Под комплексом Эйзенменгера в медицине на сегодняшний день понимается сложная сердечная патология, в которую вовлечены межжелудочковая перегородка, аорта, правый желудочек.
При этом в межжелудочковой перегородке отмечается наличие дефекта, правый желудочек имеет ярко выраженные признаки гипертрофии, а аорта располагается справа, что нетипично для нее.
Впервые эту сердечную патологию описал немецкий врач Эйзенменгер, и в его же честь она получила свое название.
Комплекс Эйзенменгера встречается среди врожденных пороков сердца не так уж и часто. Из всех регистрируемых пороков на его долю приходится всего около 4%. Эту сердечную патологию от тетрады Фалло отличает отсутствие сужения легочной артерии.
Стоит отметить, что комплекс Эйзенменгера и синдром с аналогичным названием – это несколько различные понятия. Для синдрома не обязательно характерны все признаки комплекса, но при этом обязательно присутствуют шунты между правыми и левыми отделами сердца.
На сегодняшний день точные факторы, влияющие на развитие комплекса Эйзенменгера, не установлены, однако считается, что они аналогичны причинам, вызывающим другие разновидности вороженных пороков сердца.
К возможным причинам относят:
Все симптомы патологии связаны с тем, что страдает гемодинамика при комплексе Эйзенменгера. Причем из-за сочетанности порока нарушения выявляются очень сильно.
Так, например, из-за дефекта в перегородке между желудочками в аорту в избытке попадает венозная кровь, в которой невелико содержание кислорода. Нередко при комплексе Эйзенменгера встречается не просто дефект перегородки между желудочками, а полное ее отсутствие.
Способствует попаданию в аорту крови с малым содержанием кислорода и неправильное ее расположение.
Характерным проявлением комплекса является также повышение давления в легочном круге кровообращения. Это происходит из-за спазма прекапилляров, который формируется в ответ на то, что в легочной артерии давление оказывается чрезмерно высоким (иногда даже превышает уровень давления в аорте).
Постоянная гипертензия в легочном круге кровообращения приводит к изменениям в стенках сосудов, из-за которых осложняется насыщение крови кислородом.
Комплекс проходит две основные стадии:
На ранних стадиях развития комплекс Эйзенменгера не имеет клинических проявлений, и именно поэтому дети с этим врожденным пороком сердца на «белой» стадии ничем не отличаются от сверстников.
Когда белая стадия переходит в синюю, развиваются следующие клинические признаки патологии:
Чтобы снизить одышку и облегчить себе дыхание, больные часто вынужденно сидят на корточках.
Также можно встретить следующие проявления комплекса Эйзенменгера:
Пациенты с комплексом Эйзенменгера часто переносят респираторные заболевания, такие как пневмонии и бронхиты.
Выживаемость пациентов без своевременного оказания помощи составляет 20-30 лет, а смерть происходит из-за .
Диагностику начинают с осмотра пациента, отмечая цианоз кожных покровов, изменения в грудной клетке, видимую пульсацию сердца.
При аускультации можно определить наличие систолических и диастолических шумов, которые объясняются анатомическими изменениями в строении сердца. Если врач испытывает сомнения относительно выслушиваемых шумов, то можно прибегнуть к фонокардиографии.
При пальпации грудной клетки определяется характерное дрожание, которое называют симптомом «кошачьего мурлыканья».
Из диагностических исследований используются следующие методики:
В процессе диагностики важно отличить комплекс Эйзенменгера от других врожденных пороков сердца.
Лечение комплекса Эйзенменгера возможно только при помощи кардиохирургической операции. Даже при хирургическом вмешательстве прогноз благоприятен только в том случае, если еще не развились стойкие признаки повышения давления в малом круге кровообращения и цианоз.
При хирургическом вмешательстве хирург в первую очередь устраняет дефект, поразивший межжелудочковую перегородку. Также обязательно корректируют положение аорты, устраняя ее аномалию.
Поскольку возникает необходимость в перемещении аорты, это связано с необходимостью заменить аортальный клапан, который в большинстве случаев повреждается во время оперативного вмешательства.
По поводу комплекса Эйзенменгера – сложная процедура, которая часто заканчивается смертью пациента на операционном столе.
Если риски чрезмерно высоки, то врачи могут принять решение о проведении оперативного вмешательства паллиативного типа. Его суть в сужении легочной артерии при помощи специальной манжеты. Подобная операция помогает облегчить симптомы патологии, но не решает основную проблему, лишь откладывая обострение заболевания.
Для устранения патологии совсем не используется медикаментозное лечение, так как лекарства уже не могут повлиять на анатомические дефекты, их устранение возможно только с помощью хирургического вмешательства.
Медикаментозное лечение полезно при подготовке пациента к оперативному вмешательству. С его помощью облегчают основные симптомы болезни, частично устраняют аритмии и симптоматику сердечной недостаточности.
Также медикаменты применяются врачами в том случае, если оперативное вмешательство не может проводиться, но тогда терапия носит скорее паллиативный характер.
Комплекс Эйзенменгера часто сопровождается такими осложнениями, как:
Прогноз также во многом зависит от стадии заболевания. Так, при своевременно оказанной помощи на белой стадии выживаемость остается удовлетворительной.
Если комплекс диагностируется и начинает лечиться уже после перехода в синюю стадию, то продолжительность жизни этих пациентов редко превышает 10 лет даже при лечении.
Общая средняя продолжительность жизни пациентов с этим диагнозом составляет около 20-30 лет.
Наличие у женщины комплекса Эйзенменгера – это всегда необходимость прерывать беременность, так как высок риск гибели матери в процессе родоразрешения.
При отказе от прерывания беременности большинство случаев оканчивается либо преждевременными родами, либо самопроизвольным выкидышем. Случаев, когда женщины с комплексом Эйзенменгера благополучно проходили период гестации, очень мало в медицинской практике.
Синдром Эйзенменгера – тяжелое повышение легочного давления, обусловленное необратимыми склеротическими изменениями сосудов легких. Синоним названия: обструктивная васкулярная легочная болезнь.
Заболевание было впервые описано австрийским врачом Виктором Эйзенменгером в 1897 году. Он сообщал о пациенте, страдавшем цианозом и одышкой с детских лет, который скончался от сердечного приступа и массивного легочного кровотечения. Вскрытие показало наличие большого отверстия в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Это было первое упоминание о связи легочной гипертензии с .
Заболевание поражает от 4 до 10% носителей врожденных пороков.
Обструктивная васкулярная легочная болезнь – это приобретенный синдром, возникающий вторично при отсутствии или нерациональном лечении врожденных пороков сердца. Заболевание может иметь проявления в любом возрасте, когда возник склероз легочных сосудов.
В отличие от этого, комплекс Эйзенменгера – это врожденный кардиальный порок. Болезнь представлена комплексом из трех аномалий: межжелудочковым перегородочным дефектом, и ее отхождением от обоих желудочков, увеличением правого желудочка. Патология также сопровождается легочной гипертензией.
Синдром Эйзенменгера всегда развивается вторично. Для его возникновения необходимо наличие врожденного порока сердца с обогащением малого круга кровообращения. Комплекс Эйзенменгера развивается первично (внутриутробно).
Патология выступает осложнением врожденных сердечных пороков с лево-правым сбросом крови. Выделяют следующие причинные (первичные) заболевания:
При данных заболеваниях происходит обогащение легочного кровотока. В ответ на это в сосудах легких возникает спазм, направленный на ограничение поступления крови. На данной стадии легочная гипертензия носит обратимый характер.
Заболевание может развиться и у пациентов после хирургического создания системно-легочного шунта или анастомоза при паллиативной коррекции врожденных пороков.
Синдром Эйзенменгера развивается, если порок сердца остается незамеченным до того, как проявляются симптомы повреждения легочных артерий, или пациент не получает адекватного лечения, в том числе хирургического, для его компенсации. У большинства детей без лечения легочная гипертензия развивается на втором году жизни .
Длительное отсутствие лечения пороков приводит к постоянному сосудистому спазму. Развивается ригидность сосудов – необратимый склероз сосудистых стенок, которые теряют способность к сокращению и расслаблению. Легочная гипертензия приобретает необратимый характер .
Повышенное сопротивление сосудов легких приводит к тому, что кровь не может поступать в легкие из легочной артерии. Вследствие этого патологический лево-правый сброс крови изменяется на право-левый.
Наличие врожденных пороков в семейном анамнезе также повышает риск рождения ребенка с аналогичным дефектом и возникновением синдрома.
В здоровом сердце камеры и сосуды надежно разделены перегородками и клапанами, регулирующими направление тока крови. Правый желудочек и предсердие направляют венозную кровь в легкие, где она насыщается кислородом. Левые камеры забирают обогащенную кровь и перекачивают ее в аорту и далее по большому кругу кровообращения.
При пороках с обогащением малого круга легкие получают избыточный объем крови. Под действием постоянной повышенной нагрузки мелкие сосуды легких повреждаются, давление в них возрастает. Это состояние называется артериальной легочной гипертензией.
Из-за возросшего сопротивления сосудов венозная кровь уже не может поступать в легкие в полном объеме, смешивается с артериальной и направляется через левый желудочек или предсердие в аорту - возникает состояние, когда направление тока крови через окно в перегородке меняется .
Концентрация кислорода в крови падает, что вызывает повышенную выработку эритроцитов, цианоз, одышку.
В 1958 году американские кардиологи Хит и Эдвардс предложили описание развития синдрома через стадии гистологических изменений в сосудах легких. На начальных стадиях изменения обратимы , характеризуются растяжением легочных артерий и разрастанием их внутреннего слоя.
По мере развития заболевания мелкие артерии склеротируются из-за замещения эластичных тканей соединительной (фиброза), появляются признаки атеросклероза крупных артерий. Расширение прогрессирует, нарастают плексиформные повреждения мелких артерий. На последней стадии наблюдаются некротические поражения артерий как следствие , фиброза, инфильтрация артериальной стенки лейкоцитами и эозинофилами.
Без соответствующего лечения и мониторинга при синдроме Эйзенменгера могут развиваться осложнения, среди которых:
Симптомы синдрома Эйзенменгера и ЛАГ являются неспецифическими и развиваются медленно . Это затрудняет постановку диагноза у пациентов с невыявленным ранее пороком сердца.
Самые распространенные симптомы:
Описанные выше симптомы необязательно свидетельствуют о синдроме Эйзенменгера и легочной гипертензии, но возникновение любого из них является поводом для обращения к терапевту и кардиологу, так же как и появление .
Цианоз, одышка, отеки свидетельствуют о серьезном сбое в работе органов и систем организма, даже если пациенту ранее не диагностировали порок сердца.
При подозрении на синдром Эйзенменгера врачу могут потребоваться:
При подозрении на ЛАГ и синдром Эйзенменгера кардиолог должен провести ряд исследований, среди которых могут быть:
Заболевание встречается у непролеченных больных с врожденными сердечными аномалиями. Появление клиники зависит от степени тяжести порока: чем сильнее он выражен, тем раньше разовьются спазм и ригидность легочных сосудов.
Более частое выявление у детей обусловлено следующими причинами:
Отличия в клинике и течении у детей:
Во взрослом возрасте преобладают неспецифические признаки:
В обеих группах больных выявляют повышение уровня эритроцитов и сгущение крови вследствие хронической гипоксии, однако взрослые более склонны к тромбозам, чем дети. Для взрослых более характерен и синдром внезапной сердечной смерти.
В настоящее время методов полного излечения синдрома Эйзенменгера не существует. Пациенты с ЛАГ должны наблюдаться у кардиолога, регулярно контролировать артериальное давление и показатели крови. Все принимаемые меры направлены на поддержание качества жизни, купирование симптомов заболевания, предупреждение осложнений .
Лечение у детей хирургическое. При данном заболевании операции часто проходят в несколько этапов и включают в себя:
У пациентов с запущенной стадией болезни (взрослых) проводится паллиативная терапия , направленная на улучшение качества жизни. В лечении используют группы препаратов:
Основные компоненты комбинированной лекарственной :
Разрабатываются варианты операции по пересадке комплекса «легкие-сердце» . Недостатком этого метода являются многочисленные осложнения и непредсказуемый период ожидания донора.
Контингент больных: не пролеченные пациенты с врожденными сердечными аномалиями.
Выявление: у детей — в 10-12% случаев, у взрослых — в 7-8% случаев.
Этиология: перегородочный межжелудочковый дефект (60,5%), перегородочный межпредсердный дефект (32% случаев).
Прогноз: относительно благоприятен при раннем выявлении болезни (на первом году жизни). Обнаружение синдрома у взрослых часто свидетельствует у возможности только паллиативной терапии. При длительном течении заболевания необратимые изменения в легких и сердце приводят к , тромбозам и сердечной недостаточности. При таких условиях даже полноценное хирургическое лечение врожденного порока не приводит к выздоровлению.
Средняя продолжительность жизни составляет 18-40 лет.
Беременность является крайне нежелательной при синдроме Эйзенменгера и несет высокий риск гибели матери и плода. В случае сохранения беременности требуется постоянный мониторинг состояния сердца и сосудов, так как нагрузка на них возрастает по мере развития плода.
Кесарево сечение показывает высокий процент смертности для рожениц с ЛАГ, поэтому рекомендуются вагинальные роды с эпидуральным обезболиванием.
Прогноз для жизни наиболее благоприятен у детей, когда синдром Эйзенменгера обнаруживают на ранних стадиях. Хирургическая коррекция позволяет остановить склероз сосудов и снизить давление в легких. Другие факторы улучшения прогноза:
Меры предосторожности при комплексе Эйзенменгера включают :
Синдром Эйзенменгера является жизнеугрожающим состоянием. Прогноз при этом заболевании зависит от порока, ставшего его причиной, и возможности получать адекватное лечение.
Федоров Леонид Григорьевич
Комплекс Эйзенменгера является разновидностью порока сердца, который встречается очень редко. При этом больные тяжело переносят физические нагрузки, страдают от слабости и наблюдается ряд неприятных симптомов. Продолжительность жизни начинают отсчитывать с того момента, когда появился цианоз. После этого гибель наступает в течение десяти лет.
Диагностируют этот порок только у 3% больных с . Для этого состояния характерно присутствие дефекта в перегородке между желудочками, гипертрофических процессов в правом желудочке и аномального расположения аорты, при котором она сообщается с двумя желудочками и находится сверху них.
Эта проблема встречается у представителей обоих полов и иногда протекает с другими аномалиями.
Точные причины патологии точно неизвестны. Врачи утверждают, что такая аномалия развивается еще во внутриутробном периоде.
Выделяют несколько факторов, повышающих риск формирования подобных нарушений. Это происходит:
Патологический процесс развивается в виде:
Комплекс Эйзенменгера включает в себя симптомы, которые долгое время могут никак не проявляться. В период до рождения никаких симптомов нет. Пока легочная артерия не расширена, не наблюдается изменение цвета кожи и слизистых оболочек.
Первые проявления синего порока замечают в молодом возрасте с началом полового созревания. Если строение сердца значительно нарушено, то симптомы могут появляться сразу после родов или на протяжении первых нескольких лет.
Стадия белого порока не сопровождается ухудшением состояния больного, не отражается на физическом развитии, органы и ткани получают достаточное количество крови и кислорода. Обнаружить патологию могут случайно в ходе профилактического осмотра.
Но со временем происходит деформация правого желудочка и увеличение его объема, также развивается легочная гипертензия и постепенно наблюдается переход в синюю стадию.
Повышение давления в легочной артерии приводит к тому, что меняется направление тока крови и венозная кровь попадает в левый желудочек. Она смешивается с кровью из артерий и выбрасывается в аорту с недостаточным количеством кислорода. Это негативно отражается на работе всего организма.
На этом этапе:
Все это негативно отражается на самочувствии больного. Большинство пациентов отмечают:
Названный именем Эйзенменгера врожденный порок сердца отличается от тетрады Фалло наличием расширенной или редко нормальной легочной артерии. Стеноза легочной артерии никогда не бывает. Этот порок характеризуется следующими признаками: «сидящая верхом аорта», высокий дефект межжелудочковой перегородки, в большинстве случаев расширение п р а вого желудочка и легочной артерии. Характерно, что цианоз хотя и намечается с рождения, но только в переходном возрасте достигает выраженной степени.
Появление в этот период стойкого цианоза
уже с большой вероятностью говорит о наличии комплекса Эйзенменгера.
Сердце
незначительно увеличено. Конфигурация его зависит от изменений легочной артерии (расширена она или нет). Обычно корни легких вследствие расширения легочных сосудов бывают увеличены и сильно пульсируют («пляска корней»).
Аускультативно
характерное систолическое дрожание и шум в области третьего межреберного промежутка слева от грудины, а также усиленный второй тон на легочной артерии и иногда там же диастолический шум.
Электрокардиограмма
менее типична, чем при тетраде Фалло. Обычно ось сердца не отклонена, в некоторых случаях наблюдается внутрижелудочковая блокада.
Прогноз лучше, чем при тетраде Фалло . Больные могут достигать среднего возраста. К осложнениям комплекса Эйзенменгера относятся легочные кровотечения и эмболии в связи с аневризматическими расширениями легочных артерий в их более мелких ответвлениях. При пробе с вдыханием чистого кислорода насыщение им крови несколько повышается, хотя из-за шунта оно никогда не достигает нормы. При катетеризации сердца обнаруживается или равномерное недонасыщение кислородом венозной крови как в правом сердце, так и в легочной артерии, или незначительно повышенное насыщение кислородом крови в правом желудочке.
Давление в правом желудочке и в легочной артерии подвышено, что позволяет уверенно отличить этот порок от тетрады Фалло. Четкое отграничение от тетрады Фалло имеет в настоящее время большое значение ввиду выяснившейся возможности лечения. При комплексе Эйзенменгера операция наложения анастомоза противопоказана, так как повышенное давление в системе легочной артерии сделало бы невозможным правильное функционирование искусственного протока.
От клинической картины комплекса Эйзенменгера нужно отличать комплекс Тауссиг-Бинга (Taussig-Вing), при котором имеется полная транспозиция аорты, исходящей из правого желудочка, и левостороннее расположение легочной артерии, исходящей из обоих желудочков. Продолжительность жизни очень мала, но все же в некоторых случаях больные достигают зрелого возраста. Цианоз выражен с момента рождения.
Синдром Эйзенменгера - кардиологическое заболевание, для которого характерно наличие дефекта межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией. Болезнь относится к врожденным патологиям развития межжелудочковых перегородок. К основным симптомам комплекса Эйзенменгера можно отнести сильную утомляемость, одышку, общую слабость, кровотечение из носа. Диагностируется у детей в раннем возрасте. Для постановки точного диагноза используют ультразвуковое и рентгенологические исследования.
Этот дефект устраняется путем оперативного вмешательства, с помощью которого осуществляется закрытие диафрагм межжелудочковых перегородок, корректируется положение аорты. Прогноз при условии своевременного лечения положительный.
Синдром Эйзенменгера - врожденная аномалия в развитии сердца. Отклонения в открытии перегородки могут достигать 3 сантиметров и сопровождаться отхождением аорты от желудочков сердца.
У детей с врожденными нарушениями в сердце комплекс Эйзенменгера встречается в 4 % случаев зафиксированных отклонений, а в случае аномалий с межжелудочковыми перегородками - у 10 % больных.
Возможные причины, из-за которых мог развиться дефект в перегородках:
В анатомическом плане болезнь Эйзенменгера приводит к изменениям в гемодинамике, может сопровождаться обширной аномалией, когда перегородка частично либо полностью отсутствует. В этом случае в аорту поступает кровь из правого и левого желудочка, вызывая смешение крови и повышение давления в легочной артерии.
Высокое давление способствует возникновению спазма, приводит к развитию легочной недостаточности. По истечении определенного периода стенки сосудов в легком становятся толще, нарушая поступление кислорода из альвеол.
Болезнь Эйзенменгера была внесена в Международную классификацию болезней и имеет код Q21.8.
Синдром Эйзенменгера подразделяется на два периода развития:
Вторая стадия самая тяжелая, на ее фоне могут развиться вторичные болезни: , холелитиаз и другие.
Синдром Эйзенменгера - одна из разновидностей порока сердца, может не проявляться, но со временем возникнет следующая симптоматика:
Часто у пациентов фиксируются аномалии в развитии позвоночника и грудной клетки, реже нарушения затрагивают пальцы рук. Дефект относится к серьезным заболеваниям: пациент с аномалией находится на постоянном контроле у специалистов.
Заболевание диагностируется при внешнем осмотре, когда визуализируется синий оттенок на кожных покровах, наличие сердечного горба. При прослушивании наблюдается шум в области сердца с характерным звуком, напоминающим кошачье мурлыканье.
После внешнего осмотра больного направляют на дополнительные исследования:
Из лабораторных исследований сдается анализ крови для проверки газового состава, чтобы выявить наличие смешения в крови.
Дополнительные исследования требуются для дифференциации заболевания от других :
После подтверждения диагноза пациенту назначается соответствующее лечение.
Комплекс Эйзенменгера можно вылечить только путем своевременного кардиохирургического вмешательства, которое проводится на первой стадии развития.
Хирургическое вмешательство позволит устранить аномальное развитие перегородки и вернуть нормальное расположение аорте. Проводится пластика межжелудочковой перегородки, которую закрывают специальным синтетическим пластиком. Операция проводится при размерах аномалии больше 1 сантиметра. В 90 % случаев требуется установка протеза аортального клапана. Процедура сложная и дорогая, имеет большой риск летального исхода.
В реабилитационный или предоперационный период, в случае различных противопоказаний больному назначается консервативное лечение, которое направлено на улучшение работы сердца, нормализацию кровообращения.
Комплекс Эйзенменгера может вызвать следующие осложнения:
У пациента сильно ослаблена иммунная система, человек часто болеет респираторными заболеваниями, которые дают осложнения и ухудшают состояние. Без вовремя оказанного лечения люди с этим видом порока сердца не доживают до 40 лет и умирают от . При тяжелой стадии с развитием цианоза срок жизни не превышает десяти лет.