидная эритема) – бледно-розовые высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка, над поверхностью кожи не возвышающиеся, исчезают при надавливании. Сыпь обнаруживают у 7–10% больных ревматизмом преимущественно на пике заболевания. Она обычно носит нестойкий характер.

Подкожные ревматоидные узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, единичные или множественные образования с локализацией в области крупных и средних суставов, остистых отростков позвонков, в сухожилиях. В настоящее время встречаются редко, преимущественно при тяжелой форме ревматизма, сохраняясь от нескольких дней до 1–2 месяцев.

Симптомы поражения нервной системы при ревматизме наблюдаются еще реже . Они также могут иметь место в самом начале заболевания , но обычно возникают спустя некоторое время (1-2 месяца после перенесенной стрептококковой инфекции) . Нейроревматизм или ревматический энцефалит проявляется в форме малой хореи (хорея Сиденгама) – беспорядочных причудливых движений и сокращений мышц вместе со снижением мышечного тонуса . Встречается чаще у девочек и молодых девушек.

Ревматические поражения почек (клубочков) , пищеварительной и других систем сейчас почти не встречаются , что связано с большим процентом раннего выявления и своевременного лечения . Однако появление симптомов, сигнализирующих о вовлечении в патологический процесс этих органов, вполне возможно.

Диагностика ревматизма

Диагноз ревматизма ставится с учётом данных клинической картины и лабораторных анализов . Необходимы общий анализ крови , анализ на лейкоформулу , ревматические пробы . В крови обнаруживают неспецифические признаки воспаления: С-реактивный протеин, ускоренное СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз.

Лабораторные исследования могут выявить повышенный уровень антител в организме. Так, высокие титры в антистрептолизиновом тесте (АСЛО) указывают на выработку в организме антител против стрептолизина О (экзотоксин β-гемолитического стрептококка группы А). Антистрептолизиновые антитела остаются в организме в течение 4-6 недель после контакта с бактериями СГА. Характерно нарастание титров противострептококковых антител: антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы более 1:300, антистрептолизина более 1:250. Высота титров противострептококковых антител и их динамика не отражают степень активности ревматизма. Кроме того, у многих больных хроническими формами ревматизма признаков участия стрептококковой инфекции вообще не наблюдается.

В смывах из носо- и ротоглотки высевается β-гемолитический стрептококк группы А.

Дифференцировать ревматизм , и в частности , ревматический артрит , следует от других суставных заболеваний , например от ревматоидного артрита . Хотя названия их похожи , но это различные заболевания . При ревматическом артрите поражаются главным образом крупные суставы , их поражения несимметричны , боли в суставах носят “летучий ” характер . В отличие от него , при ревматоидном артрите больше поражаются симметричные мелкие суставы , и боли в них стойкие . Поражения других органов при ревматоидном артрите редки .

Также следует дифференцировать ревматизм с инфекционно -аллергическим полиартритом и с другими полиартритами . Начало в возрасте 7 -14 лет , сопутствующие поражения других органов и данные ревматических проб позволяют при этом отдифференцировать диагноз ревматизма .

Лечение и профилактика ревматизма

Лечение ревматизма – достаточно сложный , длительный и упорный процесс .

Проводиться он обязательно должен врачом -ревматологом . Для лечения ревматизма применяется трехэтапная система:

I этап - в активной фазе заболевания - длительное (4-6 недель) лечение в стационаре;
II этап - послебольничное санаторно-курортное лечение (курорты Кисловодска, Южный берег Крыма);
III этап - профилактическое лечение и наблюдение ревматологом по месту жительства.

Основные группы препаратов , применяемые при лечении ревматизма , следующие :

• Антибиотики , в основном пенициллин и его производные ;
• НПВС : диклофенак , ибупрофен , напроксен и пр .;
• Глюкокортикоиды : преднизолон , метилпреднизолон , дексаметазон и пр .;
• Иммунодепрессанты (плаквенил, делагил, имуран);
• γ-глобулины;
• Витамины (главным образом С , иногда В12 и другие ).

Обязательно выявление и санация воспалительных очагов (миндалины, кариозные зубы, гайморит и т.п.).

В реабилитационном периоде могут применяться хондропротекторы , а также физиотерапия , ультрафиолет, электрофорез лекарственных препаратов, прогревание лампой соллюкс или лампой инфракрасных лучей, УВЧ, парафиновые аппликации.

В активной фазе ревматического процесса с целью улучшения кровообращения, ликвидации последствий неподвижности рекомендуется проводить массаж конечностей. Также в комплекс лечебных мероприятий обязательно включают лечебную физкультуру. Конкретный выбор препаратов и процедур , их комбинации и дозирование всегда определяются лечащим врачом индивидуально . Лечение ревматизма , помимо активной терапии в острый период , включает длительную профилактику рецидивов (диспансерный учет, прием НПВС, закаливание, санация воспалительных очагов ).

Прогноз при ревматизме

Своевременно начатое лечение исключает непосредственную угрозу для жизни. Однако ревматическая атака в детском возрасте и непрерывно рецидивирующий ревмокардит приводят к формированию пороков сердца и развитию сердечной недостаточности.

Ревматология (“rheuma” – поток, течение и “logos” – изучение, наука) - специальный раздел медицины, занимающийся внутренними болезнями и изучающий различные заболевания, обусловленные поражением суставов, соединительных и периартикулярных тканей.

Специалисты, в задачи которых входит изучение, лечение и вопросы диагностики ревматических заболеваний, называются ревматологами. Пациенты, столкнувшиеся с проблемами мышц и суставов, а также мягких тканей, окружающих их, обращаются именно к врачу-ревматологу. Помимо вышеназванных органов и тканей, от ревматологических заболеваний могут пострадать сердце, нервная система, почки и т.д.

Различают детскую и взрослую ревматологию. Ревматологические заболевания у детей имеют свои специфические особенности возникновения, симптоматики и протекания и нуждаются в особой схеме лечения.

Ревматические болезни суставов и соединительной ткани

Ревматические заболевания чаще всего протекают с локальными или системными поражениями суставов и соединительной ткани. Из более чем двухсот ревматологических заболеваний наиболее часто встречаются:

• ревматизм - воспалительное заболевание с преимущественным поражением сердца;
• системные васкулиты - воспалительные заболевания с преимущественным поражением кровеносных сосудов (легочно-почечный синдром, аорто-артериит, височный артериит, узелковый периартериит, микроскопический полиартериит, облитерирующий тромбангиит, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит);
• диффузные болезни соединительной ткани - иммуновоспалительные заболевания с аутоиммунным поражением соединительной ткани различных систем организма (системная склеродермия, системная красная волчанка, дерматомиозит, болезнь Шегрена, синдром Шарпа);
• болезни суставов - воспалительные заболевания с преимущественным поражением суставов (анкилозирующий спондилит, остеоартроз, остеопороз, артриты (реактивный, ревматоидный,псориатический), подагра).

Объединяющим фактором для всех заболеваний ревматологического характера являются воспалительные процессы и ослабление иммунитета.

Причины возникновения ревматических болезней

К сожалению, медицина пока не может дать однозначного ответа на вопрос о причинах возникновения большинства ревматических болезней. Теоретические выкладки и гипотезы присутствуют в изобилии, но большинство специалистов считают, что причиной всему генотип, который достается пациенту в наследство от его предков. Предрасположенность к заболеванию, а также влияние провоцирующих факторов приводит к иммунологическому сдвигу, нарушению (запускается работа одного или нескольких имеющихся генов) в результате которого начинает развиваться аутоиммунное воспаление. Провоцирующими факторами являются: инфекции и интоксикации, нервные потрясения и гормональный сдвиг, а также неумеренное нахождение под ультрафиолетовыми лучами солнца (загорание).

Проявления ревматологических патологий свойственно для пациентов любой возрастной группы, но преимущественно они встречаются у людей зрелого возраста от 45 лет и старше. Так, к примеру, у молодых редко возникают такие ревматические болезни, как остеопороз, остеоартроз и ревматическая полимиалгия. Хотя на фоне травматических поражений суставов и интенсивных физических нагрузок артроз зачастую наблюдается и у молодежи. Особенно выражена эта тенденция у спортсменов и любителей экстрима. Аналогично, женщины детородного возраста, перенесшие операции по поводу заболеваний матки или яичников (не получившие заместительной терапии после удаления этих органов), на фоне гормонального сбоя предрасположены к возникновению остеопороза.

Некоторые ревматологические заболевания могут чаще встречаться у лиц определенного пола. Так системные (аутоиммунные) заболевания, ревматоидный артрит, васкулиты и ревматическая полимиалгия являются по большей части женскими заболеваниями, а псориатический артрит, подагра и болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилит) более характерны для представителей сильного пола.

Симптомы ревматических заболеваний

Существует ряд признаков, при постоянном (на протяжении 1-2 недель) наличии которых срочно необходимо получить консультацию врача-ревматолога:

• боли в суставах (утренняя скованность движений проходит только после получасовой разминки с целью добиться комфортного безболезненного движения);
• одеревенелость в области спины (особенно это касается пояснично-крестцового отдела у мужчин);
• повышенная температура тела, отмечаемая на протяжении нескольких дней;
• отечность или припухлость в области суставов, изменение их конфигурации за счет изменений костной и хрящевой ткани;
• ощущение при прикосновении теплоты сустава по сравнению с окружающими тканями (вплоть до горячего);
• слабость в конечностях, ломота в суставах, боли в мышцах;
• узловатые образования на кожных покровах от розоватых до багрово-синюшных;
• перенесенная недавно урогенитальная или острая кишечная инфекция, не проходящее покраснение лба и щек;
• появление на коже участков с изменением внешнего вида и нарушением чувствительности;
• переломы костей, нарушения их роста;
• появление на коже растяжек (если не было беременности или предшествующего похудания);
• сильные головные боли, имеющие четкую локализацию (особенно в сочетании со слабостью, проливным потом или субфебрильной температурой);
• любые сочетания вышеуказанных симптомов или каждый из них, появившийся в результате перечисленных провоцирующих факторов;
• спонтанные аборты, невынашивание беременности и прочие акушерские патологии;
• появление схожих симптомов или наличие ревматических заболеваний у кровных родственников.

Если в процессе обследования пациента у врача возникает подозрение на наличие ревматических заболеваний, то он зачастую привлекает к работе специалистов других профилей: фтизиатра, кардиолога, гематолога, инфекциониста, онколога. Это объясняется тем, что ревматология тесно связана с другими областями медицины в силу схожей симптоматики, а ревматические болезни могут маскироваться под другие заболевания. Они очень коварны, так как их проявления многообразны, синдромы схожи с признаками заболеваний другой этиологии, а симптомы размыты и непостоянны.

Ревматологические больные должны обладать немалым терпением и быть очень дисциплинированными, чтобы избавиться от недуга. Только в точности выполняя указания и назначения врача можно рассчитывать на постановку верного диагноза, правильный подбор лекарственных препаратов и процедур и эффективное лечение.

Современная ревматология: методы диагностики и лечения ревматических заболеваний

За последние десятилетия ревматология сделала большой шаг вперед. Методы лечения и диагностики ревматических заболеваний претерпели серьезнейшие изменения благодаря быстрому развитию физики, химии и биологии. Последние успехи в ревматологии тесно связаны с достижениями иммунологии, изучающей работу иммунной системы человека, так как в основе многих ревматических заболеваний лежат именно иммунные сбои. Современная иммунологическая диагностика, позволяющая обнаружить соответствующие определенной патологии антитела, является серьезным подспорьем при постановке диагноза для врача-ревматолога.

Новые эффективные препараты предлагает и фармакология. Особые, полученные генно-инженерным путем биологические препараты, поступившие в распоряжение врачей, позволяют, в отличие от традиционных цитостатиков и стероидов, прицельно воздействовать на основное патогенетическое звено заболевания, не затрагивая организм пациента в целом.

Тем не менее, в ряде случаев 100%-го выздоровления, к сожалению, не могут гарантировать даже самые современные методы лечения. До сих пор полностью не выявлена этиология некоторых ревматических заболеваний. Пока досконально изучен лишь стрептококк один из возбудителей ревматизма. Изучаются возможные влияния некоторых других вирусов и бактерий на иммунную систему организма. Это урогенные и кишечные инфекции, вирусы ОРВИ (ОРЗ) и ангины. Специалисты уточняют факторы риска.

Большое внимание уделяется также профилактике ревматологических заболеваний. Ведется борьба с ожирением, пациентам назначаются ЛФК и физические нагрузки, специалисты следят за их рациональным питанием. Быстрое развитие ревматологии позволяет надеяться на разрешение в ближайшем будущем большинства неясных вопросов этой науки.

Ревматология на Медзнайке

Медицинский справочник «Медзнайка» знакомит вас с причинами возникновения заболеваний ревматологического профиля, их симптоматикой, передовыми методами профилактики, диагностики и лечения.

Ревматические болезни - группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением соединительной ткани и сосудов, обусловленным в основном иммунными нарушениями.

Для этих болезней характерно образование антител к белкам собственных тканей организма (аутоантигенам), в результате чего ревматические болезни протекают по типу замкнутого порочного круга - чем больше антитела разрушают собственные ткани, тем больше образуется аутоантигенов, и этот порочный круг пока еще разорвать не удается.

Общими признаками всей группы болезней являются:

• хронический инфекционный очаг;
• нарушения иммунного гомеостаза в виде реакций гиперчувствительности немедленного и замедленного типов;
• системное поражение соединительной ткани;
• генерализованный васкулит;
• хроническое волнообразное течение с обострениями и ремиссиями.

Группа ревматических болезней включает:

• ревматизм;
• ревматоидный артрит;
• системную красную волчанку;
• системную склеродермию;
• узелковый периартериит;
• дерматомиозит;
• синдром Шегрена;
• анкилозирующий спондилоартрит.

Морфологической основой всей группы ревматических болезней служит системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, которая складывается из 4 фаз: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, воспалительных клеточных реакций и склероза (см. также в главе 1 «Стромально-сосудистые дистрофии»). Несмотря на наличие общих характерных изменений, возникающих в патогенезе всех болезней этой группы, клинико-морфологические особенности каждой из ревматических болезней обусловлены преимущественным поражением того или иного органа.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм - инфекционно-аллергическое заболевание, которое характеризуется дезорганизацией всей системы соединительной ткани аутоиммунной природы с преимущественным поражением сердца и сосудов.

Острый ревматизм, или ревматизм в активной фазе, обозначают термином «острая ревматическая лихорадка «. Ревматизм обусловливает значительную временную и стойкую утрату трудоспособности больных, что определяет социальную значимость этого заболевания.

Эпидемология.

Ревматизм регистрируется во всех странах мира. однако заболеваемость в разных государствах колеблется от 5 до 100 случаев в год на 100 ООО населения. В России она составляет 3 на 1000 жителей, однако колеблется в различных регионах страны.

Течение ревматизма может быть острым, подострым, затяжным и латентным. Продолжительность ревматической атаки от нескольких недель до 6 мес.

Этиология ревматизма связана с р-гемолитическим стрептококком группы А, который вызывает ангину или фарингит, нередко текущие хронически, что создает сенсибилизацию организма. Стрептококки образуют ряд ферментов и веществ, обладающих патогенным действием на клетки и внеклеточный матрикс организма-хозяина. Вместе с тем, поскольку ревматизм развивается лишь у 1--3 % людей, инфицированных стрептококком, предполагают генетическую предрасположенность к этому заболеванию. Так, установлено более частое развитие ревматизма в семьях, в которых кто-то из родителей болен ревматической лихорадкой; выявлен риск развития заболевания у людей с группа-i ми крови А(П), B(III). Вспышки ревматизма связывают также с возможными мутациями в геноме стрептококков.

Патогенез заболевания нельзя считать полностью изученным. Болезнь обычно начинается в возрасте 7- 15 лет. изредка - в 4- 5 лет. В 20 % случаев первая атака ревматизма развивается в юношеском или более старшем возрасте. При этом существенное значение имеет антигенное сходство (мимикрия) между соматическими фрагментами стрептококков и антигенами сарколеммы кардиомиоцитов, а также между М-протеином клеточной стенки бактерии и антигенами стромы миокарда и соединительной ткани клапанов сердца и суставов. Поэтому персистирующая стрептококковая инфекция, вызывающая сенсибилизацию организма, может привести к образованию иммунного ответа не только на антигены стрептококка, но и на антигены собственной соединительной ткани, прежде всего сердца. Это индуцирует аутоиммунизацию с развитием реакций гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. В крови появляются перекрестно-реагирующие антитела с образованием циркулирующих иммунных комплексов и фиксацией их на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла. Возникает реакция гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ), для которой характерна морфология острого иммунного воспаления в виде экссудативно-некротического васкулита. Активируется комплемент, а его хемотаксические компоненты привлекают лейкоциты и макрофаги. Микробные антигены переносятся макрофагами на Т-лимфоциты-хелперы, ответственные за иммунологическую память, и извращают ее. Одновременно макрофаги вырабатывают ряд цитокинов. вызывающих пролиферацию В-лимфоцитов, ответственных за образование антител. Постепенно реакция ГНТ сменяется реакцией гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ), развивается склероз сосудов и периваскулярной соединительной ткани. в том числе сердца и суставов. Таким образом, изменения при ревматизме и его хроническое волнообразное течение oпpeделяются развитием и периодической сменой реакций ГНТ и ГЗТ. В результате участия в процессе иммунных реакций для всех форм ревматизма характерны гиперплазия и плазмоклеточная трансформация лимфоидной ткани, а также полисерозиты.

Рис. 55. Ревматическая гранулема Ашоффа- Галалаева в строме миокарда. Гранулема состоит из гистиоцитов с базофильной цитоплазмой (а), в центре гранулемы - очаг фибриноидного некроза соединительной ткани (б).

Морфогенез ревматизма характеризуется прогрессирующей системной дезорганизацией соединительной ткани и изменениями сосудов микроциркуляторного русла, наиболее выраженными в строме и клапанах сердца. Стадия мукоидного набухания и фибриноидных изменений является морфологическим выражением реакций ГНТ. Клеточная воспалительная реакция проявляется в основном образованием специфических гранулем Ашоффа-Талалаева, названных в честь описавших их авторов (рис. 55). Гранулема при ревматизме формируется в ответ на фибриноидный некроз стенки сосуда микроциркуляторного русла и околососудистой соединительной ткани. Назначение ревматической грануле-i мы заключается в фагоцитозе некротических масс, содержащих остатки иммунных комплексов. Гранулема имеет определенную динамику, отражающую реакцию иммунокомпетентной системы. Вокруг очага фибриноидного некроза появляются крупные макрофаги с базофильной цитоплазмой и круглыми или овальными ядрами с центральным расположением хроматина («совиный глаз»), иногда встречаются многоядерные гистиоциты. Ревматическая гранулема при этом называется «цветущей». В дальнейшем реакции ГНТ сменяются на реакции ГЗТ, в гранулеме появляются фибробласты, количество фибриноидного детрита уменьшается («увядающая» гранулема). Затем фибриноид полностью paccaсывается и область гранулемы склерозируется («рубцующаяся гранулема). Ревматические гранулемы появляются также в суставных сумках, апоневрозах, перитонзиллярной соединительной ткани, в строме других органов.

Клинико-морфологические формы ревматизма выделяют на ocновании преимущественного поражения того или иного органа. Различают кардиоваскулярную, полиартритическую, церебральную и нодозную формы. Это деление условно, так как при ревматизме поражение сердца встречается всегда.

Кардиоваскулярная форма заболевания развивается чаще других форм. При этом всегда имеет место ревматический эндокардит. При поражении эндокарда и миокарда развивается ревматический кардит, или ревмокардит. При сочетанием поражении эндокарда, миокарда и перикарда говорят о ревметическом панкардите.

Эндокардит - воспаление эндокарда - чаще всего развивается в клапанном аппарате сердца (клапанный эндокардит).

В процесс могут быть вовлечены сухожильные хорды - хордальный эндокардит, а также пристеночный эндокард предсердий или желудочков - пристеночный (париетальный) эндокардит. Наиболее часто поражаются створки митрального клапана (65-70 % ревмокардитов). На 2-м месте по частоте комбинированное поражение створок митрального и аортального клапанов (25 %), на 3-м месте - аортального клапана. Изменения трехстворчатого клапана встречаются значительно реже, и исключительно редко возникают поражения клапана легочного ствола. Выделяют 4 вида связанных между собой морфологических изменений клапанов сердца: диффузный эндокардит (вальвулит), острый бородавчатый, фибропластический и возвратно-бородавчатый эндокардит.

Диффузный эндокардит (вальвулит) характеризуется мукоидным набуханием и умеренными фибриноидными изменениями соединительной ткани створок клапана без повреждения эндотелия, что обусловливает отсутствие на них наложений тромботических масс. Исходом вальвулита является склероз створок клапана, иногда при рано начатом и адекватном лечении процесс обратим. Сходные изменения, заканчивающиеся склерозом, могут развиваться в сухожильных хордах.

Острый бородавчатый эндокардит протекает с более выраженными фибриноидными изменениями, клеточной реакцией и вовлечением в процесс эндотелия клапанов. При этом образуются мелкие (1-2 мм) тромбы, которые располагаются по замыкающему краю створок в виде бородавок серого цвета.

Фибропластический эндокардит развивается из двух предыдущих форм эндокардита и характеризуется усиленными процессами склероза створок клапанов и их деформацией.

Возвратно-бородавчатый эндокардит возникает при повторных атаках ревматизма на фоне склероза, гиалиноза и деформаций створок клапанов. При этом дезорганизация соединительной ткани происходит как в предсуществующей строме, так и в уже склерозированных тромботических бородавках. В результате на уже склерозированные тромботические массы откладываются новые массы фибрина, которые при затихании процесса также склерозируются.

Осложнения.

Острый бородавчатый и возвратно-бородавчатый эндокардиты могут осложняться тромбоэмболией сосудов большого или малого круга кровообращения. Следствием таких тромбоэмболии являются инфаркты селезенки, почек, головного мозга, миокарда, сетчатки глаза, иногда легких, изредка гангрена кишки или нижних конечностей.

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз и деформация створок клапанов. Часто они срастаются друг с другом, нередко развиваются склероз и петрификация фиброзного кольца. Атриовентрикулярное отверстие обычно резко сужено, имеет вид «рыбьего рта» - формируется порок сердца. Сухожильные хорды также утолщены, укорочены и спаяны друг с другом.

Миокардит - воспаление миокарда; как правило, протекает в форме ревмокардита, т. е. сочетания эндокардита и миокардита.

Миокардит встречается в двух основных формах: узелковый (гранулематозный) и диффузный межуточный экссудативный миокардит.

Узелковый (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием ревматических гранулем в периваскулярной ткани стромы миокарда, особенно в ушке левого предсердия, стенке левого желудочка сердца, в межжелудочковой перегородке и в сосочковых мышцах.

Гранулемы могут быть в разных фазах развития. Кардиомиоциты находятся в состоянии белковой или жировой дистрофии. В исходе узелкового миокардита развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит развивается у детей. Макроскопически полости сердца резко расширены, миокард дряблый, тусклый.

Микроскопически сосуды полнокровные, интерстиций миокарда пропитан серозным экссудатом, инфильтрирован лимфоцитами, гистиоцитами, полиморфно-ядерными лейкоцитами. Мышечные волокна разволокняются, в кардиомиоцитах выражены дистрофические изменения. Клинически проявляется тяжелой сердечно-сосудистой недостаточностью. В исходе развивается диффузный кардио-склероз.

Перикардит характеризуется серозно-фибринозным и фибринозным воспалением перикарда, причем наложения фибрина из-за сокращений сердца напоминают волосы, и поэтому такое сердце называют «волосатым» (рис. 56). При организации фибринозного экссудата образуются спайки и полость перикарда облитерируется. Иногда происходит обызвествление образовавшейся соединительной ткани - возникает «панцирное сердце».

Ревматические васкулиты имеют генерализованный характер и обнаруживаются постоянно. Наиболее характерно поражение сосудов микроциркуляторного русла. В артериях и артериолах - фибриноидные изменения стенок, тромбоз; в капиллярах - пролиферация и слущивание эндотелия, муфты из пролиферирующих адвентициальных клеток.

Рис. 56. Фибринозный перикардит (при ревматизме): а - на эпикарде рыхлые наложения фибринозного экссудата; б - подлежащие ткани полнокровны, отечны, инфильтрированы лейкоцитами.

В исходе ревматических васкулитов наблюдается склероз сосудов.

Полиартритическая форма ревматизма характеризуется поражением крупных суставов с развитием очагов дезорганизации в синовиальной оболочке (синовит ), васкулитов с гиперемией сосудов, периваскулярными лимфоидными инфильтратами в виде муфт, появлением ceрозного и серозно-фибринозного выпота в суставной полости. Суставной хрящ в процесс не вовлекается, поэтому деформация суставов при ревматизме не происходит.

Нодозная (узловатая) форма характеризуется появлением под кожей на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, апоневрозах, сухожилиях узелков и узлов, состоящих из очага фибриноидного некроза, окруженного инфильтратом из лимфоцитов, макрофагов. В исходе на месте узелков формируются рубчики. Для этой формы характерно и пopaжение сердца.

Церебральная форма называется малой хореей . В головном мозге обнаруживают артерииты, микроглиальные узелки, дистрофические изменения нервных клеток, изредка очаги кровоизлияний. Эти изменения сопровождаются мышечной слабостью, нарушением координации движений. Поражение других органов и систем не выражено.

Осложнения.

При атаке ревматизма в процесс могут вовлекаться все органы и системы. Возможно развитие инфекционного эндокардита, ревматической пневмонии, ревматического очагового или диффузного гломерулонефрита, полисерозитов с развитием спаечных процессов в полостях перикарда, плевры, брюшины, очагов восковидного некроза в скелетных мышцах, кольцевидной эритемы или сыпи на коже, дистрофических и атрофических изменений эндокринных желез, а также тромбоэмболического синдрома.

Исходы ревматизма связаны с поражением сердечно-сосудистой системы. Атака ревматизма может сопровождаться острой сердечно-сосудистой недостаточностью и аритмиями. При сформированных сердечных пороках и ревматическом кардиосклерозе развивается хроническая сердечно-сосудистая недостаточность.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит - хроническое аутоиммунное заболевание, основу которого составляет системная дезорганизация соединительной ткани с прогрессирующим поражением в основном периферических суставов, с развитием продуктивного синовита. деструкции суставного хряща с последующей деформацией и анкилозом суставов.

Эпидемиология.

Распространенность ревматоидного артрита среди взрослого населения составляет от 0,6 до 1,3 %. Заболеваемость среди женщин примерно в 3 раза выше, чем среди мужчин. С возрастом риск развития заболевания возрастает.

Этиология болезни неизвестна. Предполагают роль различных возбудителей, но наибольшее значение придают вирусу Эпштейна-Барр, поскольку обнаружена антигенная мимикрия между вирусом, коллагеном II типа синовиальной ткани, что может вызывать аутоиммунный ответ к коллагену II типа. Показано также, что у больных ревматоидным артритом имеется более высокий титр антител к белкам микобактерий, и установлено, что антигены этих микобактерий способны вызывать пролиферацию Т-лимфоцитов в синовиальной оболочке сустава. Кроме того, доказана генетическая предрасположенность к ревматоидному артриту.

Патогенез ревматоидного артрита до конца не изучен. Очевидно, стимулом для заболевания является микробный фактор, который персистирует в сенсибилизированном организме. При этом вызванный им иммунный ответ направлен против антигенов этих неустановленных возбудителей, но в силу антигенной мимикрии - и на собственные антигены, что вызывает аутоагрессию и хроническое воспаление. При этом важнейшую роль играют Т-лимфоциты-хелперы, которые инициируют развитие синовита. Они продуцируют многочисленные цитокины. вызывающие активацию и пролиферацию макрофагов, В-лимфоцитов, эндотелиальных клеток капилляров синовиальной оболочки, синовиоцитов. Кроме того, при ревматоидном артрите выявляются разнообразные аутоантитела, часть которых выступает в роли аутоантигенов, а другая часть - в роли аутоантител. Они взаимодействуют друг с другом, поддерживая тем самым воспаление в суставе.

Морфогенез.

Ревматоидный артрит протекает в 3 стадии, при этом основные морфологические изменения обнаруживают в cycтавах и во всей системе соединительной ткани.

В первой стадии, которая может продолжаться несколько лет, в синовиальной оболочке происходят мукоидные и фибриноидные изменения, она становится отечной, полнокровной, с очагами кровоизлияний. В полости сустава накапливается серозный выпот. Часть ворсин синовиальной оболочки, подвергшихся фибриноидному некрозу, образует плотные слепки - «рисовые тельца». На ранней стадии выражены капилляриты, пролиферативно-некротические васкулиты главным образом мелких венул и артериол, в стенках сосудов - фибриноид и иммунные комплексы. Изменения суставного хряща в этой стадии не выражены.

Во второй стадии синовита происходит выраженная пролиферация синовиоцитов, отмечается гипертрофия ворсинок. Строма инфильтрирована лимфоцитами, плазматическими клетками. На поверхности синовиальной оболочки обнаруживаются наложения фибрина, способствующего пролиферации фибробластов. Сосуды в состоянии продуктивного воспаления. На суставных концах костей формируется грануляционная ткань, которая в виде пласта (паннуса ) наползает на хрящ и врастает в него и в синовиальную оболочку. Хрящ под паннусом истончается, в нем появляются глубокие трещины, участки обызвествления. Затем происходит замещение хряща фиброзной тканью и костью. Паннус резко cуживает суставную полость, что обусловливает развитие тугоподвижности сустава, могут развиваться вывихи или подвывихи. Характерна наружная девиация пораженных суставов, особенно кистей рук - « плавники моржа «. В суставных концах костей нарастает остеопороз, возможны переломы. Между остатками костной ткани разрастается грануляционная и фиброзная ткань с очагами фибриноидного некроза, инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками. Одновременно происходит восстановление костной ткани, результатом чего являются анкилозы суставов.

В третьей стадии, которая может развиваться через 15- 30 лет, формируются фиброзно-костные анкилозы, обусловливающие прогрессирующую обездвиженность больного. Однако процессы дезорганизации тканей суставов продолжаются и на этой стадии.

Внесуставные висцеральные проявления ревматоидного артрита наблюдаются у 20-25 % больных и характеризуются образование ем во многих органах и тканях, но чаще - в коже и синовиальной оболочке суставов ревматоидных узлов диаметром от 0,5 до 3 см. На разрезе они состоят из крошащихся серо-желтых масс, окруженных фиброзной капсулой. В основе формирования узлов лежат аутоиммунные реакции, проявляющиеся процессами дезорганизации соединительной ткани, продуктивным воспалением и генерализованным васкулитом. В структурах иммунной системы - гиперплазия лимфатических узлов, селезенки, плазмоцитоз костного мозга. Поражение сердца при ревматоидном артрите проявляется в виде перикардита, миокардита, эндокардита, ревматоидных узлов, кардиосклероза. Нередки полисерозит, поражения почек, а также амилоидоз. В легких - фиброзирующий альвеолит, ревматоидные узлы, плеврит с исходом в фиброз плевры. Часто отмечается атрофия скелетных мышц.

Осложнения - подвывихи и вывихи мелких суставов, обусловленные фиброзными и костными анкилозами, переломы костей, анемия.

Исходом является хроническая почечная недостаточность, обусловленная амилоидозом, или смерть от присоединения вторичной инфекции.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) - заболевание системы соединительной ткани, обусловленное аутоиммунными нарушениями, характеризующееся преимущественным поражением почек, серозных оболочек, кожи и суставов.

Эпидемиология.

Частота СКВ колеблется от 4 до 250 случаев на 100 000 населения в год. В 70 % случаев болезнь начинается в возрасте 14 -25 лет. Соотношение заболевших женщин и мужчин в среднем 9:1.

Этиология заболевания не установлена. Предполагается роль вирусов, на что указывает наличие у больных маркеров вирусной инфекции и антител к вирусам кори, краснухи, парагриппа. Вместе с тем выявленная у заболевших СКВ бактериальная сенсибилизация, наличие очагов хронической инфекции, частые ангины легли в основу концепции бактериального генеза болезни. Установлена также наследственная предрасположенность к СКВ. Широкая распространенность заболевания среди женщин детородно-i го возраста указывает на роль гормональных влияний в патогенезе страдания.

Патогенез.

В основе развития заболевания лежат полом регуляторных механизмов апоптоза и дефекты механизмов, обеспечивающих толерантность к собственным антигенам. Нарушение процессов выведения апоптозных тел сопровождается накоплением аутоантигенов на мембранах апоптоматозных телец, что может стимулировать аутоиммунизацию. Важнейшее значение имеет активация В-лимфоцитов с образованием аутоантител против собственной ядерной ДНК различных клеток, которая, таким образом, выступает в качестве аутоантигена. Антинуклеарные антитела (АНАТ), относящиеся к IgG, носят название волчаночного фактора. Кроме того, аутоантигенами могут быть полипептиды ядерных РНК, некоторые растворимые антигены цитоплазмы клеток, коллаген, мембранные антигены нейронов и клеток крови, включая эритроциты, лимфоциты, нейтрофилы.

Большинство висцеральных поражений при СКВ связано с циркуляцией и отложением иммунных комплексов в базальных мембранах сосудов микроциркуляции и соединительнотканной строме, где они вызывают иммунное воспаление.

Рис. 57. Системная красная волчанка. Волчаночная клетка (показано стрелкой).

Морфогенез.

Изменения при СКВ носят генерализованный характер с поражением многих органов. Микроскопическая картина имеет ряд особенностей, позволяющих поставить диагноз. Наиболее характерные изменения возникают в микрососудах в виде васкулитов и в соединительной ткани, где развиваются явления ее дезорганизации.

Кроме того, отмечается межуточное воспаление в строме всех органов с характерными для иммунного воспаления лимфомакрофагальными и плазмоцитарными инфильтратами. Все это является морфологическим выражением гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. Во всех органах гибнут ядра клеток, и такие клетки фагоцитируются нейтрофильными лейкоцитами и макрофагами, приобретая характерный вид (рис. 57). Они называются волчаночными клетками(или LE-клетками). Очень характерно развитие вокруг кисточковых артерий селезенки соединительной ткани в виде колец - луковичный склероз. Кроме того, в органах иммунной системы, в интерстициальной ткани внутренних opганов, вокруг мелких сосудов отмечаются скопления лимфоцитов и плазматических клеток, продуцирующих антитела.

Особенно часто поражаются кожа и почки. На коже щек и скул появляются гиперемированные участки, соединенные полосой на переносице - так называемая фигура бабочки. В почках развивается иммунное воспаление - волчаночный нефрит, который завершается сморщиванием почек и уремией. У некоторых больных возникает абактериальный бородавчатый эндокардит клапанов сердца. Суставы также поражаются при СКВ, но не настолько сильно, чтобы развилась их деформация.

Причиной смерти больных СКВ наиболее часто является почечная недостаточность.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия (системный склероз) - хроническое ревматическое заболевание с преимущественным поражением кожи. опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, характеризующимся прогрессирующим склерозом дермы, стромы opганов и сосудов.

Эпидемиология.

Заболеваемость системной склеродермией составляет 2.7-12 случаев на 1 000 000 населения в год. В возрасте 30-50 лет женщины болеют чаще мужчин в соотношении 7:1. У детей заболевание встречается очень редко, болеют чаще девочки (соотношение 3:1).

Этиология заболевания не установлена. Одним из предполагаемых этиологических факторов является цитомегаловирус. В последнее время этиологическое значение придают эмбриональным клеткам, которые преодолевают плацентарный барьер во время беременности и циркулируют в материнском кровеносном русле или фиксируются в тканях различных органов. Эти клетки-химеры имеют иную генетическую структуру и, персистируя в opганизме больных системной склеродермией, могут участвовать в патогенезе заболевания, индуцируя хроническую иммунную реакцию по типу»трансплантат против хозяина». Очевидно, имеет значение и генетическая предрасположенность, а также воздействие химических агентов, травмы, вибрации, охлаждения, с последующим развитием иммунных реакций.

Патогенез.

Неизвестный этиологический фактор запускает иммунный ответ, ведущий к системной дезорганизации соединительной ткани, повреждению сосудистой стенки и активации фибробластов, что в итоге обусловливает выраженный склероз кожи и внутренних органов.

Морфогенез.

Вкоже и внутренних органах последовательно развиваются стадии дезорганизации соединительной ткани с нерезкой клеточной воспалительной реакцией и исходом в склероз и гиалиноз. Может развиваться кальциноз кожи, преимущественно в области пальцев рук и вокруг суставов. В заключительной фазе в результате склероза и стягивания тканей лицо приобретает маскообразность, пальцы становятся похожими на птичью лапу, выражены трофические нарушения - изъязвления, гнойники, вплоть до самоампутации пальцев, облысение. Развивается полиартрит с поражением мелких суставов кистей. В легких развивается диффузный интерстициальный пневмофиброз, сопровождающийся легочной гипертензией. Поражение почек отмечается у 75 % больных системной склеродермией. Важнейшее значение имеет склеродермическая микроангиопатия почек с поражением преимущественно междольковых артерий, в которых развиваются мукоидное набухание и фибриноидный некроз стенок и тромбоз их просветов, вследствие чего развиваются инфаркты почек и острая почечная недостаточность (« истинная склеродермическая почка«). В результате продуктивного васкулита сосудов сердца нарастают кардиосклероз, склероз париетального и клапанного эндокарда, сухожильных хорд с формированием склеродермического порока сердца. Характерны также стриктуры пищевода, пептические язвы и метя его эпителия. Нарушения моторики, склероз и атрофия слизистой оболочки развиваются и в других органах желудочно-кишечного тракта.

Исход.

У больных системной склеродермией развивается ypeмия, сердечно-сосудистая или сердечно-легочная недостаточность и др.

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

Узелковый периартериит - ревматическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом с некрозом стенок средних и мелких артерий.

Эпидемиология.

Ежегодно регистрируется 0,2-1 новый случай узелкового периартериита на 1 000 000 населения. Среди мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем среди женщин (2:1).

Этиология не установлена. Определенное значение в развитии заболевания придают вирусу гепатита В, меньшее значение - вирусу гепатита С. Отмечена связь между развитием узелкового периартериита и инфекцией, вызванной цитомегаловлрусом, парвовирусом В19, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). В качестве предрасполагающих факторов рассматриваются стрептококковая инфекция, лекарственные препараты (сульфаниламиды и антибиотики), яды, вакцинации, роды.

Патогенез.

Основная роль принадлежит иммунокомплексному механизму поражения сосудов. В последние годы определенное значение придается клеточным иммунным реакциям.

Морфогенез.

Характерный патоморфологический признак - сегментарные фибриноидные некрозы артерий мышечного типа мелкого и среднего калибра в месте ветвления или бифуркации сосудов вследствие отложений здесь иммунных комплексов. В ост рой стадии развивается выраженная инфильтрация всех слоев coсудистой стенки нейтрофилами, эозинофилами, макрофагами, что вызывает четкообразные «узелковые» утолщения сосудов. В местах фибриноидного некроза появляются разрывы и мелкие аневризмы. Просвет пораженных сосудов обычно закрывается тромбом, в дальнейшем развивается склероз с муфтообразным утолщением стенки в области поражения и окклюзией просвета сосуда.

Осложнения: профузные кровотечения вследствие разрыва coсуда, перитонит в результате перфорации пораженной язвеннонекротическим процессом кишки.

Исход без лечения неблагоприятный, летальность составляет 75-90 %. Наиболее частой причиной смерти является почечная недостаточность.

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит - ревматическое заболевание, основным клинико-морфологическим проявлением которого является системная дезорганизация соединительной ткани, поражение поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, а также кожи.

Этиология заболевания до конца не изучена. Предполагается роль вирусов Коксаки В, пикорнавирусов, бактериальных, пapaзитарных инфекций, некоторых лекарственных препаратов. Существенную роль в развитии заболевания играют генетические факторы.

Патогенез.

Точный механизм развития аутоиммунизации при дерматомиозите еще неизвестен. Предполагается значение антигенной мимикрии неуточненных инфекционных агентов и аутоантигенов. При этом почти у 90 % больных в сыворотке крови обнаруживается широкий спектр аутоантител, направленных против собственных цитоплазматических белков, в том числе и миозитспецифических. При дерматомиозите, вероятно, основной мишенью антител и комплемента становятся интрафасциальные капилляры, в которых образуются депозиты, предшествующие воспалительной инфильтрации. Предполагается, что поражение мышц при дерматомиазите связано с развитием Т-клеточной цитотоксичности против мышечных клеток, экспрессирующих аутоантигены.

Морфогенез.

Характерные изменения обнаруживаются в поперечнополосатых мышцах и в коже. Макроскопически мышцы отечные, бледно-желтого цвета с участками каменистой плотности вследствие очагового кальциноза. Микроскопически вокруг мелких сосудов в перимизии выявляются инфильтраты, преимущественно из В-лимфоцитов, плазматических клеток и Т-лимфоцитов-хелперов. Характерно развитие перифасцикулярной атрофии мышечных волокон. В коже выявляются продуктивные и продуктивно-некротические васкулиты дермы с периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией.

Исходом заболевания является грубый склероз кожи и подкожной клетчатки в сочетании с атрофией мышц.

В основе остальных заболеваний группы ревматических болезней также лежат процессы системной дезорганизации соединительной ткани и сосудов аутоиммунной природы, но они имеют меньшее значение в клинике.

Ревматические болезни - это патологические состояния, обусловленные системным или локальным поражением соединительной ткани, наиболее часто проявляющиеся суставным синдромом. Степень тяжести заболеваний различна: от легкой локальной боли до тяжелых опасных для жизни заболеваний (например, системная красная волчанка). В связи с тем, что ревматические болезни являются хроническими и прогрессирующими, то больным необходимо не только приспосабливаться к физическим трудностям, связанным с ограничением движения, но и преодолевать психологические проблемы. Ревматические болезни разделены на группы:

• Полиартриты неясного происхождения. К этой группе относятся хронический полиартрит, болезнь Рейтера и др.
• Приобретенные диффузные заболевания соединительной ткани. К этой группе относятся системная красная волчанка, полимиозит, склеродермия , синдром Шегрена и несколько воспалительных заболеваний артерий.
• Активный ревматизм, вызванный стрептококками.
• Системный артрит. К этой группе относятся геморрагический васкулит, болезнь Виппла, язвенный колит, бруцеллез овец и коз, сывороточная болезнь и аллергические реакции, вызванные лекарствами.
• Дегенеративные болезни суставов. К этой группе относятся все артрозы и спондилез .
• Заболевания мягких тканей. К этой группе относятся воспаления подкожной жировой клетчатки, болезни мышц , сухожилий, суставных капсул и синдром канала запястья .
• Инфекции суставов, вызванные бактериями, грибками и различными вирусами.
• Травматические поражения суставов.
• Функции суставов могут нарушаться и вследствие других болезней внутренних органов. К этой группе относятся подагра, гемофилия и рахит .
• Поражения суставов вследствие новообразований, например, возникновение опухолей в костях, мышцах или суставах в результате лейкоза.
• Врожденные заболевания соединительной ткани, например, врожденная дисплазия бедренного сустава.
• Другие заболевания, например, синдром Титце , асептический некроз костей.

Симптомы

Общие симптомы большинства ревматических заболеваний:

• Мышечные боли.
• Суставные боли.
• Снижение подвижности.
• Боль и ограничение подвижности по утрам.
• Боль и ограничение подвижности после физической нагрузки.
• Отсутствие симптомов болезни и внезапное обострение с ухудшением общего самочувствия больного.

Причины возникновения

Врачи и ученые, исследующие ревматизм, уже многие десятилетия пытаются обнаружить причины их возникновения. Однако за редким исключением в большинстве случаях не удается установить причины появления той или иной ревматической болезни. Выделяют несколько причин.

Иногда одновременно оказывают воздействие несколько факторов, вызывающих заболевание. Врожденная предрасположенность к определенной болезни характерна лишь для немногих ревматических болезней. Возможными причинами ревматических болезней являются аллергические реакции и нарушения гормональной регуляции.

Предполагается, что на возникновение ревматических болезней оказывают влияние очаги инфекции (например, воспаление корней зуба). При длительном воспалительном процессе происходит отравление организма токсическими веществами.

Новейшие исследования причин возникновения ревматических болезней доказывают, что также вирусы влияют на появление этой группы заболеваний. К ним относятся вирусы краснухи, паротита, гепатита или СПИДа , которые, предположительно, имеются в организме каждого человека, не вызывая симптомов заболевания. Однако при нарушении здоровья (ослаблении защитных сил организма) вследствие других причин, вирусы могут активизироваться и вызвать болезнь.

Лечение

Ревматизмом обычно люди называют не только острый (активный) ревматизм, но и другие ревматические заболевания. Специалисты полагают, что треть населения земли страдает каким-либо ревматическим заболеванием, а в развитых странах ревматизм и другие ревматические заболевания - наиболее распространенные недуги. Особенно часто этими заболеваниями болеют женщины 40-60 лет, они составляют три четверти больных с диагнозом ревматического заболевания. Из-за боли нарушаются опорно-двигательные функции организма, могут поражаться кости, суставы, связки, мышцы, сухожилия и нервы.

К сожалению, универсального рецепта, подходящего для лечения всех ревматических заболеваний, не существует. Лечение проводится разными методами, способными избавить человека от заболевания или хотя бы облегчить протекание болезни. Поэтому очень важно доверять своему врачу и выполнять назначенное им лечение. Человек, болеющий ревматизмом, должен обладать терпением. Часто пациенты разочаровываются в лечении, меняют врача, применяют разные методы лечения, но и это не приносит желаемого результата. Лечение ревматизма - процесс длительный.

Ревматические заболевания сопровождаются сильными суставными, мышечными, позвоночными болями. Поэтому при лечении, в первую очередь, необходимо снизить сильные боли. Однако постоянное употребление болеутоляющих лекарств довольно часто вызывает тяжелые побочные эффекты, поэтому следует строго соблюдать указания врача. Многим пациентам, страдающим ревматическим заболеванием, уменьшить боль позволяет акупунктурное лечение. Какое-то время помогают инъекции глюкокортикоидов, однако это лечение не устраняет болезнь, а лишь в той или иной степени облегчает ее протекание. Снизить ревматические боли помогают грязевые ванны. Они подготавливают тело для важнейшего этапа лечения ревматизма - кинезиотерапии (лечение движением). И хотя нарушения, вызванные ревматическим заболеванием, носят необратимый характер, кинезиотерапия позволяет сохранить или улучшить подвижность пораженных суставов или других частей тела. Совершенное отсутствие нагрузки на опорно-двигательный аппарат ухудшает его состояние.

Искусственные суставы

Пораженные ревматизмом суставы возможно заменить искусственными. Однако ортопеды не рекомендуют возлагать большие надежды на операцию, т.к. у многих пациентов боль так и не проходит.

В магазинах медицинской техники есть много вспомогательных средств для ревматиков.

Многие заболевания этой группы неизлечимы. Однако с помощью лечения можно уменьшить симптомы заболевания, его прогрессирование и на некоторое время обеспечить больному полное отсутствие боли. Возможно применение лекарственных препаратов, лечебной физкультуры или ортопедических средств. Иногда необходима операция.

Медикаментозное лечение ревматизма

Обычно назначаются нестероидные противовоспалительные лекарства. Существует целая группа этих препаратов, отличающихся содержащимися в них активными веществами. Лечебное действие некоторых лекарств не поддается объяснению, однако на практике их воздействие оказывается эффективным. Обычно лишь спустя некоторое время подбирают наиболее эффективное лекарство. В последние годы применяют новые противовоспалительные препараты, побочное действие которых на пищеварительную систему значительно ниже и их длительный прием хорошо переносится больными. Для лечения ревматоидного артрита зачастую применяются не только обычные нестероидные противовоспалительные лекарства, но и другие медикаментозные средства, прежде всего, хлороквин, соли золота и D-пеницилламин. При недостаточной эффективности этих лекарств врачу приходится назначать цитостатики, подавляющие реакцию иммунной системы организма и обычно применяемые для лечения опухолевых заболеваний. Доказана эффективность препаратов, содержащих гормон кортизон.

Лечебная гимнастика

Лечение лекарствами дополняет массаж мышц и лечебная гимнастика с комплексом упражнений для разработки движений в суставах. Уменьшить боль помогают и тепловые процедуры, например, аппликации, лечебные ванны . Однако состояние некоторых пациентов улучшается при использовании холодных процедур.

Ортопедические средства

При некоторых заболеваниях для иммобилизации пораженных суставов применяются специальные шины. В некоторых случаях приходится длительное время носить эластичную или гипсовую повязки, а также ортопедические поддерживающие приспособления. Для снижения нагрузки на больные суставы поможет специальная ортопедическая обувь.

Хирургическое лечение

Обычно применяется синовэктомия, артродез и артропластика с реконструкцией суставных элементов. При выполнении синовэктомии удаляют внутренний слой суставной капсулы, вырабатывающий синовиальную жидкость, так как воспалительный процесс всегда начинается в этом слое суставной капсулы. Артродез - хирургическая фиксация сустава в заданном положении. Когда сустав неподвижен, боль отсутствует.

Утренняя ригидность суставов, продолжительная суставная или мышечная боль - симптомы, при возникновении которых надо обратиться к врачу.

Для диагностики ревматических болезней важен тщательный осмотр пациента и анализ крови.

Течение болезни

Ревматическими болезнями чаще страдают пожилые люди, однако могут заболеть и молодые, и даже дети. Заболевание медленно прогрессирует или внезапно обостряется. Постепенно подвижность пораженного сустава ограничивается, суставы деформируются, возможно полное нарушение их функций. Кроме того, поражаются и внутренние органы. Чаще всего ревматические болезни являются хроническими, приводя со временем к физической инвалидности, с которой связаны и различные психологические проблемы.

При тяжелом ревматическом заболевании человек переживает психологический кризис. Угрозу для жизни представляют лишь несколько редких ревматических болезней.

При стрептококковой инфекции, например, ангине или скарлатине, необходимо строго соблюдать постельный режим до полного выздоровления. При усилении физической нагрузки возможно обострение болезни.