– удивительный орган, благодаря которому возможно нормальное функционирование всех органов и систем. Сокращение сердечной мышцы обеспечивается, благодаря электрическим импульсам, которые проходят через специальные пути. При наличии дополнительных путей проведения этих импульсов происходят определенные изменения, которые можно отследить с помощью электрокардиограммы (ЭКГ). При изменениях желудочкового комплекса речь идет о феномене WPW (преждевременное возбуждение желудочков). При небольших нарушениях, характеризующихся лишь сменой скорости проведения импульсов между желудочками и предсердием, диагностируется синдром CLC.
Синдром Клерка–Леви–Кристеско или CLC – патология строения сердца врожденного характера, одна из разновидностей синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Обусловлена аномалия наличием пучка Джеймса. Благодаря этому пучку соединяется атриовентрикулярный узел с одним из предсердий. Эта особенность сопровождается передачей преждевременного импульса к желудочкам.
Диагностировать патологию удается с помощью ЭКГ. Часто синдром CLC встречается случайно у абсолютно здоровых людей, при этом какие-либо признаки у пациента отсутствуют. Известны случаи выявления данного заболевания у детей.
Даже при отсутствии симптомов не стоит полагать, что патология безвредна. Синдром преждевременного возбуждения желудочков способен вызывать аритмию. Состояние сопровождается учащением пульса (иногда свыше 200 ударов в минуту). Особенно это ощущается у людей пожилого возраста, молодые пациенты переносят аритмию легче.
Предвозбуждение сердечных желудочков может протекать бессимптомно, в этом случае речь идет о «феномене предвозбуждения». При появлении признаков патологии у пациента заболевание классифицируется как «синдром предвозбуждения».
Различают несколько видов заболевания:
Важно! Иногда встречается наличие нескольких путей аномального проведения импульсов. Количество таких больных составляет не более 10% от всех случаев заболевания.
Синдром CLC четко отслеживается с помощью проведения электрокардиограммы
Для того чтобы понять, как возникает синдром CLC, следует вспомнить анатомию. Для нормального наполнения желудочков сердца кровью и их сокращения после сокращения предсердий в строении органа присутствует специальный фильтр, расположенный между ними. Этот фильтр называется атриовентрикулярным узлом. При передаче импульса в этот узел возбуждение проходит медленно, после чего передается на желудочки. Благодаря такому процессу, кровь попадает в аорту и легочный ствол.
При некоторых врожденных патологиях у человека могут присутствовать обходные пути проведения сердечных импульсов. Часто таким путем выступает пучок Джеймса и некоторые другие каналы. При этом ЭКГ показывает незначительные отклонения от нормы или сильные нарушения, например, при серьезной деформации желудочков. Синдром преждевременного возбуждения желудочков в медицинской практике имеет название WPW.
Патология может проявить себя в любом возрасте пациента. Длительное время болезнь способна протекать без явных признаков и симптомов. Феномен CLC сопровождается сокращением интервала P-Q во время проведения ЭКГ. При этом самочувствие пациента не нарушено, человек ведет полноценный образ жизни.
Признаками патологии часто становятся приступы тахикардии и некоторые другие проявления
При синдроме CLC у многих больных отмечаются внезапные приступы сильного сердцебиения – пароксизмальная тахикардия. Симптомы при этом наблюдаются следующие:
Реже патология сопровождается мерцательной аритмией предсердий, учащенным сердцебиением неритмичного характера.
Пациентам с синдромом CLC, часто испытывающим приступ повышенного сердцебиения , рекомендуется придерживаться следующих рекомендаций во время приступа:
Важно! При часто повторяющихся приступах не стоит откладывать с визитом к врачу. Ранняя диагностика патологии поможет предотвратить осложнения, взять заболевание под медицинский контроль.
Главный метод диагностики синдрома CLC – электрокардиограмма. С помощью ЭКГ удается выявить следующие нарушения:
Большое внимание уделяется пространственной вектор-электрокардиограмме. С помощью метода удается с точностью определить месторасположение дополнительных проводимых каналов сердца.
Своевременная диагностика синдрома CLC позволяет взять патологию под медицинский контроль, предотвратить ее осложнения
Для более подробного исследования используют магнитокардиографию. Метод позволяет дать полную оценку деятельности сердечной мышцы. Происходит это благодаря оборудованию, регистрирующему магнитные составляющие в электродвижущей силе сердца.
Точную оценку деятельности сердечной мышцы позволяют дать такие методы инструментального исследования, как электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ), эндокардиальное и эпикардиальное картирование.
Пациентам, у которых диагностируется бессимптомное течение патологии, особого лечения не требуется. Внимание уделяется больным, в роду у которых имелись случаи внезапной смерти. В группе риска также находятся люди, занимающиеся тяжелой физической работой, спортсмены, водолазы, летчики.
Отрицательное влияние утраты АВ-синхронии, имеющей место при однокамерной стимуляции желудочка (режим VVI), наиболее выражено в покое или при нахождении пациента в вертикальном положении. Исчезновение своевременной систолы предсердий приводит к снижению сердечного выброса до 1/3 от исходной величины и может стать причиной артериальной гипотензии, вплоть до развития синкопального или предсинкопального состояния. Другими симптомами являются слабость, головокружение и одышка.
Гипотензия наиболее вероятна и выражена при нахождении пациента в вертикальном положении , максимальная тяжесть проявления - в первые секунды после начала стимуляции желудочков, когда рефлекторные вазоконстрикторные компенсаторные механизмы еще не включились в полной мере.
Таким образом, однокамерная стимуляция желудочков наиболее неприемлема для пациентов, у которых устойчиво преобладает синусовый ритм, на фоне которого периодически возникает брадикардия с частотой меньшей, чем длина цикла стимулятора желудочков (например, у пациентов с СССУ или синдромом каротидного синуса).
Это было продемонстрировано при амбулаторном мониторировании артериального давления у больных с имплантированным ИВР, работающим в режиме стимуляции желудочков «по требованию» .
Синдром кардиостимулятора .Начало стимуляции желудочков сопровождалось гипотензией, более выраженной у пациентов, которые жаловались на обмороки или предсинкопальные состояния.
Ретроградное (желудочково-предсердное) проведение от навязанного желудочку комплекса вызывает еще более выраженные гемодинамические нарушения. Наблюдающееся при этом расширение предсердий может сопровождаться рефлекторной вазодепрессорной реакцией. Избежать этих проблем позволяет последовательная предсердно-желудочковая стимуляция или стимуляция предсердий, если не нарушена АВ-проводимость.
Синдром кардиостимулятора наблюдается не у всех пациентов с ИВР, работающим в режиме VVI, однако он действительно возникает у небольшой части больных, как это было показано в ряде клинических исследований. Кроме того, менее тяжелые формы этого синдрома, вероятно, просто не диагностируются. Двухкамерная позволяет избежать развития синдрома.
Сердце - это орган со сложной структурой. При любом нарушении его работы возникают различные болезни. Большинство недугов приносят потенциальную угрозу жизни человека. Очень важно следить за состоянием и не допускать любых неполадок.
Реполяризация миокарда - это процедура восстановления мембраны нервной клетки, через которую проходил нервный импульс. Во время перемещения его изменяется структура мембраны, что позволяет ионам легко двигаться через нее. Диффузные ионы при движении в обратную сторону восстанавливают электрический заряд мембраны. Этот процесс приводит нерв в состояние готовности, и он может продолжать передачу импульсов.
Нарушение процессов реполяризации встречается у взрослых от пятидесяти лет, которые жалуются на боли в области сердца. Эти процессы расценивают как проявление ишемической либо гипертонической болезни сердца. Выявляют неполадки таких действий при прохождении ЭКГ.
Нарушения реполяризации могут быть вызваны различными факторами. Выделяют три группы причин:
Нарушение процессов реполяризации в миокарде может быть вызвано и неспецифическими причинами. Такое явление встречается у подростков и во многих случаях исчезает самопроизвольно, без применения лекарственных препаратов. Иногда же требуется проведение лечения.
Неспецифические нарушения могут также произойти по причине физической перегрузки (от спорта или на работе), стресса, при изменении гормонального фона (беременности или менопаузе).
Нарушение реполяризации миокарда часто протекает бессимптомно, что крайне опасно для жизни человека. Обнаружить патологию можно случайно при прохождении обследования ЭКГ.
Изменения, по которым можно установить диагноз, видны на кардиограмме; можно различить нарушение реполяризации желудочков и предсердий.
Формой протекания патологии является синдром ранней реполяризации, когда процессы восстановления электрозаряда происходят раньше положенного срока. На кардиограмме этот синдром отображается так:
Разобраться в тонкостях результата ЭКГ сможет только квалифицированный врач, который назначит соответствующее лечение.
Течение без симптомов отмечается не во всех случаях нарушения процесса реполяризации. Иногда патология может проявиться при активной физической деятельности. При этом у пациента возникает изменение сердечного ритма.
Также заболеванию могут сопутствовать:
Через некоторое время приходят боли в сердце, учащается ритм сердцебиений, повышается потоотделение. Эти симптомы не относятся к специфическим, и при их возникновении нужно дифференцировать болезнь от других сердечных заболеваний.
Помимо перечисленных симптомов, пациент испытывает чрезмерную раздражительность и плаксивость. Боли в сердце характеризуются колющими либо режущими ощущениями с нарастанием. При реполяризации нижней стенки левого желудочка у человека от тяжелого физического труда кружится голова, в глазах появляются «мушки», повышается артериальное давление.
Если вовремя не приступить к терапии, то симптомы становятся более выраженными и длительными по времени. Пациент начинает испытывать одышку, а на ногах возникают отеки.
Терапия нарушений реполяризации зависит от причины, вызвавшей патологию. Если же такая причина не выявлена, при лечении применяют:
Пациента берут на диспансерный учет, периодически контролируя результаты лечения повторным проведением ЭКГ.
Синдром Бругада (СБ) - наследственное заболевание, которое характеризуется тахикардией, обморочными состояниями и повышенным риском развития сердечной смерти. Причина появления - мутация гена. При обнаружении данной болезни необходимо бросить все силы на купирование ее проявлений.
Мутации генов становятся причиной негативного изменения в кодирующих белках, которые ответственны за транспортировку электролитов. Выделяют не менее 6 генов, поражение которых становится причиной появления болезни. Синдром Бругада дает о себе знать в позднее время суток или во сне.
Нарушается электрохимический процесс возбуждения. Блокируется поступление натрия в миоциты. Нормальный ритм сердца меняется на желудочковую тахикардию. Именно она становится причиной внезапной сердечной смерти.
Заболевание чаще выявляется в молодом возрасте у мужчин. Стоит отметить, что болезнь плохо изучена, поэтому диагностирование и лечение значительно затруднены. Среди симптомов синдрома Бругада выделяют:
Самым опасным проявлением является внезапная остановка сердца. Приступы заболевания возникают в вечернее и ночное время. Необходимая терапия подбирается врачом исходя из индивидуальных особенностей человека. Для постановки диагноза используется ЭКГ и другие методы аппаратного исследования.
Основная причина появления синдрома - наследственность. Возникают патологические изменения в генах, которые ответственны за кодировку структуры белка натриевых каналов. Способ передачи заболевания - аутосомно-доминантный. Это означает, что болезнь передается от больного родителя с вероятностью 50%.
Если имеется информация о родственниках, страдающих от данного синдрома, то человеку требуется глубокое обследование. Выявление патологии позволяет снизить вероятность внезапной остановки сердца за счет своевременного лечения.
В практике заболеваниедает о себе знать до 40 лет. Мужчины сталкиваются с патологией в несколько раз чаще, чем женщины. В детском возрасте диагностировать болезнь Бругада сложнее.
Если человек периодически страдает от обмороков, а также желудочной тахикардии, то есть вероятность, что причина - синдром Бругада. Поводом для детального обследования может стать неясная внезапная смерть от остановки сердца одного из родственников в достаточно молодом возрасте.
До возникновения внезапной смерти болезнь чаще проявляется обмороками. В более тяжелых случаях они сопровождаются сильными судорогами. Также СБ становится причиной появления желудочной тахикардии и фибрилляции желудочков. Все проявления имеют приступообразный характер. Опасные симптомы беспокоят человека поздним вечером или ночью.
Приступы проходят самостоятельно, но при этом они наносят серьезный вред здоровью. Основная задача терапии - избавить человека от возникновения приступов и значительно снизить вероятность развития остановки сердечной мышцы. Сделать это при помощи простого медикаментозного воздействия крайне сложно.
Синкопальные проявления считаются поводом для обращения в поликлинику. Своевременная диагностика позволит установить причину их появления, чтобы после этого составить правильную схему лечения. Самостоятельно предпринимать действия по лечению обморочных состояний нельзя. После того как удастся купировать синдром, все проявления перестанут беспокоить человека.
Основным диагностическим средством является ЭКГ. Помимо этого, используются следующие методы диагностики:
Если человека беспокоит тахикардия и обморочные состояния, то в первую очередь во время диагностики потребуется исключить болезни, которые чаще вызывают появление этих проявлений. Необходимо исключить неврологическую природу симптомов.
Если у человека имеется данный синдром в скрытой форме, то он будет сопровождаться полной или неполной блокадой правой ножки пучка Гиса. Выявить это отклонение удается при помощи ЭКГ. Также СБ характеризуется элевацией сегмента ST и точки J. Стоит отметить, что признаки заболевания на кардиограмме сможет обнаружить только опытный кардиолог.
Для диагностирования синдрома необходимо обращаться к квалифицированным специалистам. Если обычная электрокардиография не поможет выявить отклонение, необходимо использовать суточный мониторинг, тест с ведением натриевых блокаторов и последующим ЭКГ, генетические исследования (не дают точного результата).
Стоит отметить, что выявление СБ у одного из родственников является поводом для детального обследования человека, даже если у него нет жалоб на состояние своего здоровья. Синдром может протекать бессимптомно, в определенный момент становясь причиной смерти.
Самое главное в ходе лечения - понизить вероятность остановки сердца. Для этого могут выполняться следующие действия
Наиболее эффективным методом считается установка устройства, которое будет осуществлять контроль за сердечным ритмом круглые сутки. Для этого проводится операция. Задача устройства - купировать желудочную аритмию.
Для медикаментозного лечения используются следующие антиаритмические средства - Дизопирамид и Хинидин. Стоит отметить, что показаны к применению только антиаритмические 1А класса. Полностью устранить патологию невозможно, поэтому человеку требуется придерживаться назначенной терапии в течение длительного периода времени.
Заниматься лечением может только опытный врач. Если человек находится в зоне риска развития внезапной сердечной смерти, то ему необходимо выполнять все рекомендации специалиста. Для составления эффективной терапии требуется обращать внимание на результаты ЭКГ. Желательно прибегать к хирургическому методу лечения, ведь только этот способ гарантирует снижение вероятности летального исхода.
Стоит отметить, что даже при диагностировании патологии, дать точный прогноз очень сложно. Без лечения человек будет страдать от синкопальных приступов и учащенного сердцебиения, которые в конечном итоге приведут к смерти. Медикаментозная терапия неэффективна, так как болезнь считается неизлечимой и требует постоянного употребления лекарств. Предпочтительнее пойти на операцию, в ходе которой будет установлен кардиовертер-дефибриллятор.
Более благоприятный прогноз, если у человека выявляется синдром Бругада, который протекает бессимптомно. В таком случае удастся длительное время избегать проблем со здоровьем.
Установка специализированного дефибриллятора позволяет осуществлять контроль за сердечным ритмом. При необходимости кардиовертер срабатывает, нормализуя состояние человека и значительно понижая вероятность летального исхода. Если не прибегать к его помощи, то человек столкнется с внезапной сердечной смертью.
Синдром Бругада - редкое наследственное заболевание, которое представляет реальную угрозу для жизни человека. При выявлении патологии желательно использовать радикальные методы лечения. Признаки СБ характерны для некоторых неврологических болезней, поэтому диагностика осложнена. Требуется использовать разные методы, чтобы поставить точный диагноз и назначить правильную терапию.
Февраль 22, 2018 Нет комментариев
Феномен Ашмана – аберрантная желудочковая проводимость, возникающая в результате изменения длины цикла QRS. В 1947 году Гуа и Эшман обнаружили, что когда относительно длительный цикл сопровождался относительно коротким циклом при фибрилляции предсердий, ритм с коротким циклом часто имеет правильную морфологию блока ветвления прямого пучка Гиса.
Феномен Ашмана вызывает диагностические нарушения с преждевременными желудочковыми комплексами (ПЖК). Если произойдет внезапное удлинение цикла QRS, последующий импульс с нормальной или более короткой продолжительностью цикла может быть проведен с аберрантностью.
Феномен Ашмана – это внутрижелудочковая аномалия проводимости, причиной которой является изменение частоты сердечных сокращений. Он зависит от влияния скорости электрофизиологических свойств сердца и может модулироваться нарушениями метаболизма и электролитов и эффектами лекарств.
Аберрантная проводимость зависит от относительного рефрактерного периода компонентов системы проводимости, дистальных к атриовентрикулярному узлу. Рефрактерный период зависит от частоты сердечных сокращений.
Продолжительность периода времени после возникновения на возбудимой мембране потенциала действия (т. е. рефрактерного периода) изменяется с интервалом RR предыдущего цикла; более короткий срок действия потенциала связан с коротким интервалом RR, а длительная продолжительность действия потенциала связана с длинным интервалом RR.
Более длинный цикл удлиняет последующий рефрактерный период, и, если последует более короткий цикл, окончание удара, скорее всего, будет производиться с нарушениями.
Результаты аберрантной проводимости возникают, когда суправентрикулярный импульс достигает системы Гис-Пуркинье, а одна из его ветвей все еще находится в относительном или абсолютном рефрактерном периоде.
Это приводит к медленной или проводимости или блокировке проводимости через эту ветвь пучка и задержке деполяризации через желудочковые мышцы, вызывая конфигурацию блока связывания пучков (т. е. широкий комплекс QRS) на поверхности ЭКГ при отсутствии патологии связки пучков.
Шаблон блока ветвей правого пучка более распространен, чем шаблон блока левого пучка из-за более длительного рефрактерного периода ветви правого пучка.
Несколько научных исследований поставили под сомнение чувствительность и специфичность длиннокороткой последовательности циклов. Также была зарегистрирована аберрантная проводимость с короткой длинной последовательностью циклов.
Кроме классического случая, когда последовательность имеет вид длинный-короткий цикл, имеются сообщения о случаях аберрантной проводимости с последовательностью короткий-длинный цикл.
Цикл как правило наблюдается при предсердной тахикардии, фибрилляции предсердий, а также предсердной экстрасистолии.
Распространенность нарушения связана с лежащей в основе патологией и является общим нахождением ЭКГ в клинической практике.
Фенонен Ашмана является это просто электрокардиографическое проявление основного заболевания; поэтому заболеваемость и смертность связаны с основным состоянием.
Бифасцикулярная внутрижелудочковая блокада (блокада правой ножки пучка Гиса и задней ветви левой ножки пучка Гиса), которую Бейли описывал как ЭКГ - разновидность блокады правой ножки пучка Гиса: умеренный комплекс QRS (свыше 0,13 с), небольшие зубцы R, увеличенные и широкие S, комплексы QRS во II и III отведениях направлены преимущественно книзу. От блокады левой ножки эта форма отличается малым зубцом R и очень широким зубцом S в отведениях I и V6.Основные изменения на ЭКГ при данном синдроме включают: укорочение интервала P - R, наличие волны D (дельта-волны), расширение комплекса QRS.
Интервал P - R рассчитывают от начала зубца Р до начала волны D, которая представляет собой утолщение или зазубрину (“лестничку”), деформирующую начало комплекса QRS.
Она появляется в результате раннего преждевременного возбуждения миокарда одного из желудочков через дополнительный пучок. У большинства взрослых людей интервал РD 0,12 с, у детей
Длительность волны D составляет 0,02-0,07 с, ее высота в период синусового ритма редко превышает 5 мм. Направление волны совпадает с направлением комплекса QRS. Комплекс QRS при синдроме WPW имеет сливной характер: он расширен до 0,11-0,12 с у взрослых людей и до 0,10 с и больше у детей за счет добавления волны D к начальной его части. Конечная часть комплекса QRS не изменяется. Выделяют несколько типов синдрома WPW в зависимости от места предвозбуждения желудочков.
В правых и левых грудных отведениях волна D и комплекс QRS направлены вверх. В отведениях V3 и V1 комплекс QRS может иметь вид R, RS, rS, rSr. Электрическая ось QRS отклоняется вправо.
В I отведении волна D чаще бывает отрицательной, имитируя увеличенный зубец Q (комплекс QR), реже встречается положительная D (комплекс RS); в III отведении волна D обычно положительная. При этом типе синдрома интервал P - R иногда превышает 0,12 с (до 0,14 с).
В левых грудных отведениях волна D и комплекс QRS направлены кверху. Электрическая ось сердца отклоняется влево.
В I отведении комплекс QRS представлен высоким зубцом R, волна D положительная, в III отведении - комплекс QRS, волна D чаще отрицательная и может усиливать зубец Q. В этом случае зубец Q иногда имитирует признаки нижнего инфаркта миокарда.
Электрическая ось сердца отклоняется влево (как при типе В): в I отведении волна D и комплекс QRS имеют положительную полярность, в III отведении они дискордантны.
Электрическая ось сердца отклоняется вправо; в отведениях I, AVL волна D отрицательная, в отведениях III, AVF - положительная.
Синдром регистрируется примерно в 0,2-0,3 % электрокардиографических исследований, встречается в любом возрасте и у мужчин и у женщин.
Клинически синдром проявляется приступами пароксизмальной тахикардии, как правило наджелудочковой.
Пароксизмы аритмии при синдроме WPW обусловлены эффектом обратного входа возбуждения (re-entry), когда возникает круговое движение через АВ-соединение - желудочки - пучок Кента - предсердия - АВ-соединение.
Импульс может передаваться на желудочки как через дополнительный пучок, возвращаясь через АВ-соединение (на ЭКГ: умеренный и деформированный желудочковый комплекс), так и “вращаться” в противоположном направлении (в этом случае форма QRS будет обычной).
Частота пароксизма может доходить до 300 в минуту, в зависимости от рефрактерности дополнительных проводящих путей.
Иногда синдром сочетается с пароксизмами мерцания предсердий, экстрасистолиями, реже - с предсердно-желудочковыми блокадами.
Нередко синдром WPW регистрируется при врожденных аномалиях сердца: дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок, тетраде Фалло, синдроме Марфана, пролапсе митрального клапана.
Обнаружение WPW-синдрома ограничивает возможность выбора или сохранения больным такой профессии, в условиях которой внезапное возникновение приступа аритмии может привести к несчастному случаю на производстве.
Она может возникнуть в преждевременном импульсе, например в экстрасистоле, или сохраняться во всех комплексах при тахикардии, поскольку они зависят от взаимосвязи между предшествующей диастолой. При более коротком интервале сцепления аберрантность возникает при одной и той же длине предшествующей диастолы.
Наджелудочковая экстрасистолия подтверждает это правило (длинная предшествующая диастола плюс короткий интервал сцепления ведут к появлению синдрома Гонакса - Ашмана). Это происходит в результате того, что длинный цикл сопровождается длинным трансмембранным потенциалом действия, а импульс, следующий за окончанием короткого цикла, может быть все еще в III фазе реполяризации по достижении правой ножки пучка Гиса вследствие того, что рефрактерный период трансмембранного потенциала действия в правой ножке длиннее, чем в левой. В результате импульс не будет проводиться по этой ножке, что создает картину блокады правой ножки пучка Гиса. При наджелудочковой тахикардии первый комплекс может быть аберрантным как результат этого механизма, но последующие комплексы реже имеют аберрантную конфигурацию из-за кратковременности предшествующей диастолы.
Генез этих состояний не ясен. Возможно, играет роль развитие аритмии.
На аутопсии: сердце нормальных размеров. В большинстве случаев при микроскопическом исследовании сердца патологии не выявляется, в более редких случаях - извитость и утолщение коронарных артерий за счет гипертрофии мышечных волокон, изменение волокон Пуркинье, уменьшение содержания в них гликогена. Прогноз заболевания неблагоприятный. После сильных физических нагрузок, стрессовых ситуаций внезапно развиваются синкопальные состояния, приводящие к смерти больных.
Положительный эффект в предупреждении развития синкопальных атак оказывает применение препаратов дигиталиса в межсинкопальный период. Отмечено, что с возрастом число синкопальных атак у больных уменьшается.
Тип наследования - аутосомно-рецессивный. У гетерозиготных носителей патологического гена на ЭКГ отмечается легкое удлинение интервала QT.
Необходимо динамическое прослеживание ЭКГ-изменений и определение активности сывороточных ферментов. Синдром Коссио чаще всего наблюдается у больных коронарным атеросклерозом, но может встречаться и у молодых людей без данных об органическом заболевании сердца.
Лауна-Генона-Ливайна (Lown-Genong-Levine) синдром. См. синдром Клерка-Леви-Кристеско.
Нарушения проводимости (внутрижелудочковая блокада правой или левой ножки пучка Гиса, полная поперечная блокада) обусловлены механическим сдавлением проводящей внутрижелудочковой системы.
При болезни Лева коронарные сосуды и миокард желудочков не изменены. Заболевание наблюдается у людей преимущественно пожилого возраста (чаще у женщин), но может возникнуть и в возрасте 40 лет.
Диагностика заболевания основывается на следующих критериях: возникновение прогрессирующей внутрижелудочковой блокады, более или менее быстро заканчивающейся формированием полной атриовентрикулярной блокады; локализация полной атриовентрикулярной блокады ниже общего ствола пучка Гиса; отсутствие каких-либо органических заболеваний сердца; ЭКГ-признаки дегенеративного обызвествления (фиброза) в области межжелудочковой перегородки.
Поражение проводящей системы сердца связано с гиалинозом и интерстициальным фиброзом ее. Точная природа заболевания не известна. В большинстве случаев у больного сначала появляется блокада правой ножки пучка Гиса, к которой в последующем присоединяется блокада передней, реже задней ветви левой ножки пучка Гиса, и, наконец, развивается полная поперечная блокада.
Реже блокада передней ветви левой ножки предшествует блокаде правой ножки пучка Гиса. Болезнь Ленегра чаще поражает мужчин среднего возраста. Существуют единичные описания заболевания у мужчин в возрасте 19-21 года.
Возникновение синдрома объясняется не полным угнетением синусовой импульсации, а лишь резким ее урежением при относительно высоком уровне возбудимости центров второго порядка автоматизма в системе атриовентрикулярного узла и резко затрудненном ретроградном проведении эктопических импульсов к синусовому узлу. В этих условиях предсердия сокращаются в относительно медленном ритме синусовых импульсов, а желудочки - в несколько более частом ритме импульсов из атриовентрикулярного соединения. В подобных случаях диссоциации предсердных и желудочковых сокращений зубцы Р и комплексы QRS взаимно интерферируют.
Чаще всего электрокардиографическая картина арборизационной блокады обусловлена небольшими местными нарушениями венечного кровообращения типа инфарктов.
Чем ниже вольтаж зубцов при картине данной блокады, тем осторожнее должен ставиться прогноз, особенно при одновременном удлинении интервала P - Q.
В их число входят:
1) постоянная синусовая брадикардия с частотой 45-50 ударов в 1 мин в покое;
2) отказ синусового узла, длительная или кратковременная синусовая пауза (2-2,5 с);
3) повторяющаяся синоатриальная блокада или блокада выхода из синусового узла (синусовые паузы 2-2,5 с);
4) медленное и нестойкое восстановление функции синусового узла после купирования приступа наджелудочковой тахикардии;
5) повторные чередования синусовой брадикардии (длинных пауз 2,5-3 с) с пароксизмами фибрилляции (трепетания) предсердий либо тахикардии (синдром бради-тахикардии).
Частичная или полная утрата синусовым узлом роли пейсмекера приводит к появлению вторичных аритмий: миграции наджелудочкового водителя ритма и замещающих выскальзывающих ритмов, которые в свою очередь могут осложняться атриовентрикулярной диссоциацией. Сами по себе эти нарушения не включаются в понятие СССУ, но они могут косвенно отражать неполноценность синусового узла, если имеются доказательства его органического повреждения. Помимо замещающих ритмов, СССУ свойственны сочетания с дистальными аритмиями и блокадами.
Клинические проявления синдрома слабости синусового узла довольно разнообразны: наряду с манифестными формами встречается и латентный вариант.
Основными жалобами при СССУ являются обмороки, головокружение, сердцебиение, одышка и боли в области сердца.
Иногда больные не предъявляют никаких жалоб, и СССУ обнаруживается только при электрокардиографическом исследовании. В генезе клинических проявлений манифестных форм лежит характер аритмий, которые приводят к нарушению кровообращения в органах и тканях в результате выраженной брадикардии, тахи-брадиаритмии или периодов асистолии. Наиболее частым и важным является церебральный синдром, который протекает с умеренными или выраженными нарушениями мозгового кровообращения.
При умеренном нарушении церебрального кровотока у больных отмечаются повышенная возбудимость, бессонница и потеря памяти. Выраженные нарушения мозгового кровотока проявляются в виде синкопальных приступов, кратковременных парезов, афазии и т.п.
Длительная и стойкая брадиаритмия нередко способствует развитию сердечной недостаточности, а синдром “брадикардии - тахикардии” - формированию тромбоэмболии различной локализации.
Латентная форма СССУ чаще всего проявляется при обострении основного заболевания или при назначении медикаментов, угнетающих функцию синусового узла.
3) склеродегенеративные процессы с поражением синусового узла и дистальных участков специализированной проводящей системы, сочетающиеся с внутрисердечным кальцинозом. Вероятно, есть люди с врожденной или наследственной неполноценностью синусового узла и проводящей системы сердца, которая усиливается по мере их старения;
4) широко распространены регуляторные дисфункции синусового узла, причиной которых в большинстве случаев бывают чрезмерные влияния блуждающего нерва либо повышенная чувствительность М-холинорецепторов синусового узла. Кроме этого, существуют другие причины обратимых дисфункций синусового узла, например гиперкальциемия и гиперкалиемия;
5) лекарственные или экзогенно-токсические влияния на синусовый узел. К веществам, способным нарушить функцию синусового узла, относятся b-адреноблокаторы, верапамил, сердечные гликозиды, токсические дозы трициклических антидепрессантов, соли лития, блокаторы холинэстеразы (в том числе и бытовые инсектициды). Известны тяжелые повреждения синусового узла, вызванные отравлениями ядовитыми грибами.
Для оценки функционального состояния синусового узла и диагностики СССУ в настоящее время используются следующие методики: холтеровское мониторирование в течение суток и более; чреспищеводная электростимуляция; электрофизиологические методы исследования функции синусового узла; тест с физической нагрузкой (велоэргометрия); фармакологические тесты (атропиновый и др.).
Мерцание и трепетание предсердий могут чередоваться. Импульсы из предсердий не проводятся к желудочкам.
Желудочки возбуждаются водителем ритма, расположенным в атриовентрикулярном соединении или в самих желудочках. Если возбуждение исходит из атриовентрикулярного соединения, то комплекс QRS не изменен.
При идиовентрикулярном ритме комплекс QRS уширен и деформирован и по форме похож на ЭКГ при блокаде ножки пучка Гиса. Желудочковый ритм правильный, редкий. Расстояния R-R одинаковые. Частота сокращений желудочков обычно составляет 40-60 в 1 мин. Желудочковый ритм при синдроме Фредерика может нарушаться желудочковыми экстрасистолами.
Обратные соотношения наблюдаются в результате воздействия атропина. Небольшие дозы его, уменьшая интенсивность этого торможения и ограничивая этим его влияние на более чувствительный узел, приводят к проявлению узлового автоматизма. Большие дозы этого алкалоида полностью выключают влияние парасимпатической иннервации как на I, так и на II центр. В этих условиях вновь восстанавливаются нормальные соотношения частоты импульсообразования в них, а вместе с этим и доминантность синусового узла. Подобные фазовые изменения могут наблюдаться у спортсменов в условиях интенсивных физических нагрузок.