Основные факты по замене суставов у больных гемофилии. «Раньше я передвигался в инвалидной коляске, а после того, как мне заменили коленный сустав, могу самостоятельно ходить Гемартроз - основные симптомы
Киевские специалисты провели уникальную операцию эндопротезирования сустава 27-летнему пациенту, страдающему тяжелой формой гемофилии (нарушение свертываемости крови)
«Собственный сустав пациента полностью деформировался. При его удалении был риск повредить сосудистый пучок, что вызвало бы кровотечение»
Этой операции 27-летний Андрей ждал три года. У людей, страдающих гемофилией, из-за периодических кровоизлияний коленные суставы со временем разрушаются и теряют подвижность. Человеку с такими проблемами очень трудно передвигаться. Для многих единственный метод лечения - операция, во время которой убирают собственный «окаменевший» сустав и ставят искусственный эндопротез.
Еще несколько лет назад таких пациентов приходилось направлять на лечение в Москву, Санкт-Петербург или в зарубежные клиники, - рассказывает директор Киевского гемофилического центра, научный сотрудник отдела хирургической гематологии и гемостазиологии Института гематологии и трансфузиологии АМН Украины Евгений Аверьянов. - Лечить хирургическими методами больных гемофилией непросто. Есть риск сильного кровотечения во время операции или в течение ближайших 10-12 дней после нее. Чтобы не допустить подобных осложнений, пациентам вводят большие дозы препарата свертываемости крови - VIII фактора (при гемофилии А) и IX фактора (при гемофилии В). В Украине эти лекарства закупаются государством, но их недостаточно. Поэтому приходится экономить на профилактике и оказывать медицинскую помощь только пациентам с острым кровотечением.
В начале этого года Всемирная федерация гемофилии (США) прислала Всеукраинскому обществу гемофилии гуманитарную помощь - семь коробок с препаратами VIII фактора. Часть из них пошла на операцию для Андрея. А президент фонда Eurolab Андрей Пальчевский помог парню купить эндопротез.
Перед оперативным вмешательством мы продумали и рассчитали каждое движение, ведь права на ошибку у хирургов нет, - продолжает Евгений Аверьянов. - Для проведения этой сложной операции пригласили одного из ведущих специалистов-ортопедов Украины профессора Игоря Зазирного из Центра ортопедии, травматологии и спортивной медицины клинической больницы «Феофания». Собственный сустав пациента сильно деформировался. Поэтому при его удалении был риск повредить сосудистый пучок, а это могло окончиться фатальным кровотечением. Операция прошла успешно. Сейчас пациент чувствует себя хорошо, уже может сгибать ногу, становиться на нее, ходить. Он уже не испытывает боли, из-за которой очень страдал и был вынужден постоянно принимать сильные обезболивающие. Благодаря введению препаратов VIII фактора рана зажила без осложнений и искусственный сустав полностью прижился.
«Больному гемофилией даже зуб не вырвут без заключения врача-гематолога»
В детстве у меня часто возникали гемартрозы (кровоизлияния в суставы), - рассказывает Андрей. - Я родился в Новой Каховке Херсонской области и был единственным в городе ребенком, больным гемофилией. Медики практически ничего не знали об этой болезни. Когда из-за кровоизлияний в голеностопные суставы я не мог подняться с постели, то родители везли меня в Херсон, в отделение детской гематологии, где лежали в основном дети с онкологическими болезнями. Там мне делали внутривенные инъекции криопреципитата (препарат, изготовленный из человеческой крови), который на время помогал остановить кровотечение. Что тут говорить, ведь таким больным, как я, даже зуб просто так не вырвут - нужно принести заключение от гематолога о введении препаратов свертывания крови. Только после этого стоматолог соглашается работать.
Родители Андрея работали переводчиками. Когда в город с дружескими визитами приезжали иностранцы, то отец и мать рассказывали им о болезни сына, расспрашивали, как таких детей лечат за рубежом.
Вскоре нам стали пересылать и передавать через делегации литературу по гемофилии, - вспоминает Андрей. - В книжках и буклетах рассказывалось, что при гемартрозах необходимо ввести препарат VIII фактора, о котором у нас в то время никто даже не слышал. Это лекарство я впервые увидел в 13 лет. Из Франции родителям передали коробки с VIII фактором. Отец долго изучал инструкцию и сказал, что лекарство я должен вводить себе самостоятельно через «бабочку» (миниатюрная игла-катетер, которую устанавливают в вену). Первые несколько раз было сложно, но потом освоился. Благодаря профилактике я начал вести активный образ жизни и мало чем отличался от своих сверстников: ходил в школу на занятия (до этого из-за частых кровоизлияний был на домашнем обучении), записался в секцию баскетбола и втайне от родителей занялся пауэрлифтингом. Сейчас в это просто никто не верит. Ведь многие пациенты с тяжелой формой гемофилии в Украине из-за дефицита препаратов могут передвигаться только с помощью костылей, а то и вовсе на инвалидных колясках.
Окончив школу, Андрей решил стать компьютерщиком. Он поступил на заочное отделение в институт и устроился на работу в фирму по продаже компьютерного оборудования.
Я понимал, что мне никак нельзя идти на больничный, - рассказывает парень. - Однако в один из дней распухла нога, стало болеть колено. Препарат на тот момент у меня уже закончился. Пришлось ехать в больницу. Пролежав пару суток в стационаре, выписался домой, чтобы не пропускать работу. Но на следующий день проснулся от того, что не мог пошевелить конечностью. Коленный сустав стал в три раза больше и походил на футбольный мяч. Кожа на нем так натянулась, что, глядя на ногу, я видел свое отражение. Опять больница! Два месяца мне каждые три дня делали пункции (извлекали из сустава кровь). Врачи говорили, что уже разрушены суставные хрящи и костная ткань.
Из-за постоянных болей Андрей не мог ходить и пересел в инвалидное кресло. Физиотерапия и обезболивающие лекарства не помогали. Чтобы уменьшить страдания, парень периодически вводил себе сильные обезболивающие средства.
Терпеть такую боль просто невозможно, - говорит Андрей. - Иногда не хватало сил выдержать эту муку. Сейчас же самое главное - восстановиться после операции. В этом мне помогает любимая девушка Ольга, с которой мы вместе уже два года. Я очень благодарен людям, которые мне помогли - президенту фонда Eurolab Андрею Ивановичу Пальчевскому, профессору Игорю Михайловичу Зазирному и хирургу Евгению Валентиновичу Аверьянову. Если бы больные гемофилией имели профилактические лекарства, то таких последствий можно было бы избежать. Но препараты свертываемости крови не продаются в аптеках, VIII фактор можно купить только на черном рынке по 50-100 долларов за флакон. Это очень дорого. А так как лекарства нам требуются постоянно, то понятно, что без поддержки государства просто не обойтись. В России, к примеру, подобной проблемы практически не существует. Там гемофилики, как и в развитых западных странах, на социальном обеспечении. Они получают достаточное количество VIII фактора и могут вести полноценный образ жизни. Надеюсь, со временем что-то изменится и в Украине. Печально осознавать, что в мире давно есть средства, предупреждающие кровоизлияния, но нам они недоступны.
Гемартроз – это кровоизлияние в суставную полость, которое возникает в случае повреждения сустава и, как результат, разрыва кровеносных сосудов, которые снабжают данный сустав кровью. В большинстве случаев кровоизлияние в сустав наблюдается после травмы или ушиба сустава. Кровоизлияние может произойти в любом из суставов (тазобедренный, локтевой, плечевой), но наиболее распространенным является гемартроз коленного сустава.
Довольно часто гемартроз наблюдается при наличии гемофилии, первые признаки данной патологии обычно появляются еще в раннем детстве и сопровождают больного всю жизнь вместе с целым рядом неудобств и сильнейшими болями.
Симптомы гемартроза
Гемартроз первой степени:
боль в суставе;
припухлость в области сустава и небольшой отек;
объем кровоизлияния не превышает 15 мл;
опора на ногу слегка затруднена, но возможна и при этом не сопровождается приступами сильнейшей боли.
Гемартроз второй степени:
объем кровоизлияния в сустав не превышает 100 мл;
сустав приобретает форму шара, его объем существенно увеличивается;
при ощупывании сустава можно выделить наличие в нем сгустков крови;
присутствует сильная боль.
Гемартроз третьей степени:
объем кровоизлияния в сустав превышает 100 мл; в большинстве случаев такие изменения спровоцированы вывихом или переломом;
кожный покров в области сустава приобретает синюшный оттенок, мягкие ткани становятся напряженными и твердыми;
в некоторых случаях кожа становится горячей на ощупь и повышается общая температура тела;
опора на ногу практически невозможна.
Причины возникновения гемартроза
Принято выделять два вида гемартроза: нетравматический и травматический.
Основной причиной развития патологии является ушиб или травма сустава. При ушибе коленного сустава кровоизлияние обычно возникает после падения на колено, немного реже в случае прямого удара. Также кровоизлияние в сустав возможно при получении спортивной травмы (к примеру, при разрыве менисков, связок) – таким повреждениям подвержены спортсмены, которые занимаются силовыми и беговыми видами спорта (футбол, спортивная гимнастика, каратэ, борьба, гандбол, баскетбол). Одной из причин развития гемартроза может являться внутрисуставный перелом, возникающий также при падениях, которые травмируют сустав, а также при падениях с высоты, ДТП, неудачных приземлениях при прыжке с парашютом. Довольно часто такие травмы становятся причиной серьезных последствий, к примеру, черепно-мозговых травм, травм грудной клетки, переломов рук, ног, позвоночника.
Незначительное кровоизлияние в полость сустава может появиться в процессе выполнения плановой операции на суставе, к примеру, при сшивании крестообразных связок, остеосинтезе большеберцовой кости пластинами, удалении мениска. В таких случаях в процессе реабилитации после оперативного вмешательства лечащий врач в обязательном порядке контролирует и состояние сустава.
Гемартроз нетравматического происхождения возникает при наличии у человека заболеваний, которые связаны с нарушением свертывания крови (геморрагический диатез, цинга, гемофилия) и хрупкостью стенок сосудов. Кровеносные сосуды в таком случае могут разрываться даже при отсутствии выраженного воздействия и заполнять кровью полость сустава.
Последствия гемартроза
При наличии данной патологии в полости сустава начинает накапливаться кровь. Сгустки крови начинают сдавливать соседние ткани, что провоцирует нарушение кровообращения в них, как результат нарушение нормальной трофики тканей. Кровяные клетки распадаются, и продукты их распада начинают проникать в соседние ткани, снижая уровень эластичности последних. Кроме прочего, страдает и гиалиновый хрящ, связки теряют свою эластичность. Во время движения нагрузка на хрящевую ткань существенно возрастает, что провоцирует дальнейшую деструкцию и развитие артроза.
Другим осложнением является синовит – это воспаление синовиальной оболочки, которое сопровождается скоплением в суставной полости жидкости. Синовит различают на инфекционный и асептический, в зависимости от механизма развития. Посттравматический синовит обычно имеет продолжительное течение (более двух месяцев). Лечится эта патология довольно трудно, кроме того, существует большая вероятность к рецидивированию в течение нескольких месяцев или лет.
В случаях, когда страдает фиброзная мембрана суставной капсулы, начинается гнойный артрит. Это заболевание развивается, когда к крови, которая заполняет сустав, присоединяется инфекция. Ткани сустава начинает обволакивать гной, после чего происходит поражение хряща, что приводит к существенному снижению двигательной активности сустава.
Диагностика
После ушибов, вывихов, травм сустава человек испытывает сильную боль и обращается к травматологу. При наличии существенного кровоизлияния (более 50 мл) удается пальпаторно определить наличие в суставе кровяных сгустков. Практически всегда врач назначает проведение рентгенографии сустава, для того чтобы получить полную картину полученных пациентом повреждений. Кровоизлияние в сустав подозревают всегда, поэтому диагностика данного состояния не вызывает затруднений. При наличии подозрений на повреждение хряща или разрыв связок выполняют артроскопию, компьютерную томографию сустава. При наличии нетравматического гемартроза требуется консультация с профильными специалистами.
Лечение гемартроза
При получении травмы плеча, локтя, таза, колена нужно как можно скорее обратиться к травматологу. Безусловно, далеко не всегда к врачу удается попасть в считанные минуты, поэтому нужно принять первичные меры по предотвращению возможных осложнений. Первая доврачебная помощь при развитии гемартроза включает в себя такие действия:
Обеспечить пострадавшему полный покой и иммобилизовать поврежденный сустав для предупреждения дополнительной нагрузки на него. Больную конечность лучше перевести в приподнятое положение (к примеру, руку прижать к туловищу, ногу или плечо положить на подушку), что позволит снизить отечность;
наложить на поврежденный участок йодистую сетку – это позволит уменьшить отек;
приложить к суставу холод – лед, обернутый в полотенце или тряпку, грелку с холодной водой.
В первую очередь врач определит степень гемартроза, для того чтобы оценить примерный объем крови, собравшейся в суставе. Лечение при гемартрозе первой степени обычно ограничивается наложением иммобилизующей гипсовой повязки, поскольку объем крови не больше 15мл обычно рассасывается самостоятельно, соответственно необходимости в пункции для депонирования крови из суставной полости нет необходимости. К суставу прикладывают лед и уменьшают нагрузку, назначается физиотерапия – УВЧ.
Лечение гемартроза второй степени состоит из таких мероприятий:
Если объем излитой крови в суставе превышает 25 мл, необходимо выполнить пункцию для откачивания крови из сустава. Пункция выполняется под местным обезболиванием. Кровь из полости сустава удаляют через иглу, после чего проводят промывание полости раствором новокаина (для детей – 5-10 мл 1% раствора новокаина с 50 мг гидрокортизона, для взрослых – 20 мл 2% раствора новокаина). После этого сустав обездвиживают при помощи гипсовой повязки.
Спустя 1-2 дня выполняется повторная диагностика: при скоплении крови в суставе выполняют повторную пункцию. Обычно терапия гемартроза состоит из 1-2 пункций, но в редких случаях может потребоваться 3-4 манипуляции.
Суставу требуется полный покой. При наличии гемартроза коленного сустава его нужно держать на подушке и передвигаться с помощью костылей.
Через 10-12 дней назначают лечебную физкультуру, которая включает в себя простые движения в суставе, легкий массаж, физиотерапию (парафинотерапия, озокерит, ванны). Гипсовую повязку снимают. Следующие две недели направлены на интенсификацию суставных нагрузок, постепенное восстановление нормального функционирования. Восстановлению работы сустава хорошо содействует правильное питание: семечки, орехи, чай с малиной и смородиной активизируют процесс регенерации сустава, тогда как острая и жирная пища наоборот замедляет данный процесс.
Гемартрозу третьей степени обычно предшествует серьезная травма. Пациента необходимо госпитализировать и провести дополнительное углубленное обследование: определение степени свертывания крови, консультация у гематолога, МРТ, артроскопия коленного сустава. При проведении артроскопии поврежденные кусочки мениска и хряща удаляют, внутрисуставные повреждения подвергаются коррекции.
Когда в результате травмы сустав подвергся очень сильному повреждению или раздроблен полностью, выполнение пункции не окажет должного эффекта. В таких тяжелых случаях единственным действенным решением является эндопротезирование сустава – замена сустава, который был сильно поврежден, на искусственный. Эта операция недешевая, но в мировой медицинской практике эндопротезирование в качестве варианта лечения гемартроза довольно часто применяется и при этом показывает хорошие результаты.
При травматическом гемартрозе прогноз довольно благоприятный, хотя многое напрямую зависит от степени тяжести полученной травмы. Чем быстрее оказана квалифицированная медицинская помощь, тем меньше риск развития рецидивов и осложнений этого патологического состояния.
Гемартроз при наличии гемофилии вместе со стандартной схемой терапии сопровождается еще и переливанием плазмы крови, также требуется внутривенное введение антигемофильного глобулина. Лечение гемартроза в таких случаях выполняется в условиях гематологического отделения. Поскольку кровоизлияние в сустав при таком заболевании довольно часто развивается вновь, прогноз относительно сохранения полного спектра функций сустава довольно неопределенный.
Профилактика гемартроза
Избегание травмирования суставов: соблюдение техники безопасной работы на производстве, ношение спортсменами и рабочими специальной одежды и обуви.
При получении травмы сустава крайне важно правильно оказать доврачебную помощь, по возможности принять препарат для повышения свертываемости крови, который позволит существенно снизить объем крови, излитой в суставную полость.
При геморрагическом диатезе, цинге, гемофилии необходимо проходить плановые медосмотры у лечащего врача.
Тяжелое течение гемофилии проявляется суставными поражениями. В основном страдают крупные суставы, на которые оказывается больше нагрузки. Кровоизлияния в костно-хрящевую ткань происходят из-за нарушения свертываемости крови, в основе чего лежит неправильное соотношение элементов. Патология сопровождается сильными суставными болями, которые усиливаются при движении, а также отечностью кожных покровов в пораженном участке.
Причины и симптомы гемофилии
Это болезнь кроветворной системы, связанная с нарушением свертываемости крови. Относится к наследственным недугам. Так как гены, которые отвечают за развитие патологии, распространяются вместе с Х-хромосомой, то гемофилия передается только по женской линии, но болеют исключительно мужчины.
Встречаются редкие случаи, когда с патологией крови рождаются девочки.
Если установлено, что мать - носитель гемофилии, тогда у новорожденных мальчиков недуг диагностируется путем исследования плазмы пуповинной крови. В противном случае диагноз ставится в детском возрасте, когда проявятся признаки кровоточивости. Первым ярко выраженным симптомом болезни считается развитие гемартрозов у детей возрастом до 1 года. Проявления симптоматики связано с началом активной подвижности малыша. Заметить признаки можно при проведении первых инъекций, которые заканчиваются кровоизлиянием в мышечную ткань. Тяжелая форма проявляется спонтанными кровотечениями, что возникают несколько раз в неделю без видимой причины.
Легкую и среднюю формы недуга диагностируют в более взрослом возрасте. Связано это с незначительным уровнем факторов, что его провоцируют. При легкой форме кровоизлияния отмечаются после проведения хирургических вмешательств или серьезных травм. Средняя - проявляется даже при малейшем повреждении кожных покровов.
Поражения суставов при гемофилии
Чаще всего гемартрозом поражаются коленные суставы. Суставные кровоизлияния возникают вследствие воздействия на синовиальные сосуды или же при повреждении самой капсулы, что характерно для . В основном поражаются крупные суставы, на которые оказывается наибольшее давление. К ним относятся:
- коленные;
- локтевые;
- тазобедренные;
- голеностопные;
- плечевые.
Больной чувствует кровоизлияние еще до образования визуальных признаков в виде отечности и нарушения пигментации околосуставных кожных покровов. По мере накопления жидкости появляются боли и скованность в пораженных участках. Под действием лейкоцитов в хрящевой ткани отмечается выработка ферментов, что действует разрушительно на хрящ. Далее страдает синовиальная оболочка, которая теряет свою целостность, тем самым провоцируя дальнейшее кровоизлияние. При этом отмечаются атрофические процессы в мышечной ткани, что лишь усугубляет ситуацию. В случае частых рецидивов в одном суставе, его структура подвергается тяжелым дегенеративным процессам.
Гемофилическая артропатия
Тяжелая патология, которая обусловлена дегенеративно-дистрофическими изменениями в суставе, вследствие рецидивных кровоизлияний, что приводит к воспалительной реакции. Причиной развития артропатии становится кровотечение в суставном пространстве, что возникает спонтанно или под действием незначительных травм. Гемофилические кровоизлияния сопровождаются болевыми ощущениями в пораженных суставах, гиперемией кожных покровов и припухлостью пораженных участков.
В случае рецидивов боли усиливаются, а суставная подвижность нарушается.
Повторные кровоизлияния в суставную полость могут закончиться анкилозом. Развитие патологического состояния происходит в несколько этапов. Изначально происходит кровоизлияние в сустав, что приводит к образованию диффузной гематомы и поражает синовиальную оболочку. Далее начинается воспаление на фоне панартрита. Излишки жидкости всасываются кровеносными сосудами, что приводит к их перенасыщению и вызывает отечность в пораженном месте. При рецидивном кровоизлиянии происходит активное разрушение хрящей из-за выработки вредоносных ферментов. На завершающем этапе разрушенные участки синовиальной оболочки замещаются фиброзной тканью. Под действием негативных факторов в суставе отмечается избыток ферментов и железа, которые приводят к дегенеративным структурным изменениям хряща. Подобное состояние может стать причиной развития артрита и анкилоза.
Эти пациенты долгое время считались не то что неоперабельными - обреченными. 100 лет назад диагноз "гемофилия" означал, что любой порез или ушиб может закончиться для больного смертью от потери крови. Большинство пациентов не доживали и до подросткового возраста.
Сегодня ситуация изменилась в корне. Больные гемофилией живут практически полноценной жизнью, заводят семьи. Но есть другая беда - болезни суставов вследствие частых кровоизлияний. Выход один - для восстановления функции пораженный сустав необходимо заменить на искусственный. До последнего времени операции по их замене делали только в Москве.
Александр Чанцев: "Эти операции для нас - еще и вопрос престижа". Фото: Олег Богданов.
Один Центр на всю страну
Сколько я работаю в медицине, столько и занимаюсь этими больными. Да, сегодня они живут гораздо дольше, чем 100 лет назад. Но кровь у них также не сворачивается, и если вовремя не сделана инъекция фактора свертываемости, бежит из носа, из десен, из желудочно-кишечного тракта, но чаще всего попадает в суставы. В результате частых кровоизлияний они постепенно изнашиваются, возникают деформации, и человек становится инвалидом-колясочником, - рассказывает Александр Чанцев, хирург-ортопед, доцент кафедры травматологии, ортопедии и военно-полевой хирургии АГМУ.
Выход - операция по эндопротезированию. По словам Чанцева, еще 15 лет назад в возможность их применения для больных гемофилией трудно было поверить. В те годы старались применять только малотравматичные методы лечения, чтобы избежать опасных для жизни кровотечений. Восстановление функции пораженных суставов часто было неполным. Впервые применять эндопротезирование суставов при гемофилии начали несколько лет назад в Гематологическом научном центре РАМН в Москве. В России сейчас зарегистрировано 15 тысяч больных гемофилией, из них 5 тысяч - в Сибири и на Дальнем Востоке. На всю страну - небольшое, постоянно перегруженное отделение, на госпитализацию - огромная очередь... Вторым в стране местом, где делают такие операции, теперь станет Алтайский край.
Начинал еще Баркаган
Кафедра травматологии и ортопедии медуниверситета еще 35 лет назад под патронажем профессора Зиновия Соломоновича Баркагана начала решать проблему болезней суставов у больных гемофилией. Профессор нашей кафедры Евгения Алексеевна Распопова уже в те годы начала заниматься разработкой ортопедических методов лечения этой категории пациентов. Это был прогресс, - вспоминает Александр Чанцев. - И вот теперь мы освоили внедрение такой сложнейшей методики, как эндопротезирование сустава больным с нарушением свертывания крови.
В прошлом году главврач краевой клинической больницы Владимир Вольф дал добро на создание при больнице филиала московского Гематологического центра под руководством профессора Андрея Момота. Александр Чанцев больше месяца стажировался в Москве, принимал непосредственное участие в операциях.
На сегодняшний день 16 жителей края, больных гемофилией, прошли первоначальное обследование в краевой клинической больнице и ожидают операций. Несмотря на то что федеральные квоты по эндопротезированию, выделенные больнице на текущий год, уже распределены, в краевом управлении по здравоохранению для операций больным гемофилией средства пообещали выделить.
Первая операция намечена на осень, а всего до конца года запланировано пять операций по эндопротезированию больных гемофилией. Оперировать больных будут ортопеды-травматологи краевой клинической больницы. По мнению Чанцева, для больницы такие операции - еще и вопрос престижа, очередная возможность продемонстрировать высокий уровень алтайской медицины.
Как проходит операция
При эндопротезировании "родной" поврежденный сустав заменяют титановым с полиэтиленовыми вкладками. На операции обязательно присутствуют травматолог, гематолог, анестезиолог, трансфузиолог. Операция связана с большой кровопотерей - литр и больше. Требуется большое количество концентрата отсутствующего у больного фактора свертываемости. Фактор вводится заранее; в лаборатории оценивается, удалось ли поднять свертываемость до нужной цифры, - и начинается операция. Эндопротезирование по замене тазобедренного сустава длится один-два часа, коленного - около трех. Есть нюансы даже в зашивании раны: если простому пациенту накладываются единичные швы, то здесь - непрерывный шов, напоминающий застежку "молнию", чтобы уменьшить вероятность кровотечений. Срок службы современного протеза - около 20 лет.
Андрей Момот, доктор медицинских наук, профессор, директор Алтайского филиала Гематологического научного центра РАМН:
То, что в крае начнут делать высокотехнологические операции больным гемофилией, - большое достижение. Кроме алтайских пациентов, к нам смогут ездить больные гемофилией из соседних регионов, надеюсь, заинтересуется Казахстан: там больных много, а уровень оказания им помощи слабый.
Андрей Момот, профессор, доктор медицинских наук.
Справка
156 человек, больных гемофилией, проживает в Алтайском крае. Каждый второй взрослый (старше 25 лет) нуждается в операции по эндопротезированию. Одна операция обходится в среднем в 130 тысяч рублей.
Гемофилия - наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свертываемости крови. При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы. Обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии, они могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. В старину гемофилия была распространена в королевских семьях Европы, за что получила поэтический эпитет "болезнь венценосных". Известными ее носителями были королева Виктория и цесаревич Алексей, сын российского императора Николая Второго.
