Бронхоэктазами называют необратимые цилиндрические или мешковид­ные расширения просвета сегментарных и субсегментарных бронхов. Они возникают в результате деструкции бронхиальной стенки, которая является следствием перенесенной в раннем детском возрасте пневмонии, или после гнойной инфекции. Бронхоэктазы в 50% случаев бывают двусторонними, ло­кализуются в нижних долях легких или язычковом сегменте левого легкого.

Они могут быть первичными, т. е. самостоятельным патологическим процессом (в этом случае говорят о бронхоэктатической болезни), или вто­ричными - при туберкулезе, опухолях, хронических абсцессах легких.

Бронхоэктазы могут быть врожденными и приобретенными. Врожден­ные бронхоэктазы встречаются редко. Они обусловлены эмбриональными пороками развития бронхов, например при кистозной гипоплазии легкого, сотовом легком. Обычно в таких случаях они сочетаются с другими порока­ми развития, например с синдромом Картагенера (сочетание бронхоэктазов с пансинуситом и situs viscerum inversus), пороками развития позвонков и ребер, расширением пищевода и др.

Приобретенные бронхоэктазы развиваются у детей в первые 3 года жиз­ни в 50% случаев на фоне пневмонии, осложняющей течение детских ост­рых болезней - кори, коклюша и др. Развитию бронхоэктазов способству­ют также хронический бронхит, хроническая пневмония, фиброзно-кавер-нозный туберкулез, бронхиальная астма, муковисцидоз.

Этиология и патогенез. Развитию бронхоэктазов способствуют следую­щие факторы:

1) изменения эластических свойств стенки бронха врожденного или при­обретенного характера;

2) закупорка просвета бронха опухолью, гнойной пробкой, инородным телом или вследствие отека слизистой оболочки;

3) повышение внутрибронхиального давления (например, при длительно непрекращающемся кашле).

В зависимости от преобладания того или иного фактора возникают брон-хоэктазы, сочетающиеся с ателектазом части легкого или без него.

При значительной, но неполной закупорке бронха инородным телом или длительном нарушении проходимости его вследствие отека слизистой обо­лочки развиваются воспалительные изменения в стенке бронха. На этом фоне возникает ателектаз доли или сегмента. При достаточной его продол­жительности часть легкого сморщивается, нарастает отрицательное внутриплевральное давление, что наряду с повышением внутрибронхиального дав­ления может способствовать расширению концевых отделов бронхов. Та­ким образом развиваются бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом лег­кого (ателектатические бронхоэктазы). Застой слизи в расширенных брон­хах и развитие инфекции в свою очередь вызывают воспаление слизистой оболочки бронха и перибронхиальной ткани. При этом происходит превра­щение ворсинчатого эпителия бронхов в многослойный плоский, разруше­ние эластических и мышечных элементов стенки бронхов. Вследствие этого функциональные нарушения бронхов переходят в бронхоэктатическую бо­лезнь - необратимые анатомические изменения, нарастающие при каждом обострении заболевания.

Патологоанатомическая картина. Различают бронхоэктазы цилиндриче­ские и мешотчатые; сочетающиеся с ателектазом (ателектатические) и без него.

При ателектатических бронхоэктазах пораженная доля (или сегмент) зна­чительно уменьшена в размерах, имеет более светлую розовую окраску по сравнению с другими отделами легкого. Она лишена угольного пигмента, что свидетельствует об отсутствии ее вентиляции. На разрезе видны резко расши­ренные приближенные друг к другу бронхи. При отсутствии ателектаза цвет и размеры пораженной доли не изменены. На разрезе видны нормально рас­положенные бронхи с цилиндрически или мешковидно расширенными кон­цевыми отделами.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются утолщенные стенки бронхов, инфильтрированные полиморфно-ядерными клетками, с очагами разрастания фиброзной ткани и участками, лишенными эластиче­ской ткани. Стенки мешковидно расширенных бронхов покрыты плоским эпителием. Местами эпителий отсутствует. Его замешает грануляционная ткань, а кое-где имеются папилломатозные выросты эпителия.

Различают три стадии развития бронхоэктазов.

Стадия I: изменения ограничиваются расширением мелких бронхов диа­метром 0,5-1,5 см, стенки бронхов не изменены, нагноения в них нет. По­лости расширенных бронхов заполнены слизью.

Стадия II: присоединяются воспалительные изменения в стенках брон­хов. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность эпителия нарушает­ся, цилиндрический эпителий местами заменяется многослойным плоским. Когда он слущивается, то в слизистой оболочке образуются изъязвления. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань.

Стадия III: отмечается переход нагноительного процесса из бронхов на окружающую легочную ткань с развитием пневмосклероза. Бронхи значи­тельно расширены, в их утолщенных стенках имеются признаки некроза и воспаления с мощным развитием перибронхиальной соединительной ткани. Полости расширенных бронхов заполнены гноем, слизистая обо­лочка местами изъязвлена и покрыта грануляционной тканью. Мышечные волокна и хрящевой остов разрушены и замещены соединительной тка­нью.

В этой стадии формируются хроническая легочно-сердечная недостаточ­ность, значительные дистрофические изменения миокарда и паренхиматоз­ных органов, обусловленные хронической гнойной интоксикацией. Бронхо-эктатическая болезнь может развиваться на фоне туберкулезного бронхаде-нита, вызывающего стенозы в бронхах, с последующим присоединением гнойной инфекции, деструкции стенок бронхов и их дилатации.

Клиническая картина и диагностика. Для бронхоэктатической болезни ха­рактерно многолетнее течение с периодическими обострениями. В некото­рых случаях больных многие годы беспокоит только кашель с постепенно увеличивающимся количеством мокроты. Однако чаще периоды относи­тельного благополучия сменяются периодами обострений, во время кото­рых повышается температура тела, выделяется значительное количество мокроты (от 5 до 200-500 мл и более). Мокрота слизисто-гнойная или гнойная, при стоянии в сосуде разделяется на 3 слоя (нижний - гной, сред­ний - серозная жидкость, верхний - слизь). Нередко в мокроте видны прожилки крови. Примерно у 10% больных бывают легочные кровотече­ния. Источниками кровохарканья и кровотечений являются аневризматиче-ски расширенные мелкие сосуды в подвергающейся гнойной деструкции слизистой оболочке бронхов.

Частыми симптомами обострения патологического процесса являются боль в груди, одышка. Классический признак бронхоэктатической болезни - пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол. Нередко этим изменениям сопутствуют ломящие боли в конечностях (синдром ги­пертрофической остеоартропатии, описанный Пьером Мари и Бамберге-ром).

Одной из составляющей респираторной системы человека являются бронхи. Это воздухоносные трубочки с относительно ровной внутренней поверхностью, по которым проходит воздух. Они являются составной частью легких.
В результате различных за­болеваний могут возникать деформации бронхов различной формы. Называются эти деформации - бронхоэктазы.

Бронхоэктазы – это стойкие необратимые расширения бронхов, причиной которых является изменение стенок бронхов

Причины развития бронхоэктазов
Выделяют две основные группы причин развития бронхоэктазов:

• врожденные - наличие у новорожденного изменений в легких в результате наруше­ния формирования бронхов плода, дефиците альфа 1-антитрипсина и муковисцедозе.
• приобретенные - возни­кающие у детей или взрослых, вследствие перенесенных бронхолегочных заболеваний.

Что такое бронхоэктатическая болезнь
Бронхоэктазы могут быть выявлены случайно и не проявляться никакими жалобами. Если в ходе дальнейшено обследования пульмонолог не выявляет признаков воспалительного процесса, то в этом случае бронхонхоэктазы не требуют лечения. Рекомендуется только специальный комплекс дыхательной гимнастики и профилактические прививки.
Если же в бронхоэктазах скапливается воспалительный секрет, вокруг бронхов в легочной ткани постоянно существует воспаление, формируются рубцы, то такое состояние называется бронхоэктатическая болезнь . Это заболевание склонно к постоянному прогрессированию, то есть распространению изменений в бронхах и легочной ткани, с образованием новых бронхоэктазов. Бронхоэктатическая болезнь всегда требует профилактического лечения или лечения в период обострения у пульмонолога.

Приобретенные бронхоэктазы
Попробую объяснить механизм формирования деформации бронхов (бронхоэктазов) если они появляются в легочной ткани уже после рождения. Мы с Вами уже говорили, что изменения формы и просвета бронхов при этой болезни носят стойкий, необратимый характер. Чаще всего механизм развития бронхоэктазов следующий:. сначала развивается повреждение стенки бронха (в основном, вследствие тяжелой или вяло текущей инфекции или токсического повреждения). Затем его просвет может расшириться из-за «давления» на стенку бронха изнутри скопившейся в его просвете мокроты или сформировавшиеся на фоне воспаления грубые рубцовые изменения легочной ткани могут «растянуть» бронхи и привести к изменению их формы.

Проявления бронхоэктатической болезни
Симптомы, которые могут помочь заподозрить бронхоэктазы:

• Кашель с обильной гнойной мокротой. Если бронхоэктазы расположены преимущественно с одной стороны, мокрота может лучше отходить при определенном положении тела (например, на правом или левом боку).
• Кровь в мокроте встречается в 20-25% случаев.
• Одышка развивается чаще всего при обострении заболевания или большой распространенности процесса в легких.
• Повторные пневмонии, чаще всего с одной и той же локализацией. Это очень характерный и частый признак бронхоэктатической болезни, ведь в деформированных расширенных бронхах постоянно скапливается слизь и при присоединении любой инфекции развивается воспаление в легочной ткани.

Основным проявлением бронхоэктатической болезни являются:

• Кашель с отделением большого количества гнойной или слизисто-гнойной мокроты
• Повторные пневмонии, чаще всего с одной и той же локализацией

Диагностика бронхоэктатической болезни

Достоверный диагноз бронхоэктатической болезни или бронхоэктазов ставится только после проведения компьютерной томографии органов грудной клетки в режиме высокого разрешения

Бронхоскопия (осмотр бронхов с помощью специальной аппаратуры) не относится к методам диагностики бронхоэктазов, но она может помочь выявить локализацию бронха - источника повышенного отделения слизисто-гнойного секрета и\или крови. При бронхоскопии также можно санировать поврежденные бронхи, вводя в них антимикробные растворы.
Бронхография (введение контрастного вещества в бронхи) в настоящий момент, как метод диагностики бронхоэктазов не проводится из-за большого количества побочных эффектом и недостаточной информативности.

Дополнительные исследования, которые необходимо провести после выявления бронхоэктазов

• Посев мокроты с определением чувствительности к антибиотикам
• Посев мокроты на Mycobactérium tuberculósis (туберкулезная палочка) и возбудители нетуберкулезного микобактериоза
• Функция внешнего дыхания с бронхорасширяющим тестом для выявления бронхоспазма и решения вопроса о необходимости назначения ингаляторов.
• При частых простудах и синуситах (воспаление придаточных пазух носа) , необходимо пройти иммунологическое обследование (определить уровни иммуноглобулинов A, M, G) с целью выявить значительное снижение иммунитета.
• При обнаружении множественных бронхоэктазов или бронхоэктатической болезни в молодом возрасте необходимо пройти обследование для исключения муковисцедоза. При легком течении этого врожденного заболевания диагноз мог быть не поставлен в детском возрасте.
• Определение уровня альфа 1 антитрипсина в крови
• Определение антител к Aspergillus fumigatus классов иммуноглобулины E,G для исключения бронхолегочного аспергиллиза (грибковое поражение легких) и исследование крови на галлактаманан.

Больные с бронхоэктатической болезнью должны наблюдаться и лечиться у пульмонолога

Вопрос о хирургическом лечении бронхоэктатической болезни принимает торокальный хирург совместно с пульмонологом

Немедикаментозное лечение бронхоэктатической болезни
Чем меньше будет скапливаться слизи в деформированных бронхах, тем меньше будет вероятность обострений и прогрессирования заболевания. Для этой цели разработана методика постурального дренажа Это - лечебная процедура, облегчающая отхождение бронхиального секрета и повышающая продуктивность кашля путем придания телу специальных дренажных положений. В этих положениях мокрота продвигается под действием силы тяжести по направлению к главным бронхам и трахее и при кашле удаляется из бронхов.
Методики постурального дренажа, дыхательной гимнастики и дыхательные тренажеры Вам может порекомендовать врач пульмонолог

Бронхоэктаз – это стойкое расширение одного или нескольких участков бронхов, обусловленное разрушением эластического и мышечного слоев их стенки. Бронхоэктазия – нередкая патология: согласно данным статистики, она составляет порядка 12–35 % случаев хронических заболеваний легких. О том, почему возникает данное заболевание, каковы его симптомы, принципы диагностики и лечения, и пойдет речь в нашей статье.

Терминология и классификация

Все бронхоэктазии в зависимости от механизма их возникновения делят на первичную и вторичную формы.

Первичная бронхоэктазия , или собственно бронхоэктатическая болезнь, является самостоятельной патологией – одним из хронических неспецифических заболеваний легких. Возникает у детей и подростков на фоне, казалось бы, здоровых легких – т. е. связь с хроническими заболеваниями органов дыхательной системы отсутствует. Бронхоэктазы инфицированы, но они практически изолированы от близлежащих участков легких.

Вторичная бронхоэктазия развивается на фоне хронических заболеваний органов дыхания, являясь их осложнением. Первые симптомы болезни появляются уже в зрелом возрасте. Инфицированные бронхоэктазы тесно связаны с рядом расположенной легочной паренхимой.

Несмотря на то что бронхоэктазии имеют 2 формы, пациенты нередко называют их оба именно термином «бронхоэктатическая болезнь», поэтому в нашей статье речь также пойдет и о первичных, и о вторичных бронхоэктазах.

По морфологическим характеристикам бронхоэктазы делят на 3 вида:

• кистовидные, или мешотчатые (имеют вид мешочкообразных расширений на уровне бронхов не ниже 4-го порядка);
• фузиформные, или цилиндрические (представляют собой как бы бусинки, последовательно соединенные друг с другом, которые обрывисто заканчиваются; располагаются такие бронхоэктазы на уровне бронхов 6–10-го порядка);
• множественные расширения бронхов, или «варикозные бронхоэктазы» (выглядят как нечто среднее между предыдущими формами, имеют вид варикозно расширенных вен).

Причины возникновения и механизмы развития бронхоэктазий

Существуют как внешние, так и внутренние причины появления бронхоэктазов. Из внутренних следует отметить следующие:

• неполноценность стенки бронхов, обусловленная генетически; при этом один или несколько слоев стенки развиты недостаточно;
• иммунодефициты, способствующие частым инфекционным заболеваниям;
• пороки развития бронхолегочной системы;
• нарушение баланса в ферментативной системе, функцией которой является адекватная выработка бронхиальной .

Заболевания, приводящие к развитию бронхоэктазов, перечислены ниже.

1. Муковисцидоз. При этой патологии секреция желез бронхов нарушена, вследствие чего слизь меняет свои свойства, становясь густой. Она застаивается в бронхах и быстро инфицируется. Генетически неполноценная стенка бронха повреждается, ослабевает и растягивается, образуя бронхоэктазы.
2. Синдром «неподвижных ресничек». Этот синдром включает в себя целую группу генетически обусловленных заболеваний, при которых нарушается секреция и выведение бронхиальной слизи, что создает предпосылки к развитию бронхоэктатической болезни.
3. Первичные и вторичные иммунодефициты.
4. Частые вирусные и бактериальные инфекции дыхательных путей – , особенно обструктивные, детские инфекции (коклюш, корь), .
5. Хронические инфекции верхних дыхательных путей – , синуситы, .
6. Бронхогенный рак, сдавление бронхов увеличенными лимфатическими узлами извне, инородное тело бронхов и другие заболевания, вызывающие закупорку (обтурацию просвета бронха).
7. Болезнь Чагаса, синдром Рилэй–Дэя и другие нейропатические расстройства.

Бронхоэктазы возникают в том случае, если на генетически неполноценную бронхиальную стенку воздействуют 2 механизма: выраженное нарушение проходимости бронхов с последующим воспалением.

При всех заболеваниях, перечисленных выше, в той или иной степени нарушается проходимость бронхов или же они способствуют развитию этого состояния. Легкое ниже участка обтурации (закупорки) перестает участвовать в акте дыхания и спадается – формируется ателектаз. Затем ниже места закупорки в бронхе развивается воспалительный процесс, в который вовлекается и стенка, а впоследствии и образуются бронхоэктазы.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Как правило, заболевание дебютирует в возрасте 5–25 лет. Еще до появления первых симптомов пациент (или его родители, если пациент – ребенок) отмечает частые , длительное выздоровление после них, субфебрильную температуру тела в течение продолжительного времени после болезни.

Основным симптомом бронхоэктатической болезни является утренний с отхождением большого количества мокроты. Также кашель с мокротой появляются, когда больной находится в особых позициях, улучшающих дренаж бронхов, – наклонившись вперед или в положении лежа на здоровом боку. В период ремиссии количество мокроты равно нескольким десяткам миллилитров, а характер ее – слизисто-гнойный. В период обострения объем отделяемой резко увеличивается и составляет несколько сотен миллилитров. Характер ее также меняется – на гнойный, а в ряде случаев и гнойно-кровянистый. Если мокроту больного бронхоэктазией собрать в сосуд, она разделяется на 3, но визуально более заметны 2 слоя: сверху – жидкий, полупрозрачный, с примесью слюны; нижний – густой, гнойного характера.

Также больного бронхоэктазией беспокоит лихорадка. Она непостоянная, появляется при сильном кашле, проходит после откашливания мокроты. Цифры лихорадки, как правило, не превышают 38–38,2 °С.

В периоды обострения болезни появляются симптомы общей интоксикации: слабость, утомляемость, ухудшение аппетита, снижение работоспособности, раздражительность.

Если болезнь протекает продолжительное время, то у больного формируется легочное сердце. Внешне это проявляется появлением одышки – сначала только при физической нагрузке, а на поздних стадиях болезни и в покое.

Признаком длительного недостатка кислорода в организме и хронической его интоксикации являются деформации пальцев, которые приобретают вид барабанных палочек, и ногтей в виде часовых стекол.

Принципы диагностики

Врач заподозрит наличие бронхоэктазов еще на этапе общения с пациентом и его объективного обследования. Частые простудные заболевания с длительным последующим субфебрилитетом, сильный кашель по утрам с отхождением обильной гнойной или слизисто-гнойной мокроты – эти данные сразу же обратят на себя внимание специалиста. При осмотре он заметит деформированные пальцы и ногти, а также учащенное затрудненное дыхание – одышку. При выслушивании (аускультации) легких в период обострения болезни обнаружит очаги разнокалиберных хрипов, которые не проходят после кашля. Все эти данные будут свидетельствовать в пользу диагноза «бронхоэктатическая болезнь», но он должен быть подтвержден лабораторными и инструментальными методами.

• В общем анализе крови в период ремиссии заболевания изменения отсутствуют. В период обострения отмечается небольшой лейкоцитоз (повышение количества лейкоцитов).
• При анализе мокроты лаборант определит активность воспалительного процесса, о котором свидетельствуют большое количество мокроты, повышенное содержание лейкоцитов и нейтрофилов, наличие одного или нескольких видов бактерий.
• На ЭКГ в случае развития у больного хронического легочного сердца будут присутствовать признаки гипертрофии правого желудочка.
• На рентгенограмме органов грудной клетки у части больных определяется ячеистый рисунок в области нижних долей легких, однако в большинстве случаев бронхоэктатической болезни это исследование не информативно.
• Компьютерная томография органов грудной клетки имеет гораздо большее значение в диагностике, нежели рентгенография.
• – это основной метод диагностики данной патологии. Контрастированием в области поражения определяются разнообразной формы расширения бронхов. Обычно эти изменения локализованы на уровне бронхов 4–6-го порядка. Нередко ниже области расширения контраст не распространяется (это явление носит название симптом «обрубленного дерева»).
• В ряде случаев больному может быть назначена , которая поможет определить источник повышенной секреции слизи или же кровотечения, наличие и локализацию воспалительного процесса.

Принципы лечения бронхоэктатической болезни

Главным средством лечения данной патологии, а также средством вторичной профилактики является санация бронхиального дерева. Через носовой катетер больному в бронхи вводят антисептический раствор диоксидина, фурацилина, антибиотиков или препаратов, разжижающих мокроту.

В период обострения заболевания пациенту показан прием антибактериальных преппаратов. Как правило, их назначают перорально, т. е. в форме таблеток или суспензии (если больной – ребенок). Продолжительность антибактериальной терапии определяют, основываясь на показателях динамики течения болезни у конкретного больного – до тех пор, пока количество мокроты у него не достигнет минимума и ее характер не станет слизистым.

Также являются одним из обязательных компонентов лечения. Такими мероприятиями являются:

• вибрационный массаж грудной клетки;
• постуральный дренаж;
• дыхательная гимнастика;
• прием лекарственных препаратов, разжижающих мокроту – муколитиков (Амброксол, Бромгексин и др.), и средств, улучшающих ее выведение из бронхов – отхаркивающих (препараты плюща, подорожника и др.).

В период, когда симптомы обострения регрессируют, больному показано физиотерапевтическое лечение – УВЧ и другие процедуры.

Если бронхоэктазы локализованы только в одной доле одного легкого, а обострения заболевания частые и продолжительные, стоит задуматься об оперативном лечении, когда пораженный участок легкого попросту удаляют. В настоящее время этот метод лечения используется крайне редко.

Профилактика бронхоэктазии

Первичная профилактика этой патологии заключается в предотвращении или своевременной полноценной терапии острых заболеваний бронхолегочного дерева – бронхитов, бронхиолитов и пневмоний, а также в предупреждении . Вакцинация детей от краснухи и кори снижает вероятность развития бронхоэктазов после этих инфекций.

Целью вторичной профилактики является сведение к минимуму частоты обострений бронхоэктатической болезни и снижение риска развития осложнений. Этого удается достичь путем своевременной санации бронхиального дерева и адекватной, комплексной терапии развивающихся обострений до полного исчезновения симптомов воспаления.

О бронхоэктатической болезни в программе «Жить здорово!»:

Определение

Необходимо различать бронхоэктазы как анатомическое понятие и бронхоэктатическую болезнь. Бронхоэктазы (бронх + греч. ectasis – расширение) – это стойкое (необратимое) расширение бронхов с выраженными структурными изменениями и функциональной неполноценностью их стенок. Бронхоэктатическая болезнь – это заболевание, возникшее в детском возрасте, морфологическим субстратом которого являются бронхоэктазы с последующим их инфицированием и развитием в них хронического гнойного воспалительного процесса (гнойного эндобронхита).

Помимо бронхоэктатической болезни как самостоятельной нозологической формы, называемой также первичными бронхоэктазами, выделяют вторичные бронхоэктазы, которые являются осложнением других заболеваний бронхолегочной системы: хронического бронхита (для него характерно развитие бронхиолоэктазов), хронической пневмонии, абсцесса легких, туберкулеза, опухолей, инородных тел и рубцовых процессов в бронхах. Причиной развития вторичных бронхоэктазов могут быть также пороки развития легких (кистозная гипоплазия, трахеобронхомегалия и др.), генетически детерминированные заболевания (муковисцидоз, синдром неподвижных ресничек), а также первичные иммунодефицитные состояния. При бронхоэктатической болезни как самостоятельной нозологической форме заболевания, послужившие причиной развития бронхоэктазов, (см. ниже) «остались в анамнезе», и основным, а часто и единственным проявлением патологического процесса является гнойный эндобронхит в полостях расширенных бронхов . При вторичных бронхоэктазах признаки гнойновоспалительного процесса в полостях расширенных бронхов наслаиваются на клиническую картину основного заболевания и, как правило, не имеют доминирующего значения.

В Международной классификации болезней X пересмотра бронхоэктатическая болезнь как самостоятельное заболевание обозначается шифром J 47. В этом

документе значится и врожденная бронхоэктатическая болезнь, имеющая код Q 33.4, который используется только у детей первых двух лет жизни.

Социальное значение

Распространенность бронхоэктатической болезни, по данным обращаемости, составляет от 0,1 до 0,4 %. Установить истинную распространенность бронхоэктатической болезни невозможно, так как для её диагностики необходимо бронхографическое исследование. Её удельный вес среди всех ХНЗЛ не превышает 3-4 %. Начиная с 60-х годов прошлого столетия, наблюдается уменьшение заболеваемости бронхоэктатической болезнью, что объясняется снижением частоты детских инфекций, особенно кори и коклюша, и успехами лечения острых бронхолегочных заболеваний, прежде всего пневмоний у детей, с которыми в основном связано развитие бронхоэктатической болезни.

Бронхоэктатическая болезнь вносит свою лепту в структуру смертности , а

также временной и стойкой нетрудоспособности, хотя эти вопросы не нашли от-

ражения в литературе. Летальный исход может наступить при обострении заболевания, особенно при выраженной перифокальной пневмонии и нарушении бронхиального дренажа с задержкой отделения мокроты, что резко усиливает синдром гнойной интоксикации. Неблагоприятный исход может наступить также при осложнении метастатическим абсцессом мозга, гнойным менингитом, септикопиемией, легочным кровотечением, а также при развитии вторичного системного амилоидоза и вторичной ХОБЛ.

При обострении заболевания, а также при развитии осложнений больной нетрудоспособен. При частых обострениях бронхоэктатической болезни (более 2- 3 раз в году), при наличии синдрома выраженной гнойной интоксикации в периодах между обострениями, выделении большого количества гнойной мокроты, периодически возникающих «температурных свечках» (неполных ремиссиях) определяется стойкая нетрудоспособность. Стойкая утрата трудоспособности наступает также при осложнении легочно-сердечной недостаточностью, вторичным амилоидозом с поражением почек и развитием хронической почечной недостаточно-

сти, а также после обширных резекций легких с развитием выраженной дыхательной недостаточности.

Этиология и патогенез

Основными причинными факторами болезни считаются пневмонии, реже

туберкулезный бронхоаденит, развивающиеся в детском возрасте и приводящие к нарушению бронхиальной проходимости вплоть до развития обтурационного ателектаза. Непосредственными причинами ателектаза могут быть сдавление тонких и податливых бронхов ребенка гиперплазированными прикорневыми лимфоузлами или закупорка просвета бронхов вязкой мокротой. Дополнительное (иногда основное) значение в развитии ателектаза имеет спадание легочной ткани из-за нарушения в связи с пневмонией активности сурфактанта – особого липопротеидного комплекса, обеспечивающего необходимый уровень поверхностного натяжения альвеолярной мембраны.

В участке ателектаза нарушена дренажная функция бронхов, что приводит к задержке секрета, активизации инфекции и развитию гнойного эндобронхита дистальнее уровня обтурации . Гнойный процесс в дальнейшем распространяется на все слои стенки бронхов, вызывая дегенерацию гладкой мускулатуры и хрящевых элементов и замещение их рубцовой тканью. В результате бронхи утрачивают нормальную эластичность и становятся функционально неполноценными.

В условиях функциональной неполноценности бронхов к их расширению приводят следующие патогенетические факторы:

1. Повышение внутрибронхиального давления при кашле и растяжение бронхов скопившейся мокротой.

2. Увеличенное, благодаря уменьшению объема легких из-за ателектаза, отрицательное внутригрудное давление, особенно в фазе вдоха. Разница давления в бронхах, которые связаны с атмосферным воздухом, и внутригрудным давлением оказывает на бронхи расширяющее действие.

Полагают, что указанные факторы способны вызвать образование бронхоэктазов лишь в детском возрасте (до 10-12 лет), когда еще не завершилось нормальное формирование бронхов. Имеет значение и характер бронхолегочной ин-

фекции: бронхоэктазы чаще развиваются после пневмоний, связанных с корью, коклюшем, вирусно-бактериальной инфекцией, при которых наблюдаются выраженные поражения бронхиального дерева. Большинство авторов считают также, что способствующим фактором для образования бронхоэктазов является врожденная неполноценность бронхиальной стенки (недостаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хрящевой тканей).

Некоторые авторы допускают образование бронхоэктазов в раннем детском возрасте только за счёт врождённой неполноценности стенки бронхов (дезонтогенетические бронхоэктазы). Такие бронхоэктазы, по мнению этих авторов, развиваются вне связи с перенесёнными пневмониями, нарушением бронхиальной проходимости и гнойно-деструктивными изменениями бронхиальной стенки.

Образовавшиеся расширения бронхов носят стойкий характер и сохраня-

ются после ликвидации обтурации бронха. Нарушение эвакуации мокроты приво-

дит к персистированию хронического воспаления в них, которое периодически обостряется под влиянием неблагоприятных факторов.

Прогрессирование патологического процесса при бронхоэктатической болезни идет, прежде всего, по пути развития вторичного диффузного бронхита, который вначале носит обратимый характер и может исчезнуть после удаления пораженного бронхоэктазами отдела легких. Если радикальная операция не произведена или произведена с опозданием, то хронический диффузный бронхит прогрессирует . У части больных (примерно в 20 % случаев) развивается хронический обструктивный бронхит и формируется ХОБЛ с развитием дыхательной недостаточности, а затем и хронического легочного сердца с последующей его декомпенсацией.

Прогрессирование процесса может также приводить к образованию новых бронхоэктазов в результате затекания гнойной мокроты в интактные бронхи с развитием гнойного бронхита со стойким нарушением проходимости бронхов. Так, при первичном поражении базальных сегментов в результате такого механизма может развиться вторичное поражение бронхов в язычковых сегментах.

Представленные здесь данные касаются этиологии и патогенеза бронхоэктатической болезни как таковой. Помимо этого, врачу для назначения адекватной антибиотикотерапии необходимо знать этиологию данного обострения , о которой судят по результатам лабораторных исследований, в основном по бактериологическому исследованию с оценкой антибиотикограммы гнойного содержимого бронхоэктазов. Обострения чаще вызываются грамотрицательной флорой (клебсиелла, протей, псевдомонас, гемофильная палочка и др.), несколько реже – стафилококком, пневмококком, стрептококком или обнаруживают смешанную микрофлору.

Классификация

Официальной классификации бронхоэктатической болезни не существует. Среди множества предложенных вариантов наиболее удобной для практической работы является классификация А.Я. Цигельника , которая приводится нами с некоторыми дополнениями. Классификация предусматривает следующие характеристики.

1. Форму болезни:

а) легкую (бронхитическую); б) «сухую» (кровоточащую); в) выраженную (классическую).

2. Локализацию процесса по долям и сегментам.

3. Вид эктазий (по данным бронхографии): мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные, смешанные.

4. Фазу процесса: обострение, ремиссия.

5. Осложнения: пневмония, кровохарканье, легочное кровотечение, аспирационный абсцесс в непораженном участке легкого, метастатический абсцесс мозга, эмпиема плевры, менингит, септикопиемия, вторичный хронический диффузный бронхит, вторичный системный амилоидоз.

Примеры формулировки клинического диагноза

1. Бронхоэктатическая болезнь, выраженная (классическая) форма, мешотчатые бронхоэктазы в VIIVIII сегментах слева, фаза обострения. Вторичный хронический гнойный обструктивный бронхит, фаза обострения. ДН I.

2. Бронхоэктатическая болезнь, «сухая» форма, преимущественно цилиндрические бронхоэктазы в X сегменте справа, фаза обострения. Осложнение: профузное легочное кровотечение.

Клиника и диагностика

Клинические признаки заболевания появляются обычно в возрасте от 3-5 до 20 лет. Установить истинный срок начала болезни часто удается лишь при участии родителей. Заболевание в 1,5-2 раза чаще наблюдается у мужчин.

У значительного числа больных заболевание вначале проявляется кашлем с отделением небольшого количества мокроты (бронхитическая форма заболевания), на этом фоне наблюдается склонность к простуде и периодические обострения заболевания, которые нередко протекают под диагнозом ОРВИ, обострение хронического бронхита или хронической пневмонии.

При выраженной (классической) форме заболевания основной жалобой в период обострения является кашель с отделением значительного количества (от 30-50 до 200-300 мл и более в сутки) гнойной мокроты. Выявляются клинические признаки полостного синдрома :

1) отделение мокроты полным ртом, преимущественно по утрам;

2) зависимость отделения мокроты от положения тела; это объясняется тем, что патологически измененная слизистая оболочка в расширенных бронхах утрачивает чувствительность и кашлевой рефлекс возникает лишь при попадании мокроты в непораженные бронхи;

3) иногда неприятный запах от мокроты, что свидетельствует о гнилостном разложении мокроты при ее застое в бронхоэктазах.

При стоянии мокрота разделяется на два слоя: верхний, представляющий собой опалесцирующую жидкость с большой примесью слюны, и нижний, состоящий целиком из гнойного осадка. Именно объем этого осадка характеризует

интенсивность гнойного воспаления. В отличие от абсцесса легкого, эластические волокна в мокроте при бронхоэктатической болезни отсутствуют .

У части больных (примерно у 30 %) наблюдаются кровохарканье и легочное кровотечение. Под кровохарканьем понимается выделение (откашливание) крови с мокротой. Легочное кровотечение – это выделение при кашле из дыхательных путей или легких чистой крови. Различают малые (до 100 мл), средние (до 500 мл) и большие, профузные (более 500 мл) легочные кровотечения. Кровохарканье и легочное кровотечение могут наблюдаться при любой форме заболевания (в среднем у 25-30 % больных), а при «сухой» форме бронхоэктатической болезни они являются единственным проявлением заболевания. Легочные кровотечения обычно возникают после тяжёлой физической нагрузки или перегрева . Непосредственной причиной кровотечения и кровохарканья является разрыв изменённых сосудов в стенке бронхоэктазов.

При обширных поражениях и при осложнении заболевания вторичным диффузным обструктивным бронхитом (ХОБЛ) наблюдается одышка. Боли в груди плеврального характера могут быть при обострении заболевания за счет реактивного сухого плеврита. Как правило, при обострении заболевания выявляются симптомы интоксикации: общая слабость, недомогание, потливость.

Повышение температуры тела при обострении более выражено (до 38,5- 39 °С) в первые годы заболевания, что, по-видимому, связано не только с нагноением в бронхоэктазах, но и с пневмонией в сохранившейся вокруг них паренхиме. В дальнейшем паренхима вокруг бронхоэктазов разрушается и обострения забо-

левания обусловлены почти целиком нагноительным процессом в полостях рас-

ширенных бронхов ; повышение температуры в этих случаях редко превышает

38 °С.

В фазе ремиссии заболевания кашель и количество отделяемой мокроты уменьшаются, снижаются проявления интоксикации, нормализуется температура тела. Однако отмечается отчетливая связь общего состояния больного и температурной реакции с состоянием дренажной функции бронхов; при задержке отделе-

ния мокроты интоксикация нарастает, и температура тела повышается (температурные «свечки»).

При объективном обследовании примерно у 30-40 % больных обнаружива-

ют изменения концевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». Этот симптом, связанный с гнойной интоксикацией, чаще встречается при длительном течении заболевания.

Над пораженной зоной легкого, обычно в задненижних отделах, определяется притупление перкуторного звука или - при наличии сухих полостей – тимпанический перкуторный звук (изменения при перкуссии могут отсутствовать); более характерно выслушивание в этом участке на фоне жесткого дыхания звучных и довольно стойких средне- и крупнопузырчатых влажных хрипов, которые сравнивают с «пулеметным треском». После откашливания мокроты и особенно после ликвидации обострения заболевания количество влажных хрипов уменьшается вплоть до полного исчезновения.

Аускультативная картина резко изменяется при закупорке бронхов вязким секретом. В таких случаях дыхание и хрипы над пораженным отделом не выслушиваются и начинают определяться лишь после отхождения мокроты или лечебного лаважа бронхов.

При обострении бронхоэктатической болезни часто наблюдается лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг влево, отклонения острофазовых показателей крови; закономерно увеличение СОЭ. При выраженной гнойной интоксикации у ряда больных развивается гипоили нормохромная анемия (постгеморрагическая или миелотоксическая).

На рентгенограмме органов грудной клетки, выполненной в прямой и боковой проекциях, выявляется участок усиленного и деформированного легочного рисунка, захватывающий 1-2 сегмента или целую долю, реже более обширный по площади, причём поражённые отделы уменьшены в размерах за счёт пневмофиброза. На фоне фиброза нередко обнаруживается ячеистый легочный рисунок. Вопреки существовавшим ранее представлениям, ячейки не соответствуют полостям расширенных бронхов, а представляют собой участки эмфиземы на фоне пнев-

москлероза. Только в очень редких случаях на рентгенограмме можно обнаружить непосредственно бронхоэктазы в виде тонкостенных полостей, иногда с уровнем жидкости.

Более надёжно о структурных изменениях в поражённом участке легких можно судить по данным многоосевого рентгенографического суперэкспонированного и томографического исследований.

Указанные изменения чаще обнаруживаются в нижней доле слева и в средней доле справа. На прямой рентгенограмме уменьшенная в объеме левая нижняя доля оказывается почти полностью «спрятанной» за смещенным влево сердцем; ее структура хорошо видна лишь на левой боковой рентгенограмме. Точно так же по прямой рентгенограмме нельзя судить об изменениях в нижней доле справа, особенно если она уменьшена в объеме (представлена в виде небольшого треугольного затемнения, прилегающего к средостению). Средняя доля хорошо видна на правом боковом снимке в виде четко очерченной полосы шириной до 2-3 см, идущей косо от корня легкого к переднему реберно-диафрагмальному синусу.

Рентгенография и томография легких позволяют выявить лишь косвенные признаки бронхоэктатической болезни, которые в сочетании с клиническими данными позволяют высказать обоснованное подозрение о наличии этого заболевания.

Решающее значение для диагностики бронхоэктатической болезни имеет

контрастное исследование бронхов – бронхография. Бронхографию проводят по-

сле снятия обострения заболевания, максимального уменьшения количества отделяемой мокроты, поскольку наличие в бронхах большого количества секрета препятствует их заполнению контрастным веществом и делает результаты исследования неинформативными.

Бронхографию выполняют утром натощак. У взрослых процедура чаще проводится под местной анестезией. Первый этап: в положении сидя проводится анестезия носа, носоглотки (до голосовой щели) 0,5 % раствором дикаина. При этом больной должен правильно дышать: вдох совершать носом, выдох – ртом. При вдохе в ноздрю, имеющую лучшую проходимость, вначале закапывают, а за-

тем вливают полной пипеткой 0,5 % раствор дикаина, который равномерно распределяется по слизистой оболочке и достигает голосовой щели. Через 5-7 минут, когда наступает анестезия (это определяется по ощущению неловкости в горле), катетер через соответствующую ноздрю продвигают до голосовой щели, а затем на глубоком вдохе проталкивают его через голосовую щель в трахею. Это определяется по появлению осиплости голоса. В трахею вливают 3-5 мл смеси, состоящей из 1-2 мл 0,5 % раствора дикаина и 2-3 мл 10 % раствора новокаина. После этого кашель проходит.

В дальнейшем при подозрении на бронхоэктатическую болезнь проводят так называемую ненаправленную бронхографию , которая позволяет оценить состояние бронхиального дерева в целом, решить вопрос о протяженности патологического процесса и объеме предстоящей операции. С этой целью последующие этапы процедуры проводят на латероскопе. Больного укладывают на исследуемый бок, катетер проводят до середины трахеи и через него вводят 3-4 мл той же смеси, что и раньше.

После анестезии бронхов исследуемого легкого через катетер вводят йодсодержащий контрастный препарат йодолипол (йодированное растительное масло) в сочетании с норсульфазолом. Такой препарат называется сульфойодолом. Для его приготовления к 30 мл йодолипола добавляют 10 г порошкообразного некристаллического норсульфазола. Смесь тщательно растирают до совершенно однородной массы и через катетер шприцем вводят в дыхательные пути 10-20 мл сульфойодола. Через 3-4 дня исследование проводят на другой стороне.

При направленной или селективной бронхографии проводится вначале ане-

стезия, а затем введение контраста в долевой или сегментарный (и даже субсегментарный) бронх с помощью управляемого катетера. Такая методика позволяет более надежно выявить бронхостеноз (например, опухолевый) или бронхожелезистый свищ в мелких бронхах.

Выявляемые бронхоэктазы могут быть мешотчатыми, цилиндрическими, веретенообразными и смешанными ; для бронхоэктатической болезни характерно преобладание мешотчатых бронхоэктазов. При этом внутри пораженного отдела

(доли, сегмента, группы сегментов) оказываются пораженными все или почти все бронхи, преимущественно 4-6-го порядка, концы которых заканчиваются слепо из-за облитерации более мелких бронхов дистальнее бронхоэктазов. Типичной является локализация бронхоэктазов в нижней доле слева, язычковых сегментах и средней и нижней долях справа. Расположение бронхоэктазов в верхних долях не характерно для бронхоэктатической болезни; такие бронхоэктазы являются вторичными и обычно связаны с перенесённым туберкулёзом легких.

Для объективного суждения о характере бронхоэктазов предложено сравнивать диаметр бронхоэктаза в самом широком месте с диаметром предшествую-

щего бронхоэктазу неизменённого бронха. При цилиндрических бронхоэктазах их диаметр превышает диаметр предшествующего бронха на 10-15 %, при веретенообразных – на 15-30 %, при мешотчатых – более чем на 30 %. Крупные бронхоэктазы, располагаясь кучно в пределах поражённого сегмента (сегментов), дают на бронхограмме картину «виноградной грозди». Более мелкие бронхоэктазы, исходящие из бронхов 7-9 порядка, имеют на бронхограмме форму чёток или бисера.

Бронхография дает возможность не только установить морфологические изменения бронхиального дерева, но и оценить функциональные нарушения бронхов по времени их освобождения от йодолипола: у больных с бронхоэктазами оно резко замедлено.

Таким образом, бронхографическое исследование является основным методом диагностики бронхоэктатической болезни. Оно позволяет установить лока-

лизацию, распространённость и тип бронхоэктазов, обнаружить деформирующий бронхит, нарушения бронхиальной проходимости, оценить функциональные нарушения бронхиального дерева, а в некоторых случаях выявить инородное тело или опухоль в бронхе.

В настоящее время в качестве альтернативы бронхографии предложена компьютерная томография , при которой также выявляются бронхоэктазы. Однако отрицательный результат этого исследования не является достаточным для исключения бронхоэктазов; в этих случаях, а также при намечающейся радикальной операции должна быть произведена бронхография. Кроме того, по ре-

зультатам компьютерной томографии не удаётся чётко разграничить тип бронхоэктазов.

Диагностическая бронхоскопия используется для оценки распространенности и характера воспаления слизистой оболочки бронхов, забора содержимого бронхов на бактериологическое, цитологическое и микологическое исследование, проведения биопсии подозрительных участков слизистой. При бронхоскопии бронхоэктазы, расположенные в бронхах 4-6-го порядка и в более мелких бронхах, непосредственно не видны, так как при фибробронхоскопии хорошо просматриваются лишь бронхи 1-3-го порядка (главные, долевые, сегментарные). Однако при бронхоскопии можно выявить косвенные признаки бронхоэктазов: выделение гноя из устьев тех сегментарных бронхов, где имеются нагноившиеся бронхоэктазы.

При неосложненной бронхоэктатической болезни нарушение функции внешнего дыхания по ограничительному (рестриктивному) типу выражено умеренно; при осложнении хроническим диффузным бронхитом определяются нарушения вентиляции по смешанному или обструктивному типу.

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется неуклонно прогрессирующим, волнообразным течением . Наиболее частые варианты прогрессирования и осложнения заболевания названы выше.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику бронхоэктатической болезни необходимо проводить прежде всего с вторичными бронхоэктазами , которые могут развиться при хроническом бронхите, хронической пневмонии, абсцессе легкого, туберкулезе, опухолях, инородных телах и рубцовых процессах в бронхах. Для вторичных бронхоэктазов характерны связь с указанными выше заболеваниями, небольшое количество бронхоэктазов в пределах пораженных сегментов, а при хроническом бронхите – рассеянная локализация в различных отделах легких; преимущественно цилиндрический или веретенообразный характер расширения бронхов и бронхиол, в связи с чем полостной синдром выражен умеренно. К это-

му можно добавить, что бронхоэктатическая болезнь начинается в детстве, вторичные бронхоэктазы развиваются, как правило, у взрослых.

При дифференциальной диагностике по нагноительному синдрому необходимо иметь в виду также острый и хронический абсцесс и кистозную гипоплазию легкого (врожденное заболевание).

При «сухих» (кровоточащих) бронхоэктазах дифференциальный диагноз проводится со всеми заболеваниями, которые могут дать кровохарканье и легоч-

Лечение бронхоэктатической болезни подразделяется на консервативное и хирургическое . У больных с небольшими по объему и невыраженными расширениями бронхов, преимущественно цилиндрическими, и, с другой стороны, при наличии противопоказания для операции консервативная терапия является основным методом лечения. Консервативную терапию проводят также для снятия обострения заболевания в порядке подготовки к операции.

Консервативное лечение проводят на фоне определённого лечебного режима с использованием адекватных физических нагрузок и дыхательной гимнастики при полном исключении курения и устранении воздействия других полютантов. В основе консервативного лечения лежит санация бронхиального дерева , которая подразделяется на пассивную и активную. Пассивная санация предусматривает назначение муколитиков и отхаркивающих средств и постуральный (позиционный) дренаж. При проведении постурального дренажа больной принимает такое положение, которое обеспечивает отделение секрета из поражённых бронхов. Так, при наиболее частой локализации бронхоэктазов в базальных сегментах больной в положении на животе свешивает с кровати головной конец туловища под углом 40-45 %. Эффективность постурального дренажа значительно возрастает при сочетании его с поколачиванием по грудной клетке.

Однако решающее значение имеет активная санация бронхиального дерева , которая предусматривает аспирацию содержимого бронхов, их промывание и последующее введение в бронхи лекарственных веществ. Из различных методов местного введения лекарственных веществ, рассмотренных в предыдущих главах данного пособия, при бронхоэктатической болезни предпочтение отдается эндобронхиальному введению через фибробронхоскоп. Перед введением лекарства проводят промывание бронхов и отсасывание бронхиального содержимого (лаваж) с помощью электроотсоса. Помимо антибиотиков, указанных в предыдущей главе, для эндобронхиального введения используют диоксидин, препараты нитрофурана (фурацилин, фурагин), а также антисептическое средство природного происхождения – хлорофиллипт. Однако фибробронхоскопия является нагрузочной процедурой, поэтому обычно проводят комбинированную санацию бронхиального дерева. При этом примерно один раз в неделю выполняют бронхоскопическую санацию, а в промежутках между ними антимикробный препарат вводят эндобронхиально через резиновый катетер. Хороший эффект достигается также при проведении санации бронхиального дерева через микроирригатор (управляемый катетер). Менее эффективны другие методы эндобронхиального введения лекарств – ингаляционный и с помощью гортанного шприца.

При умеренно выраженном обострении можно ограничиться местным введением антибиотиков . При тяжелом обострении, сопровождающемся значительным повышением температуры тела и выраженной гнойной интоксикацией, эн-

добронхиальные методы сочетают с парентеральным введением антибиотиков в терапевтических дозах с учётом их совместимости. Подбор антибиотиков для парентерального введения проводится по тем же принципам, что и при хронической пневмонии.

Следует иметь в виду, что эффективность парентерального и перорального введения антибиотиков связана с их влиянием на перифокальную пневмонию, в меньшей степени – на течение бронхита; также лечение практически неэффективно при нагноившихся бронхоэктазах. В связи с этим основное значение в лечении бронхоэктатической болезни имеет санация бронхиального дерева с эндобронхи-

альными методами введения противомикробных препаратов. Этиотропную терапию рекомендуется проводить под контролем клинической эффективности и чувствительности к антибиотикам выделенной из мокроты больного микрофлоры.

Считаем необходимым подчеркнуть частую недооценку врачами лечебной роли постурального (позиционного) дренажа , который необходимо проводить минимум 2 раза в день (утром после пробуждения и вечером перед сном). Больной должен быть обучен технике нахождения оптимального положения для опорожнения бронхов от мокроты. Эффект постурального дренажа усиливается при одновременном назначении отхаркивающих средств и муколитиков, дыхательной гимнастики, массажа грудной клетки.

При тяжелом обострении заболевания применяются дезинтоксикационные средства, проводится пассивная иммунотерапия. После снятия обострения рекомендуется дифференцированная фармакологическая иммунокоррекция в зависимости от конкретных отклонений в иммунном статусе.

Из физических факторов при бронхоэктатической болезни рекомендуется электрическое поле УВЧ на область поражения в слаботепловой дозировке. Лечение проводится при наличии уверенности в отсутствии препятствий для оттока гноя из бронхоэктазов. Физиотерапия противопоказана при кровохарканье и легочном кровотечении.

Благоприятное влияние на течение бронхоэктатической болезни оказывает санаторно-курортное лечение в тёплое время года в условиях, близких к средиземноморскому климату (Северо-Западное побережье Кавказа в районе городов Анапа и Геленджик, Южный Берег Крыма). Санаторно-курортное лечение показано лишь в фазе ремиссии болезни после предшествующей санации бронхиального дерева и при отсутствии осложнений.

Важным элементом лечебного комплекса является санация верхних дыхательных путей (лечение синуситов, тонзиллита, удаление аденоидов). Поскольку с мокротой теряется много белка, в суточном рационе должно быть предусмотрено его повышенное содержание.

Хирургическое лечение (резекция пораженной части легкого) является наиболее радикальным методом и может привести к полному выздоровлению. При одностороннем процессе радикальное оперативное лечение возможно у большинства больных. При двустороннем асимметричном процессе операция производится на стороне бόльшего поражения; после этого, как правило, удается сдерживать гнойно-воспалительный процесс на неоперированной стороне. При двустороннем симметричном поражении показана двусторонняя резекция, чаще нижних долей, иногда, кроме того, и язычковых сегментов. Операция проводится в два этапа с интервалом 6-12 месяцев.

Полное выздоровление при оперативном лечении достигается не у всех больных; примерно у 20 % оперированных в дальнейшем определяются остаточные бронхоэктазы. Летальность при резекциях легких в специализированных учреждениях не превышает 1-2 %.

Противопоказаниями для операции являются распространенные процессы, когда непораженными остается менее 3 долей легкого, наличие ХОБЛ с выраженной дыхательной недостаточностью и легочным сердцем, а также амилоидоза почек. При этом начальные проявления амилоидоза почек (альбуминурическая стадия), по мнению многих авторов, не являются противопоказанием для операции, поскольку они обратимы и нередко ликвидируются после операции.

Прогноз для выздоровления , как правило, неблагоприятный. Практическое выздоровление может наступить лишь у больных с небольшим объёмом поражения и при своевременно выполненной операции. В этих случаях в бронхолегочной системе не остаётся «остаточных явлений», а небольшая убыль легочной ткани не снижает дыхательную функцию.

Прогноз для жизни на ближайший и отдалённый отрезок времени определяется в основном степенью легочно-сердечной недостаточности (при осложнении болезни ХОБЛ) и наличием вторичного системного амилоидоза и связанной с ним функциональной недостаточностью почек. Серьёзная угроза для жизни может возникнуть при легочном кровотечении, развитии метастатического абсцесса моз-

га, менингита, септикопиемии, при тяжёлом обострении бронхоэктатической болезни, сопровождающемся нарушением бронхиального дренажа.

Прогноз для трудоспособности зависит в основном от степени развития ле- гочно-сердечной недостаточности и функциональных нарушений органов, прежде всего почек, связанных с вторичным амилоидозом. Стойкая утрата трудоспособности может наступить также при тяжёлом течении заболевания, протекающего с частыми обострениями, синдромом выраженной гнойной интоксикации, одышкой, особенно в тех случаях, когда при активном лечении не достигается ремиссия.

Профилактика

Первичная профилактика бронхоэктатической болезни заключается в полноценном лечении пневмоний, острых бронхитов и ОРВИ у детей.

Вторичная профилактика состоит в предупреждении обострений бронхоэктатической болезни и сдерживании ее прогрессирования. С этой целью больные берутся на диспансерное наблюдение, в процессе которого проводятся лечебнооздоровительные мероприятия. Больных обучают постуральному дренажу, который рекомендуют проводить 2-3 раза в день. Периодически применяют отхаркивающие средства и муколитики. Весной и осенью назначают адаптогены, при увеличении количества отделяемой мокроты – ингаляции фитонцидов или антибиотиков. В случае заболевания ОРВИ рекомендуется профилактический курс антибиотиков. При выраженном обострении заболевания амбулаторно проводится курс эндобронхиальных санаций или больной направляется на стационарное лечение.

Литература

1 Палеев Н.Р., Борохов А.Н, Ильченко В.А. Бронхоэктатическая болезнь // Руководство по внутренним болезням. Болезни органов дыхания / Под ред. Н.Р.

Палеева. – М.: Медицина, 2000. – С. 450-458.

2. Рис Дж. Диагностические средства в пульмонологии. Пер. с англ. – М.:

Медицина, 1994. – 312 с.

3. Цигельник А.Я. Бронхоэктатическая болезнь.– Л.: Медицина,1968. – 444 с .

– это заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Основным проявлением бронхоэктатической болезни является постоянный кашель, сопровождающийся выделением гнойной мокроты. Возможно кровохарканье и даже развитие легочного кровотечения. Со временем бронхоэктатическая болезнь может приводить к дыхательной недостаточности и анемии, у детей - к отставанию в физическом развитии. Диагностический алгоритм включает физикальное обследование пациента, аускультацию легких, рентгенографию органов грудной полости, бронхоскопию, анализ мокроты, бронхографию, исследование ФВД. Лечение бронхоэктатической болезни направлено на купирование гнойно-воспалительного процесса внутри бронхов и санацию бронхиального дерева.

Общие сведения

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазий). Бронхоэктатическая болезнь встречается у 0,5-1,5 % населения, развиваясь преимущественно в детском и молодом возрасте (от 5 до 25 лет). Заболевание протекает в виде рецидивирующих бронхолегочных инфекций и сопровождается постоянным кашлем с мокротой. Поражение бронхов при бронхоэктатической болезни может ограничиваться одним сегментом или долей легкого либо быть распространенным.

Причины

Причиной первичных бронхоэктазов служат врожденные пороки развития бронхов – недоразвитие (дисплазия) бронхиальной стенки. Врожденная бронхоэктатическая болезнь встречается гораздо реже приобретенных бронхоэктазов. Приобретенные бронхоэктазы возникают в результате частых бронхолегочных инфекций, перенесенных в детском возрасте – бронхопневмонии , хронического деформирующего бронхита , туберкулеза или абсцесса легкого . Иногда бронхоэктатическая болезнь развивается вследствие попадания инородных тел в просвет бронхов.

Патогенез

Хроническое воспаление бронхиального дерева вызывает изменения в слизистом и мышечном слоях бронхов, а также в перибронхиальной ткани. Становясь податливыми, пораженные стенки бронхов расширяются. Пневмосклеротические процессы в легочной ткани после перенесенных бронхитов, пневмоний, туберкулеза или абсцесса легкого приводят сморщиванию легочной паренхимы и растяжению, деформации бронхиальных стенок. Деструктивные процессы также поражают нервные окончания, артериолы и капилляры, питающие бронхи.

Веретенообразные и цилиндрические бронхоэктазы поражают крупные и средние бронхи, мешотчатые – более мелкие. Неинфицированные бронхоэктазы, немногочисленные и небольшие по размерам, могут длительное время не проявлять себя клинически. С присоединением инфекции и развитием воспалительного процесса бронхоэктазы заполняются гнойной мокротой, поддерживающей хроническое воспаление в видоизмененных бронхах. Так развивается бронхоэктатическая болезнь. Поддержанию гнойного воспаления в бронхах способствует бронхиальная обструкция, затруднение самоочищения бронхиального дерева, снижение защитных механизмов бронхолегочной системы, хронические гнойные процессы в носоглотке.

Классификация

Согласно общепринятой классификации бронхоэктазы различаются:

• по виду деформации бронхов – мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные;
• по степени распространения патологического процесса - односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого);
• по фазе течения бронхоэктатической болезни – обострение и ремиссия;
• по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого – ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом;
• по причинам развития – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные);
• по клинической форме бронхоэктатической болезни – легкая, выраженная и тяжелая формы.

1. Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.
2. Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.
3. При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах. Трудоспособность во время ремиссий сохранена.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Основным проявлением бронхоэктатической болезни служит постоянный кашель с отхождением гнойной мокроты с неприятным запахом. Особенно обильным выделение мокроты бывает по утрам («полным ртом») или при правильном дренажном положении (на пораженном боку с опущенным головным концом). Количество мокроты может достигать нескольких сотен миллилитров. В течение дня кашель возобновляется по мере накопления в бронхах мокроты. Кашель может приводить к разрыву кровеносных сосудов в истонченных бронхиальных стенках, что сопровождается кровохарканьем , а при травмировании крупных сосудов – легочным кровотечением .

Хроническое гнойное воспаление бронхиального дерева вызывает интоксикацию и истощение организма. У пациентов с бронхоэктатической болезнью развивается анемия, похудание, общая слабость, бледность кожных покровов, наблюдается отставание физического и полового развития детей. Дыхательная недостаточность при бронхоэктатической болезни проявляется цианозом, одышкой , утолщением концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей в форме «часовых стеклышек», деформацией грудной клетки .

Частота и длительность обострений бронхоэктатической болезни зависят от клинической формы заболевания. Обострения протекают в виде бронхолегочной инфекции с повышением температуры тела, увеличением количества отделяемой мокроты. Даже вне обострения бронхоэктатической болезни сохраняется продуктивный влажный кашель с мокротой.

Осложнения

Осложненное течение бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность , легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодефицитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.

Диагностика

При физикальном исследовании легких при бронхоэктатической болезни отмечается отставание подвижности легких в дыхании и притупление перкуторного звука на пораженной стороне. Аускультативная картина при бронхоэктатической болезни характеризуется ослабленным дыханием, массой разнокалиберных (мелко-, средне- и крупнопузырчатых) влажных хрипов, обычно в нижних отделах легких, уменьшающихся после откашливания мокроты. При наличии бронхоспастического компонента присоединяются свистящие сухие хрипы.

На прямой и боковой проекции рентгенограммы легких у пациентов с бронхоэктатической болезнью обнаруживаются деформация и ячеистость легочного рисунка, участки ателектазов, уменьшение в объеме пораженного сегмента или доли. Эндоскопическое исследование бронхов – бронхоскопия – позволяет выявить обильный, вязкий гнойный секрет, взять материал на цитологию и баканализ, установить источник кровотечения, а также провести санацию бронхиального дерева для подготовки к следующему диагностическому этапу – бронхографии.

Лечение бронхоэктатической болезни

В периоды обострений бронхоэктатической болезни основные лечебные мероприятия направлены на санацию бронхов и подавление гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. С этой целью проводится антибиотикотерапия и бронхоскопический дренаж. Применение антибиотиков возможно как парентерально (внутривенно, внутримышечно), так и эндобронхиально при проведении санационной бронхоскопии. Для лечения хронических воспалительных процессов бронхов применяют цефалоспорины (цефтриаксон, цефазолин, цефотаксим и др.), полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин), гентамицин.

При бронхоэктатической болезни дренаж бронхиального дерева осуществляется также приданием пациенту положения в кровати с приподнятым ножным концом, облегчающего отхождение мокроты. Для улучшения эвакуации мокроты назначаются отхаркивающие средства, щелочное питье, массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика, ингаляции, лекарственный электрофорез на грудную клетку.

Часто при бронхоэктатической болезни прибегают к проведению бронхоальвеолярного лаважа (промывания бронхов) и отсасыванию гнойного секрета с помощью бронхоскопа. Лечебная бронхоскопия позволяет не только промыть бронхи и удалить гнойный секрет, но и ввести в бронхиальное дерево антибиотики, муколитики, бронхолитики, применить ультразвуковую санацию.

Питание пациентов с бронхоэктатической болезнью должно быть полноценным, обогащенным белком и витаминами. В рацион дополнительно включаются мясо, рыба, творог, овощи, соки, фрукты. Вне обострений бронхоэктатической болезни показаны занятия дыхательной гимнастикой, прием отхаркивающих трав, санаторно-курортная реабилитация.

При отсутствии противопоказаний (легочного сердца, двусторонних бронхоэктазов и др.) показано хирургическое лечение бронхоэктатической болезни - удаление измененной доли легкого (лобэктомия). Иногда оперативное лечение бронхоэктатической болезни проводится по жизненным показаниям (в случае тяжелого, непрекращающегося кровотечения).

Прогноз и профилактика

Оперативное удаление бронхоэктазов в ряде случаев приводит к полному выздоровлению. Регулярные курсы противовоспалительной терапии позволяют достичь длительной ремиссии. Обострения бронхоэктатической болезни могут возникать в сырое, холодное время года, при переохлаждении, после простудных заболеваний. При отсутствии лечения бронхоэктатической болезни и ее осложненном варианте течения прогноз неблагоприятен. Тяжелое длительное течение бронхоэктатической болезни приводит к инвалидизации.

Профилактика развития бронхоэктатической болезни предполагает диспансерное наблюдение пульмонолога за больными с хроническими бронхитами и пневмосклерозом, их своевременное и адекватное лечение, исключение вредных факторов (курения, производственных и пылевых вредностей), закаливание. С целью предупреждения обострений бронхоэктатической болезни необходима своевременная санация придаточных пазух носа при синуситах и полости рта при заболеваниях зубо-челюстной системы.